短篇·個(gè)案

Chiari畸形I型合并脊髓空洞癥、雙肘Charcot關(guān)節(jié)病1例

唐 輝，徐永清，湯 遜，馬 濤，李 陽(yáng)，范新宇，梅良斌，張國(guó)龍，李棟平

Chiari畸形；脊髓空洞癥；夏科關(guān)節(jié)病

病例女，45歲，因“左手尺側(cè)麻木伴爪形畸形1個(gè)月”入院。查體：雙側(cè)肘關(guān)節(jié)腫脹，左側(cè)重，可觸及包塊，質(zhì)硬。雙肘關(guān)節(jié)主、被動(dòng)屈伸功能稍障礙，左側(cè)重。左肘內(nèi)側(cè)Tinel征陽(yáng)性，左側(cè)"爪形手"畸形，魚際、骨間肌萎縮，左手尺側(cè)、左環(huán)、小指皮膚痛觸覺(jué)減退，雙側(cè)Hoffman征（+），腱反射消失，雙下肢張力正常。血清學(xué)檢查正常。X片：左肘關(guān)節(jié)對(duì)應(yīng)關(guān)系紊亂，關(guān)節(jié)間隙變窄，關(guān)節(jié)內(nèi)及周圍多發(fā)大小不一的骨塊影及鈣化影 （圖1）；右肘鷹嘴窩見鈣化影（圖2），考慮雙肘Charcot關(guān)節(jié)病。頸椎X片提示顱底凹陷（圖3）。MRI：小腦扁桃體下疝形成，于C2-T2椎體水平脊髓內(nèi)見條形T2異常高信號(hào)，長(zhǎng)軸與脊髓長(zhǎng)軸平行，邊界清晰，信號(hào)均勻（圖4），考慮Chiari畸形I型合并C2-T2脊髓空洞。臨床診斷：Chiari畸形I型合并脊髓空洞；雙肘Charcot關(guān)節(jié)病并左側(cè)尺神經(jīng)損傷。行后顱窩擴(kuò)大減壓，硬腦膜修補(bǔ)，左肘關(guān)節(jié)松解包塊清理尺神經(jīng)松解術(shù)，術(shù)中見尺神經(jīng)上方被局部包塊包裹擠壓。術(shù)后患者自覺(jué)左手麻木減輕，復(fù)查提示骨性包塊已基本消除（圖5）。術(shù)后2 w出院，左手尺側(cè)皮膚痛、溫覺(jué)較術(shù)前恢復(fù)，左肘屈伸活動(dòng)好轉(zhuǎn)。術(shù)后3個(gè)月隨訪，左手麻木明顯好轉(zhuǎn)，雙肘關(guān)節(jié)腫脹消退，屈伸活動(dòng)可，左手魚際肌及骨間肌萎縮部分恢復(fù)；雙手Hoffman征（-），雙下肢肌力及肌張力正常，腱反射正常。依據(jù)Tator對(duì)脊髓空洞癥術(shù)后臨床效果評(píng)定等級(jí)，屬于癥候群明顯改善。

討論Chiari畸形I型合并脊髓空洞癥、Charcot關(guān)節(jié)病神經(jīng)損傷病例少見，國(guó)內(nèi)外僅見少量個(gè)案報(bào)道[1-4]。該病少見原因在于疾病呈階梯式進(jìn)展，大多患者在出現(xiàn)神經(jīng)癥狀時(shí)即就診醫(yī)治，很少出現(xiàn)明顯軀體損害。手術(shù)治療原則在于解除腦干的骨性壓迫，解除疝出物導(dǎo)致的硬膜壓迫，重建正常腦脊液動(dòng)力學(xué)。本例聯(lián)合神經(jīng)外科醫(yī)師同臺(tái)手術(shù)，通過(guò)徹底解除疝囊對(duì)鄰近組織及顱神經(jīng)的壓迫，消除脊髓空洞形成的條件，術(shù)后復(fù)查效果良好。

Charcot關(guān)節(jié)病常繼發(fā)于脊髓空洞癥、麻風(fēng)、周圍神經(jīng)損傷等，以關(guān)節(jié)腫脹和明顯破壞為主，可觸及硬塊，深反射消失。病變初期影像學(xué)表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙增寬或變窄，可伴關(guān)節(jié)半脫位、脫位及關(guān)節(jié)內(nèi)大小不一的游離骨質(zhì)碎片，邊緣可有骨刺形成。隨著病變發(fā)展，關(guān)節(jié)骨質(zhì)明顯破壞，軟骨下骨密度增高，關(guān)節(jié)面邊緣可形成骨贅。病變晚期，骨質(zhì)顯著毀損，伴多發(fā)骨質(zhì)碎片，明顯硬化和脫位。Charcot關(guān)節(jié)病應(yīng)與退行性關(guān)節(jié)病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)病、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)病鑒別。本病例右側(cè)肘關(guān)節(jié)間隙尚可，見少量骨贅，屬于早期改變；左側(cè)肘關(guān)節(jié)間隙狹窄，見大量骨贅，肱橈關(guān)節(jié)半脫位，屬于中晚期改變。

此外，本例入院時(shí)以左手麻木為主訴，經(jīng)詳細(xì)體檢發(fā)現(xiàn)雙肘腫脹，屈伸功能稍障礙，雙手Hoffman征（+），進(jìn)一步檢查肘關(guān)節(jié)X片提示Charcot關(guān)節(jié)病，頸椎MRI提示Chiari畸形I型并脊髓空洞征，進(jìn)而明確診斷。因此，在此類疾病診斷時(shí)務(wù)必考慮周全，詳細(xì)查體，周密檢查，防止誤診、漏診。

圖1 左肘X線片

圖2 右肘關(guān)節(jié)側(cè)位片見鷹嘴窩鈣化影

圖3 頸椎側(cè)位片提示顱底凹陷

圖4 頸椎MRI片

圖5 術(shù)后左肘部肘X線片

[1] 劉寧，趙承斌，張捍軍,等.Chiari I型畸形伴發(fā)脊髓空洞癥合并夏科關(guān)節(jié)病一例[J].中國(guó)修復(fù)重建外科雜志,2011，25（1）：126.

[2] 劉文軍，邱勇，錢邦平,等.以Charcot關(guān)節(jié)為首診的Chiari畸形伴脊髓空洞癥1例報(bào)告[J].中國(guó)脊柱脊髓雜志,2010，20（4）：266.

[3] Kumar S,Sharma V,Kumar S,et al.Imaging findings in Chiari I malformation with syringomyelia in a case of charcot shoulder[J]. J Clin Imaging Sci,2011,1:46.

[4] Grahovac G,Vilendecic M,Srdoc D,et al.Charcot shoulder caused by Chiari type I malformation with syringomyelia with six-year follow-up[J].Wien Klin Wochenschr,2011,123(15-16): 512-514.

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1004-0188（2016）12-1544-03

10.3969/j.issn.1004-0188.2016.12.069

2015-09-17）

650032昆明，成都軍區(qū)昆明總醫(yī)院全軍骨科研究所（唐 輝，徐永清，湯 遜，馬 濤，李 陽(yáng)，范新宇，梅良斌），神經(jīng)外科（張國(guó)龍，李棟平）

徐永清,E-mail：xuyongqingkm@163.net