1.香港大學(xué)深圳醫(yī)院 （廣東 深圳 518028）

2.深圳市龍崗區(qū)耳鼻咽喉醫(yī)院 （廣東 深圳 518172）

楊名保1 趙海亮2 曾憲海2 曾曉霞2

·頭頸疾病·

41例先天性甲狀舌管囊腫或瘺管臨床分析

1.香港大學(xué)深圳醫(yī)院 （廣東 深圳 518028）

2.深圳市龍崗區(qū)耳鼻咽喉醫(yī)院 （廣東 深圳 518172）

楊名保1趙海亮2曾憲海2曾曉霞2

目的探討先天性甲狀舌管囊腫或瘺管的病因、臨床表現(xiàn)、診斷及治療方法，以提高對其的診治水平。方法回顧性分析41例先天性甲狀舌管囊腫或瘺管患者的臨床資料。結(jié)果術(shù)后隨訪3月-18月，平均6.3月。37例采用經(jīng)典的Sistrunk術(shù)式，2例出現(xiàn)復(fù)發(fā)，再次行擴(kuò)大的Sistrunk術(shù)式，其余患者術(shù)后均一期愈合，隨訪期間無復(fù)發(fā)。3例直接行擴(kuò)大的Sistrunk術(shù)式，1例舌根部囊腫患者，采用支撐喉鏡下激光囊腫切除術(shù)和頸外徑路Sistrunk術(shù)，術(shù)后均無復(fù)發(fā)。結(jié)論術(shù)前明確囊腫或瘺管的位置和走行是先天性甲狀舌管囊腫或瘺管診斷和鑒別診斷的重要依據(jù)，經(jīng)典的Sistrunk術(shù)式是其治療的有效方法。

甲狀舌管；囊腫或瘺管；先天性；Sistrunk術(shù)式；治療

先天性甲狀舌管囊腫或瘺管(Thyroglossal duct cyst,TDC；or Thyroglossal Fistula,TF)是頸部最常見的一種先天畸形之一，其占頸部先天性腫物的70%，因其常位于舌盲孔至胸骨上切跡之間的頸中線上，故又稱頸中線囊腫或瘺管，但約有10%～24%的患者囊腫或瘺管可稍偏向一側(cè)，其中以左側(cè)稍常見[1-2]。本文回顧性分析我院2010年10月～2014年12月收治的41例術(shù)后經(jīng)病理檢查證實(shí)為先天性甲狀舌管囊腫或瘺管患者的臨床資料，現(xiàn)分析報道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料所有病例來自我院2010年10月～2014年12月收治的41例術(shù)后經(jīng)病理檢查證實(shí)為先天性甲狀舌管囊腫或瘺管的患者，其中男27例，女14例，年齡14歲～56歲，平均28.3歲。臨床表現(xiàn)為頸前單純囊腫30例(73.2%)，單純瘺管2例(4.9%)，囊腫首次術(shù)后復(fù)發(fā)或感染后合并瘺管8例(19.5%)，舌根部囊腫1例(2.4%)。囊腫或瘺管病變位于頸部正中者33例(80.5%)，中線偏右側(cè)者2例(4.9%)，中線偏左側(cè)者6例(14.7%)；甲狀舌管囊腫或瘺管與舌骨相連或相毗鄰34例(82.9%)，位于舌骨上與舌底之間4例(9.8%)，位于舌骨下與甲狀腺錐狀葉之間2例(4.9%)，位于舌根部囊腫1例(2.4%)。病程7天～20年，平均6.3個月。

1.2 手術(shù)方法

1.2.1 對于32例單純囊腫或瘺管患者采用經(jīng)典的Sistrunk術(shù)式：所有患者經(jīng)口氣管插管全麻后，在腫物表面作一與舌骨平行的橫切口，長約5cm，逐層切開皮膚、皮下組織，沿腫物表面分離，于甲狀軟骨板處橫斷側(cè)帶狀肌，上至舌骨水平，下至甲狀腺上極，充分暴露并逐漸向四周游離腫物，將舌骨體附著肌肉游離后，于左、右舌骨小角處剪斷舌骨體，連同部分舌骨體完整切除腫物。如見腫物上極或下極有瘺管通向甲狀腺或舌盲孔方向，沿瘺管向下分離至甲狀腺上極水平，向上分離至舌盲孔處，切斷并縫扎，在根部行荷包縫合。

1.2.2 對于8例囊腫首次術(shù)后復(fù)發(fā)或感染后合并瘺管患者，其中5例行經(jīng)典的Sistrunk術(shù)式后出現(xiàn)2例復(fù)發(fā)，再次行擴(kuò)大的Sistrunk術(shù)式(又稱頸中線清掃術(shù))，3例直接行擴(kuò)大的Sistrunk術(shù)式：切除范圍兩側(cè)是胸鎖乳突肌內(nèi)側(cè)，上界到舌根，下界為甲狀腺，切除帶狀肌周圍的脂肪組織及淋巴結(jié)、感染病灶及與之粘連的胸鎖乳突肌之間的軟組織、甲狀腺與舌骨之間的頸前帶狀肌、殘留舌骨、舌骨以上殘留瘺管、以舌盲孔為中心的部分舌底組織，至舌盲孔時由助手經(jīng)口向前頂壓舌盲孔處，使舌根突向術(shù)腔利于末端瘺管的顯露和完整切除。一般剝離至見到白色膜時，表示已至口底粘膜下，在此處結(jié)扎切斷瘺管，不必進(jìn)入咽腔。切除過程中如與咽腔相通，需內(nèi)翻縫合瘺口，封閉咽腔[3]。

1.2.3 對于1例舌根部囊腫患者，手術(shù)采用支撐喉鏡下激光囊腫切除術(shù)和頸外徑路Sistrunk術(shù)式：切除甲狀舌管囊腫、管道、甲舌管周圍部分舌根肌肉組織，以及與其相連的舌骨體，縫合舌根與會厭之切緣，封閉咽腔，分層加固縫合肌層、皮下組織和皮膚[4]。

2 結(jié) 果

術(shù)后所有患者標(biāo)本送病理檢查均證實(shí)為甲狀舌管囊腫或瘺管，未發(fā)現(xiàn)惡性病變。隨訪3月～18月，平均6.3月。32例單純囊腫或瘺管患者采用經(jīng)典的Sistrunk術(shù)式，術(shù)后均一期愈合，隨訪期間無復(fù)發(fā)。8例囊腫首次術(shù)后復(fù)發(fā)或感染后合并瘺管患者，其中5例行經(jīng)典的Sistrunk術(shù)式后出現(xiàn)2例復(fù)發(fā)，再次行擴(kuò)大的Sistrunk術(shù)式，3例直接行擴(kuò)大的Sistrunk術(shù)式，術(shù)后均未再復(fù)發(fā)。1例舌根部囊腫患者，采用支撐喉鏡下激光囊腫切除術(shù)和頸外徑路Sistrunk術(shù)，術(shù)后喉鏡檢查見舌根腫物無復(fù)發(fā)。

3 討 論

His最早于1891年從胚胎學(xué)角度解釋了甲狀舌管囊腫或瘺管的發(fā)生機(jī)制[5]，胚胎期甲狀腺始基在向尾側(cè)下移過程中形成一條與始基相連的細(xì)管，叫甲狀舌管，正常約有7%的成人存在甲狀舌管殘體[2]；若在胚胎第6-8周甲狀舌管未消失或完全消失，則可形成甲狀舌管囊腫或瘺管。甲狀舌管退化時，左右兩側(cè)軟骨性舌骨在中線融合，未萎縮的甲狀舌管可位于舌骨腹側(cè)、背側(cè)或包被在舌骨之中。因此，約60%的甲狀舌管囊腫或瘺管與舌骨相連或相毗鄰，另有24%的囊腫或瘺管位于舌骨上與舌底之間，13%位于舌骨下與甲狀腺錐狀葉之間，3%位于舌內(nèi)形成舌甲狀舌管囊腫[1-2,6]，這與本文報道的基本一致。

臨床上甲狀舌管囊腫一般較瘺管多見，Allard等[6]報道32.6%的患者表現(xiàn)為瘺管，Ren等[7]報道11.3%表現(xiàn)為瘺管，本文報道的為24.4%(10/41例)。甲狀舌管瘺管可為先天性和繼發(fā)于囊腫破潰或切開引流后。臨床約1/3甲狀舌管囊腫患者并發(fā)囊腫感染，約1/4患者因囊腫自發(fā)破潰或感染切開引流而形成頸部皮下和舌底相的通竇道或瘺管，但一般不經(jīng)舌盲孔與咽腔相通，此時往往錯誤的診斷為先天性甲狀舌管瘺管，臨床真正的先天性甲狀舌管瘺管少有報道[1]。真正的先天性甲狀舌管瘺管一般無頸部囊腫或感染，其外瘺口多位于舌骨與胸骨上切跡之間的頸中線或稍偏向一側(cè)，瘺管內(nèi)口為舌盲孔，常有清亮分泌物自外瘺口自行溢出，咀嚼、吞咽或擠壓時更明顯，這可能與瘺管內(nèi)壓力改變或存在一些分泌腺體細(xì)胞相關(guān)[8]。自外瘺口注入亞甲藍(lán)，喉鏡下見舌盲孔處藍(lán)色液體溢出；或經(jīng)外瘺口注入照影劑后X線或CT拍片檢查有助于明確診斷[1,9]。術(shù)后組織病理學(xué)檢查為先天性甲狀舌管囊腫或瘺管確診依據(jù)，主要表現(xiàn)為被覆假復(fù)層纖毛柱狀上皮細(xì)胞或鱗狀上皮細(xì)胞的管腔，約11%的患者囊腫內(nèi)含甲狀腺上皮組織[8,10]。

甲狀舌管囊腫應(yīng)與異位甲狀腺、會厭囊腫、腮裂囊腫、淋巴管瘤、頦下淋巴結(jié)炎等相鑒別，另有1%～2%的囊腫內(nèi)含異位甲狀腺組織，1%的囊腫有惡變可能[1-2]，因此術(shù)前頸部B超、CT、MRI、甲狀腺核素掃描、細(xì)針穿刺細(xì)胞活檢有助于診斷和鑒別診斷[8]。先天性甲狀舌管瘺管應(yīng)與先天性頸側(cè)鰓源性瘺管(Congenital lateral cervical fistula)和先天性頸正中裂(Congenital midline cervical cleft，CMCC)相鑒別。鰓源性瘺管外瘺口一般位于頸側(cè)，第1鰓裂瘺管外瘺口位于乳突尖前下方、耳后、下頜骨升支后方(Ⅰ型)或下頜角附近(Ⅱ型)，第2、3、4鰓裂瘺管外瘺口位于胸鎖乳突肌前緣中、下1/3相交處，而第1、2、3、4鰓裂瘺管內(nèi)瘺口分別位于外耳道、扁桃體窩、梨狀窩開口處和食道入口處，術(shù)前明確頸部瘺管內(nèi)、外瘺口位置可相鑒別。但臨床也有可能出現(xiàn)先天性甲狀舌管瘺管與先天性頸側(cè)鰓源性瘺管并存的情況[11]。先天性頸正中裂也可表現(xiàn)為頸中線的瘺管，臨床罕見，目前文獻(xiàn)報道不足百例，其發(fā)病機(jī)制絕大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與兩側(cè)鰓弓在中線的融合不全有關(guān)，主要臨床特征是發(fā)生于頸部腹側(cè)中線，在下頜骨及胸骨之間任意位置的縱行缺損，缺損的頭側(cè)可有皮膚突起結(jié)節(jié)，另一端有瘺管，以及缺損區(qū)皮下纖維組織條索或瘢痕；在組織學(xué)上，頸正中裂通常由角化不全的復(fù)層鱗狀上皮構(gòu)成，缺乏正常的皮膚附件[12-13]。

甲狀舌管囊腫或瘺管一般以手術(shù)治療為主。最早的手術(shù)主要以單純囊腫切除或囊腫感染切開和引流為主，術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)50%；1893年Schlange最先提出手術(shù)一并切除舌骨中段及囊腫或瘺管組織，使術(shù)后復(fù)發(fā)率降到20%；1920年Sistrunk在此基礎(chǔ)上提出一并切除舌骨上肌群內(nèi)通向舌盲孔的竇道組織，即經(jīng)典的Sistrunk術(shù)式，使術(shù)后復(fù)發(fā)率進(jìn)一步降到3%-4%，其認(rèn)為切除舌骨體的長度為1/4英寸(約6mm)[1,8,14]。在本組患者中經(jīng)典的Sistrunk術(shù)式后有2例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率為5.4%(2/37例)。Horisawa等[15]研究發(fā)現(xiàn)，在舌骨水平甲狀舌管最遠(yuǎn)分支距正中線的距離是9.6mm，認(rèn)為至少切除10mm長的舌骨中段才有利于徹底切除病灶。因此，Geller等[14]常規(guī)切除10mm～15mm長的舌骨是比較合理的。對于Sistrunk術(shù)后復(fù)發(fā)或再感染的病例，1928年Sistrunk再次提出改良或擴(kuò)大的Sistrunk術(shù)式，又稱頸中線清掃術(shù)。一般對于首次手術(shù)未切除部分舌骨體、頸部囊腫或瘺管有反復(fù)感染或切開引流病史的患者術(shù)后容易復(fù)發(fā)，需要行擴(kuò)大的Sistrunk術(shù)式，在本組5例經(jīng)典的Sistrunk術(shù)后復(fù)發(fā)患者即屬此種情況，對于初次手術(shù)或無感染者并不主張行擴(kuò)大的Sistrunk術(shù)式，因?yàn)榻?jīng)典的Sistrunk術(shù)式復(fù)發(fā)率已相當(dāng)?shù)土薣3,14]。在本組32例單純囊腫或瘺管患者我們即行了經(jīng)典的Sistrunk術(shù)式，術(shù)中完整切除頸部囊腫或瘺管組織及部分舌骨體，術(shù)后均一期愈合，隨訪期間未見復(fù)發(fā)。對于發(fā)生在舌根部的腫物術(shù)前應(yīng)行B超或CT檢查明確腫物與舌骨及舌盲孔的關(guān)系，僅憑間接喉鏡或纖維喉鏡檢查容易誤診成會厭囊腫或舌根囊腫而施行支撐喉鏡下激光囊腫切除術(shù)，這是導(dǎo)致患者術(shù)后復(fù)發(fā)的主要原因[4]。術(shù)前如高度懷疑甲狀舌管囊腫可能，可以先在支撐喉鏡下行囊腫切除術(shù)，若術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊腫非會厭或舌根囊腫，而是與舌盲孔相連，則應(yīng)改為頸外徑路行經(jīng)典的Sistrunk術(shù)式，可有效防止術(shù)后復(fù)發(fā)。

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Clinical Analysis of Congenital Thyroglossal Duct Cyst or Fistula in 41 Patients

YANG Ming-bao, ZHAO Hai-liang, ZENG Xian-hai,et al., Shenzhen Institute of Otolaryngology, Hospital of Otolaryngology,Longgang District of Shenzhen City,Shenzhen 518172, Guangdong Province, China

ObjectiveTo study the etiology, clinical manifestation and the diagnosis and treatment of congenital thyroglossal duct cyst or fistula in order to improve the level of diagnosis and treatment.MethodsThe clinical data of 41 cases who were diagnosed as thyroglossal duct cyst or fistula were retrospectively studied.ResultsPostoperative followup of 3 months to 18 months, an average of 6.3 months.37 cases

Sistrunk operation, with 2 cases relapsed and received modified Sistrunk operation, all of them had primary healing.3 cases direct received modified Sistrunk operation,1 case of thyroglossal cyst in the base of tongue with support laryngoscope under laser resection of the cyst and was completely removed with transcervical Sistrunk procedure.ConclusionThe important basis of diagnosis and differential diagnosis in congenital thyroglossal duct cyst or fistula is preoperative definite its location and direction,the classic Sistrunk operation is the effective method of treatment.

Thyroglossal Duct Cyst or Fistula; Congenital; Sistrunk Operation; Treatment

R781.5+7

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2017.06.001

楊名保，男，碩士研究生，副主任醫(yī)師，主要從事耳鼻咽喉科臨床工作

楊名保

2017-09-13