朱超霞 陳曉陽 秦靈芝 李書劍 盧芬 李瑋

(鄭州大學(xué)人民醫(yī)院 河南 鄭州 450003)

·經(jīng)驗交流·

急性小腦炎9例分析

朱超霞 陳曉陽 秦靈芝 李書劍 盧芬 李瑋

(鄭州大學(xué)人民醫(yī)院 河南 鄭州 450003)

目的 探討成人急性小腦炎的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、實驗室檢查及治療預(yù)后，提高對該病的診治。方法 對鄭州大學(xué)人民醫(yī)院2014年1月至2016年5月確診的9例急性小腦炎患者進行回顧性分析。結(jié)果 9例患者8例(88%)有前驅(qū)感染史，臨床癥狀主要表現(xiàn)為步態(tài)障礙和隨意運動協(xié)調(diào)障礙，頭顱MRI未見異常，腦脊液檢查1 例壓力輕度增高，3 例白細胞輕度增高，1例蛋白定量輕度增高，給予激素大劑量沖擊治療后1周內(nèi)9例(100%)癥狀明顯減輕，6個月后隨訪，全部癥狀完全恢復(fù)，無復(fù)發(fā)。結(jié)論 成人急性小腦炎多見于急性感染，主要表現(xiàn)為步態(tài)障礙(共濟失調(diào)步態(tài))和隨意運動協(xié)調(diào)障礙，詳細的體格檢查、影像學(xué)檢查及實驗室檢查是診斷的關(guān)鍵。

急性小腦炎；臨床表現(xiàn)；診治

Shepherd[1]于1868年首次報道1例急性小腦性共濟失調(diào)，40 a后Batten[2]首次將其定義為急性共濟失調(diào)或小腦炎，1994年Connolly[3]采用了嚴(yán)格的標(biāo)準(zhǔn)描述了73例急性小腦炎患兒的臨床特點，急性小腦炎是急性小腦性功能障礙，多見于感染后，臨床表現(xiàn)主要為步態(tài)障礙，目前發(fā)病機制不明確，大部分預(yù)后良好，多見于兒童，成人少見，因此容易誤診、漏診?，F(xiàn)對鄭州大學(xué)人民醫(yī)院2014 年 1 月至 2016 年5月診治的9例成人急性小腦炎進行回顧分析，提高對該病的診斷。

1 資料和方法

1.1 一般資料 本組病例中男4 例，女 5 例，年齡為 29～76歲，平均 65 歲，20～30歲1例，40～50歲1例，60～70歲4例，70～80歲3例。 病程為 1～8周，平均4.5周；病前 1周內(nèi)有前驅(qū)感染者8 例，表現(xiàn)為上呼吸道感染。均急性起病，癥狀在1～2周內(nèi)達到高峰， 均無藥物中毒及疫苗接種史，無腫瘤、腦卒中及系統(tǒng)性疾病等。

1.2 臨床表現(xiàn) 步態(tài)障礙9例，表現(xiàn)為寬基的、不穩(wěn)定、搖晃的或蹣跚步態(tài)；隨意運動協(xié)調(diào)障礙6例，表現(xiàn)為指鼻試驗雙側(cè)陽性，跟-膝-脛試驗雙側(cè)陽性，輪替試驗笨拙；腱反射減弱 2 例，四肢肌張力減低2 例，雙上肢姿勢性震顫1 例，頭痛3例。

1.3 核磁共振檢查 全部9例患者7例入院后行頭顱核磁共振檢查，2例在外院行頭顱MRI，均未見異常。

1.4 腦脊液檢查 入院后行腰穿腦脊液檢查7例，6例壓力正常，1 例輕度增高(200～230 mm H2O)，4例白細胞正常，3 例輕度增高[(10～40)×109/L]，6例蛋白定量正常，1例輕度增高(0.45～0.85 g/L)，糖和氯化物均正常。

1.5 誤診情況 患病初期，病情較長時被誤診為椎-基底動脈供血不足 2 例，誤診為良性位置性眩暈2例，

1.6 治療 9例患者均給予大劑量激素0.5 g沖擊治療，后續(xù)貫療法，同時給予護胃、補鈣、補鉀、營養(yǎng)神經(jīng)等治療。

1.7 隨訪 1周內(nèi)9例患者癥狀明顯緩解，對9例患者進行6個月的隨訪，6個月后9例患者完全恢復(fù)，無復(fù)發(fā)。

2 討論

急性小腦炎發(fā)病機制仍不明確，主要見于1～5歲兒童[3]，與感染相關(guān)，80%見于上呼吸道感染或消化道感染[4]，而本組患者8例(88%)均有上呼吸道感染，高于文獻報道，許多其他感染性病原體也可能與急性小腦性共濟失調(diào)的發(fā)病機制相關(guān)，包括?？刹《?、柯薩奇病毒、腸道病毒、甲型肝炎、EB病毒(epstein-barr virus，EBV)、人類皰疹病毒6型、單純皰疹病毒1型、麻疹、腮腺炎、伯氏疏螺旋體(萊姆病)、細小病毒B19、肺炎支原體、瘧疾及傷寒[5-9]。目前急性小腦炎的發(fā)病機制認(rèn)為有兩種可能：①自身免疫反應(yīng)；②病毒或病原體直接侵襲小腦。本組9例患者腦脊液病原體檢測陰性，考慮非病毒直接入侵，同時給予糖皮質(zhì)激素治療有效，推測是由感染誘發(fā)的，免疫介導(dǎo)的自身反應(yīng)性腦炎，主要累及小腦。

急性小腦炎多急性起病，臨床癥狀主要表現(xiàn)為步態(tài)障礙(共濟失調(diào)步態(tài))，包括寬基的、不穩(wěn)定、搖晃的或蹣跚步態(tài)；言語和隨意運動協(xié)調(diào)障礙，表現(xiàn)為言語異常如清晰度、節(jié)奏、音調(diào)和音量的波動，隨意運動受損，表現(xiàn)為指向不準(zhǔn)和快速輪替動作困難等;還可能出現(xiàn)震顫、肌張力降低等小腦癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、意識改變等[10]，其中步態(tài)障礙見于所有小腦炎患者。本組9例患者均為急性起病，主要表現(xiàn)為步態(tài)障礙及隨意運動協(xié)調(diào)障礙，肌張力降低及減反射減弱各2例，1例出現(xiàn)姿勢性震顫，3例伴有頭痛等，與報道相符。

急性小腦炎的影像學(xué)及實驗室檢查多表現(xiàn)正常，陽性率低，只有少數(shù)重癥患者表現(xiàn)異常。本組9例患者頭顱MRI均表現(xiàn)正常，腦脊液檢測只有1 例顱壓輕度增高，3 例白細胞增高，1例蛋白輕度增高，無特異性。雖然影像學(xué)及實驗室檢查無明顯特異性，但對于可疑的小腦性共濟失調(diào)患者仍需完善檢查，與腫瘤(原發(fā)性、副腫瘤綜合征)、血管、免疫、遺傳、中毒和代謝紊亂、脫髓鞘疾病等相鑒別[11]。

急性小腦性炎容易誤診為良性位置性眩暈、椎基底動脈供血不足、前庭神經(jīng)炎等，主要原因是對該病的認(rèn)識不足，因此，加深對該病的認(rèn)識，同時進行詳細的體格檢查配合實驗室檢查和影像學(xué)結(jié)果，就能及時作出準(zhǔn)確的判斷。

綜上，推測急性小腦炎是急性感染后誘發(fā)的自身免疫性小腦炎，主要表現(xiàn)為步態(tài)障礙(共濟失調(diào)步態(tài))和隨意運動協(xié)調(diào)障礙，給予激素治療效果良好，詳細的體格檢查、影像學(xué)檢查及實驗室檢查對診斷非常必要。

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李瑋，E-mail：liwei71@126.com。

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10.3969/j.issn.1004-437X.2017.08.026

2017-03-01)