王天龍，張 齊，王雅瑋，吳 剛

·誤診誤治與原因分析·

自身免疫性胰腺炎37例臨床特點(diǎn)及誤診原因分析

王天龍，張 齊，王雅瑋，吳 剛

目的探討自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis， AIP)的臨床特點(diǎn)、鑒別診斷要點(diǎn)及誤診原因，以提高臨床醫(yī)生對(duì)其的認(rèn)識(shí)程度，避免誤診誤治。方法對(duì)2010年2月—2016年10月中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院收治的37例AIP患者(9例誤診)的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果37例多表現(xiàn)為進(jìn)行性皮膚、鞏膜黃染伴上腹部不適，影像學(xué)表現(xiàn)為胰腺彌漫性增大伴胰管彌漫性不規(guī)則狹窄30例，胰頭局灶性增大伴胰頭處胰管狹窄7例，均有膽總管胰腺段狹窄。13例患胰腺外自身免疫性疾病，20例胰腺外器官受累。24例接受IgG(IgG4、γ-球蛋白)和自身免疫性抗體檢測(cè)，其中20例IgG(IgG4、γ-球蛋白)升高，11例自身免疫性抗體陽性。10例胰腺外病變病理免疫組織化學(xué)染色(免疫組化)示有大量淋巴細(xì)胞和IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤(rùn)。28例行皮質(zhì)類固醇激素治療，6例復(fù)發(fā)，繼續(xù)激素治療后治愈。9例(24.3%)誤診為胰腺癌行手術(shù)治療，其中8例行膽管空腸吻合術(shù)、1例行胰十二指腸切除術(shù)，結(jié)合術(shù)后病理及胰腺影像學(xué)檢查結(jié)果確診為AIP，隨訪兩年無復(fù)發(fā)。結(jié)論AIP與胰腺癌臨床表現(xiàn)相似易誤診，及時(shí)完善血清免疫學(xué)指標(biāo)檢測(cè)、必要時(shí)行試驗(yàn)性激素治療，有助于二者鑒別。

胰腺炎；自身免疫疾?。徽`診；胰腺腫瘤

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis， AIP)是一種由自身免疫介導(dǎo)的特殊類型的慢性胰腺炎，以梗阻性黃疸、胰腺增大、胰管不規(guī)則狹窄、淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)合并纖維化為特征。首例AIP于1961年由Sarles等[1]報(bào)道，此后世界各國(guó)相關(guān)報(bào)道屢見不鮮。AIP多見于中老年人，據(jù)統(tǒng)計(jì)其占慢性胰腺炎的1.86%～6.60%[2]。AIP患者臨床多表現(xiàn)為上腹部疼痛不適和梗阻性黃疸，癥狀缺乏特異性，與胰腺癌患者表現(xiàn)相似,故常難與胰腺癌相鑒別[3]。本文回顧性分析37例AIP的臨床診治經(jīng)過，其中9例(24.3%)誤診，以提高臨床醫(yī)生對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和診治水平，避免誤診誤治。

1 臨床資料

1.1一般資料 收集中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院2010年2月—2016年10月收治的37例AIP患者資料，其中男30例，女7例；年齡33～74歲，中位年齡55歲。

1.2臨床表現(xiàn) ①胰腺炎相關(guān)表現(xiàn)：表現(xiàn)為進(jìn)行性皮膚、鞏膜黃染伴上腹部不適26例，體重下降、食欲減退13例，持續(xù)性或間歇性上腹脹痛不適7例，呼吸困難、皮膚瘙癢及惡心嘔吐各1例。誤診的9例主要臨床癥狀為皮膚、鞏膜黃染伴上腹部不適7例，間歇性上腹部脹痛2例。②胰腺外器官受累情況：就診時(shí)存在或隨訪中出現(xiàn)胰腺外自身免疫性疾病13例，胰腺外器官受累20例,其中腎臟受累9例，血管及肺臟受累各6例。誤診的9例中胰腺外器官受累3例，其中血管受累2例，腎臟受累1例。

1.3醫(yī)技檢查

1.3.1影像學(xué)檢查：全部患者行胰腺CT和肝膽胰脾超聲檢查，大部分患者行MRI和磁共振膽胰管造影(MRCP)檢查，15例行胰膽管逆行造影(ERCP)檢查。CT表現(xiàn)為彌漫性胰腺增大、呈臘腸樣外觀30例，局灶性胰頭增大7例。CT平掃示：胰腺密度均勻，胰腺周圍有增厚的包膜環(huán)繞；肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，胰頭段膽總管管壁增厚、管腔狹窄或消失。彌漫性胰腺增大者可見胰管不顯示或僅見胰體尾部胰管部分顯示，無擴(kuò)張；局灶性胰頭增大者可見胰體尾部胰管顯影，略擴(kuò)張。血管受累6例，脾動(dòng)靜脈走行于胰腺包膜內(nèi)，脾靜脈未顯影或脾靜脈不規(guī)則管腔變細(xì)，脾大，胃周圍較多增粗迂曲代償血管，脾靜脈、腸系膜上靜脈、門靜脈匯合處管腔變細(xì)。3例腸系膜上靜脈周圍可見軟組織密度影圍繞，腹腔干、腸系膜上動(dòng)脈顯影正常。CT增強(qiáng)掃描示：9例見雙腎多發(fā)低密度灶，8例見腹腔內(nèi)增大淋巴結(jié)，6例見肺間質(zhì)性病變或結(jié)節(jié)影，3例胰體(尾)可見假性囊腫，2例胰腺萎縮。MRCP檢查示：肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，膽總管胰頭段狹窄；彌漫性胰腺增大者主胰管不顯影或部分節(jié)段性顯影，不擴(kuò)張；局灶性胰頭增大者胰頭段胰管未顯影，體尾部胰管顯影、略擴(kuò)張。ERCP檢查示：主胰管局灶性、彌漫性或節(jié)段性狹窄，整個(gè)膽總管胰腺段狹窄，肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張。超聲表現(xiàn)為胰腺彌漫性或局灶性增大，回聲均勻或不均勻降低。

1.3.2實(shí)驗(yàn)室檢查：31例肝功能檢測(cè)顯示酶學(xué)指標(biāo)不同程度升高，以堿性磷酸酶升高明顯；膽紅素升高，以直接膽紅素升高明顯。4例血清淀粉酶、脂肪酶輕度升高(低于2倍正常上限)，15例癌抗原(CA)19-9檢測(cè)升高。首診或隨訪復(fù)發(fā)時(shí)24例行IgG(IgG4或γ-球蛋白)和自身免疫性抗體檢測(cè)，其中20例IgG(IgG4或γ-球蛋白)升高，且此20例中11例自身免疫性抗體陽性。

1.3.3組織病理學(xué)檢查:對(duì)于同時(shí)存在胰腺外病變者取手術(shù)切除的病變組織行病理檢查以明確診斷。切除的胰腺大體標(biāo)本可見胰腺增大(胰頭部明顯)、質(zhì)地硬，鏡下見胰腺導(dǎo)管周圍有致密的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，腺泡萎縮，小葉間、小葉周圍可見明顯纖維化，伴閉塞性小靜脈炎和靜脈周圍炎改變。10例胰腺外病變(包括膽囊、增大的淋巴結(jié)及十二指腸乳頭)行病理和免疫組織化學(xué)染色(免疫組化)檢查示有大量淋巴細(xì)胞和IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤(rùn)。

2 結(jié)果

2.1診斷標(biāo)準(zhǔn) AIP診斷參照美國(guó)HISORt診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]和2008年制定的亞洲診斷標(biāo)準(zhǔn)[5]，具體內(nèi)容如下：①胰腺彌漫性或局灶性增大伴邊緣低密度包膜征，主胰管不規(guī)則狹窄；②血清γ-球蛋白，IgG或IgG4升高伴自身免疫性抗體陽性；③胰腺組織有大量淋巴細(xì)胞和IgG4陽性的漿細(xì)胞浸潤(rùn)，伴纖維化和閉塞性靜脈炎改變；④同時(shí)伴發(fā)硬化性膽管炎、硬化性涎腺炎和腹膜后纖維化等胰腺外病變；⑤對(duì)于類固醇激素治療反應(yīng)良好。其中滿足③即可確定診斷，①為診斷的必要條件，至少再包含②、④、⑤中的任1項(xiàng)即可確定診斷。

2.2確診及誤診情況 本組37例入院后，經(jīng)影像學(xué)、IgG(IgG4或γ-球蛋白)或自身免疫性抗體檢測(cè)確診AIP 28例，誤診為胰腺癌9例(24.3%)。9例誤診患者初始均未行IgG和自身免疫性抗體檢測(cè)，血清CA19-9異常升高，其中7例輕度升高(未超出2倍正常上限)，但影像學(xué)表現(xiàn)為胰頭局灶性增大伴胰頭處胰管狹窄而誤診為胰腺癌；另2例血清CA19-9持續(xù)高于2倍正常上限，影像學(xué)表現(xiàn)為胰腺彌漫性增大，而誤診為胰腺癌。9例均行手術(shù)治療,其中1例行胰十二指腸切除術(shù)，術(shù)后胰腺組織病理檢查示：胰腺導(dǎo)管周圍有致密的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，腺泡萎縮，小葉間、小葉周圍可見明顯的纖維化，伴閉塞性小靜脈炎和靜脈周圍炎性變；免疫組化示有大量淋巴細(xì)胞和IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤(rùn)。從而確診為AIP。8例因胰腺和周圍組織粘連重行膽管空腸吻合術(shù)，術(shù)后3～6個(gè)月復(fù)查腹部CT示胰腺增大及胰管狹窄明顯改善或恢復(fù)正常，IgG、IgG4檢測(cè)輕度升高，最終確診為AIP。誤診患者7例發(fā)生于市級(jí)三甲醫(yī)院普外科、胰膽外科,2例發(fā)生于我院肝膽外科。

2.3治療及隨訪 入院后確診的28例患者給予皮質(zhì)類固醇激素治療,其中8例黃疸明顯者同時(shí)行內(nèi)鏡膽管內(nèi)支架植入或經(jīng)皮肝穿刺膽管引流術(shù)(PTCD)治療。皮質(zhì)類固醇激素治療方案：潑尼松40 mg/d口服，連用4周后每周減量5 mg，共11周，依據(jù)個(gè)體反應(yīng)調(diào)整治療方案。治療4～6周,AIP相關(guān)癥狀消失,胰腺增大、膽胰管狹窄消失或改善,異常的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)均恢復(fù)正常。治療6～8周后成功拔除膽管引流管,胰腺外自身免疫性病變得到緩解。隨訪6例復(fù)發(fā),經(jīng)潑尼松口服后治愈。

9例誤診患者行手術(shù)治療，其中1例行胰十二指腸切除術(shù),8例行膽管空腸吻合術(shù)，確診后2例行膽管空腸吻合術(shù)患者因手術(shù)效果不理想給予糖皮質(zhì)激素治療，余7例術(shù)后復(fù)查胰腺和膽管影像學(xué)及肝功能指標(biāo)逐漸恢復(fù)正常，故未行糖皮質(zhì)激素治療。9例隨訪時(shí)間最長(zhǎng)至術(shù)后2年，均未見復(fù)發(fā)。

3 討論

3.1疾病分型 AIP是一種與自身免疫性因素相關(guān)的胰腺慢性炎癥性疾病。Mayo Clinic實(shí)施的一項(xiàng)研究中闡述了AIP可能有兩種病理學(xué)分型,其中1型AIP為淋巴漿細(xì)胞硬化性胰腺炎(lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis, LPSP),2型AIP為特發(fā)性導(dǎo)管中心性慢性胰腺炎(idiopathic duct centric pancreatitis, IDCP)[6]。亞洲AIP患者中以1型患者占絕大多數(shù),通常發(fā)生于老年男性,以梗阻性黃疸為首發(fā)癥狀,伴胰腺外組織器官受累,對(duì)皮質(zhì)類固醇激素治療敏感[7]。西方國(guó)家AIP患者大多數(shù)為2型患者且較年輕,常伴發(fā)炎癥性腸道疾病,與1型患者相比具有較低的復(fù)發(fā)率。然而,本文中無一例伴發(fā)炎癥性腸道疾病,筆者推測(cè)AIP的分型或許與種族因素有關(guān)。

3.2鑒別診斷

3.2.1臨床表現(xiàn):AIP主要的臨床表現(xiàn)為上腹部疼痛不適和梗阻性黃疸。據(jù)報(bào)道，19%～44%的AIP患者主訴腹痛，多為隱痛，46%～74%的患者因肝外膽管狹窄而出現(xiàn)黃疸[8]。由于胰腺癌患者也常以腹痛不適和黃疸就診，兩種疾病臨床表現(xiàn)相似，故絕大多數(shù)AIP患者可能被誤診為胰腺癌。本組誤診為胰腺癌的9例患者主要臨床癥狀即為皮膚、鞏膜黃染和上腹部疼痛不適，因此僅憑臨床表現(xiàn)通常無法鑒別AIP與胰腺癌。

3.2.2影像學(xué)表現(xiàn):影像學(xué)檢查對(duì)AIP的診斷有重要作用[9]。AIP影像學(xué)可表現(xiàn)為胰腺彌漫性或節(jié)段性增大,主胰管局灶性狹窄,胰周靜脈狹窄,遠(yuǎn)端膽總管呈錐形狹窄,增強(qiáng)掃描后可見強(qiáng)化,很少出現(xiàn)胰周淋巴結(jié)增大,胰周組織浸潤(rùn),胰腺假性囊腫,腹腔積液和胰腺實(shí)質(zhì)鈣化。CT檢查特征性表現(xiàn)為胰腺彌漫性或局限性增大,呈臘腸樣改變,病變區(qū)可出現(xiàn)低密度或等密度的腫塊影[10]，這是與胰腺癌相鑒別的重要影像學(xué)特征。相關(guān)研究發(fā)現(xiàn),MRCP是一種診斷AIP非常有效的檢查手段[11],特征性表現(xiàn)為胰腺小葉消失,多灶的，較長(zhǎng)的主胰管狹窄不伴有主胰管上游擴(kuò)張。對(duì)于胰腺局灶性增大的AIP患者在影像學(xué)上很難與胰腺癌鑒別,為此Wakabayashi等[12]總結(jié)出了二者影像學(xué)鑒別要點(diǎn):AIP狹窄的主胰管長(zhǎng)度>30 mm,并且ERCP檢查顯示近端主胰管直徑<6 mm。皮質(zhì)類固醇激素治療后異常影像學(xué)表現(xiàn)多恢復(fù)正常。當(dāng)臨床高度懷疑AIP時(shí)可短期內(nèi)采用試驗(yàn)性激素治療，治療期間需密切復(fù)查影像學(xué)指標(biāo)，評(píng)估療效，若效果不明顯需及時(shí)終止治療，以避免延誤進(jìn)一步診治。

3.2.3實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn): AIP屬于IgG4相關(guān)性疾病(IgG4-related diseases, IgG4-RD)的一種[13]。目前公認(rèn)的血清IgG4臨界值為1.35 g/L,高于2倍正常上限可提高診斷的準(zhǔn)確性[14]。據(jù)相關(guān)報(bào)道,IgG4水平一定程度升高可鑒別AIP與其他胰腺疾病,其敏感性為95%,特異性為97%[15]。Chang等[16]對(duì)AIP和胰腺癌患者血清IgG4及腫瘤標(biāo)志物進(jìn)行對(duì)比研究發(fā)現(xiàn)，AIP患者體內(nèi)血清IgG4水平明顯高于胰腺癌患者,血清CA19-9水平明顯低于胰腺癌患者。相關(guān)研究顯示,CA19-9(<74 U/ml)聯(lián)合IgG4(>1.0 g/L)檢測(cè)診斷AIP的敏感性為94%,特異性為100%,有助于鑒別胰腺癌[17]。此外,AIP患者血清IgG和γ-球蛋白也有不同程度升高。因此,血清IgG4、IgG和γ-球蛋白通常被認(rèn)為是診斷AIP最有意義的血清學(xué)標(biāo)志物[18]。聯(lián)合檢測(cè)血清IgG4、IgG、γ-球蛋白和其他自身免疫性抗體可增加AIP診斷的敏感性。Ghazale等[19]提出盡管IgG4升高是AIP的特征性血清學(xué)表現(xiàn),但卻不足以診斷AIP,并且缺少IgG4水平升高也不能排除存在AIP的可能。同時(shí),還需要認(rèn)識(shí)到在部分胰腺癌患者中血清IgG4常表現(xiàn)為輕度升高。本組9例誤診患者初始均未行IgG和自身免疫性抗體檢測(cè)，僅結(jié)合血清CA19-9檢測(cè)和影像學(xué)檢查結(jié)果而誤診為胰腺癌。

3.2.4病理學(xué)表現(xiàn):組織病理學(xué)檢查是AIP確診的金標(biāo)準(zhǔn)[20-21],幾乎所有的亞洲AIP患者均為L(zhǎng)PSP,胰腺大體標(biāo)本病理檢查主要表現(xiàn)為胰腺彌漫性或局限性增大或萎縮，質(zhì)地較硬;顯微鏡下表現(xiàn)為導(dǎo)管周圍伴大量淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn),小葉間隔變厚,胰腺間質(zhì)席紋狀纖維化改變,并可見胰腺腺泡破壞、閉塞性靜脈炎改變,免疫組化可見胰腺內(nèi)CD4+、CD8+T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)及IgG4陽性的漿細(xì)胞浸潤(rùn)(>10/高倍視野)。硬化性膽管炎是AIP最常見的胰腺外病變,受累膽管病理表現(xiàn)為彌漫性淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)。據(jù)相關(guān)研究表明,AIP患者胰腺外器官組織纖維化及膽管受累情況與AIP具有相同的病理發(fā)病機(jī)制[22],故膽道引流及類固醇激素對(duì)AIP患者合并的硬化性膽管炎治療有效,而對(duì)于原發(fā)性硬化性膽管炎往往無效。有研究闡述了IgG4對(duì)于AIP的診斷意義，該研究對(duì)兩組患者胰腺和胰腺外病變組織標(biāo)本進(jìn)行病理免疫組化,20例AIP患者中有17例IgG4強(qiáng)陽性,而對(duì)照組175例非AIP患者中僅有1例IgG4陽性[23]。故AIP組織學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)不僅包括胰腺及胰腺外病變組織的淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化,而且還需同時(shí)有大量IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤(rùn)。

3.3誤診原因 ①發(fā)病癥狀相似：因AIP與胰腺癌的發(fā)病癥狀相似，均可表現(xiàn)為梗阻性黃疸和上腹部疼痛不適，且AIP發(fā)病率明顯低于胰腺癌，故大部分臨床醫(yī)生常根據(jù)臨床癥狀首先考慮胰腺癌，造成誤診誤治。②影像學(xué)表現(xiàn)極為相似：對(duì)于影像學(xué)表現(xiàn)為胰腺局灶性增大伴胰頭段膽總管狹窄的AIP患者，與胰腺癌患者影像學(xué)表現(xiàn)極為相似，很易誤診為胰腺癌而行手術(shù)治療。③忽視相關(guān)血清免疫學(xué)指標(biāo)檢測(cè)：因缺乏對(duì)AIP的認(rèn)識(shí)，臨床醫(yī)生常忽略對(duì)血清IgG、IgG4及相關(guān)自身免疫性抗體的檢測(cè)，僅憑血清CA19-9異常升高考慮胰腺癌診斷，導(dǎo)致誤診。

3.4防范措施 臨床醫(yī)生需提高對(duì)AIP的認(rèn)識(shí)程度，當(dāng)遇到疑似胰腺癌但臨床診斷證據(jù)不充分者，需考慮AIP的可能，應(yīng)完善血清免疫學(xué)指標(biāo)檢測(cè)，必要時(shí)可行試驗(yàn)性激素治療。對(duì)于合并胰腺外病變者，可考慮行胰腺外病變組織活檢，若病理檢查結(jié)果提示有淋巴漿細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化,同時(shí)免疫組化結(jié)果提示有大量IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤(rùn)，對(duì)于診斷AIP有重要的提示意義。

總之,AIP與胰腺癌均可表現(xiàn)為梗阻性黃疸和上腹部疼痛不適，影像學(xué)表現(xiàn)極為相似，易誤診；對(duì)疑似者，及時(shí)完善血清免疫學(xué)指標(biāo)檢測(cè)，必要時(shí)可行試驗(yàn)性激素治療，以資鑒別。

[1] Sarles H, Sarles J C, Muratore R,etal. Chronic inflammatory sclerosis of the pancreas-an autonomous pancreatic disease?[J].Am J Dig Dis, 1961,6:688-698.

[2] Kamisawa T, Egawa N, Nakajima H,etal. Clinical difficulties in the differentiation of autoimmune pancreatitis and pancreatic carcinoma[J].Am J Gastroenterol, 2003,98(12):2694-2699.

[3] Chintanaboina J, Yang Z, Mathew A. Autoimmune Pancreatitis: A Diagnostic Challenge for the Clinician[J].South Med J, 2015,108(9):579-589.

[4] Chari S T, Smyrk T C, Levy M J,etal. Diagnosis of autoimmune pancreatitis: the Mayo Clinic experience[J].Clin Gastroenterol Hepatol, 2006,4(8):1010-1016.

[5] Otsuki M, Chung J B, Okazaki K,etal. Asian diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis: consensus of the Japan-Korea Symposium on Autoimmune Pancreatitis[J].J Gastroenterol, 2008,43(6):403-408.

[6] Notohara K, Burgart L J, Yadav D,etal. Idiopathic chronic pancreatitis with periductal lymphoplasmacytic infiltration: clinicopathologic features of 35 cases[J].Am J Surg Pathol, 2003,27(8):1119-1127.

[7] Okazaki K, Tomiyama T, Mitsuyama T,etal. Diagnosis and classification of autoimmune pancreatitis[J].Autoimmun Rev, 2014,13(4-5):451-458.

[8] Kamisawa T, Kim M H, Liao W C，etal. Clinical characteristics of 327 Asian patients with autoimmune pancreatitis based on Asian diagnostic criteria[J].Pancreas， 2011，40(2)：200-205.

[9] Ogoshi T, Kido T, Yatera K,etal. Incidence and outcome of lung involvement in IgG4-related autoimmune pancreatitis[J].Respirology, 2015,20(7):1142-1144.

[10] Furuhashi N, Suzuki K, Sakurai Y,etal. Differentiation of focal-type autoimmune pancreatitis from pancreatic carcinoma: assessment by multiphase contrast-enhanced CT[J].Eur Radiol, 2015, 25(5):1366-1374.

[11] Negrelli R, Manfredi R, Pedrinolla B,etal. Pancreatic duct abnormalities in focal autoimmune pancreatitis: MR/MRCP imaging findings[J].Eur Radiol, 2015,25(2):359-367.

[12] Wakabayashi T, Kawaura Y, Satomura Y,etal. Clinical and imaging features of autoimmune pancreatitis with focal pancreatic swelling or mass formation: comparison with so-called tumor-forming pancreatitis and pancreatic carcinoma[J].Am J Gastroenterol, 2003,98(12):2679-2687.

[13] Omiyale A O. Autoimmune pancreatitis[J].Gland Surg, 2016,5(3):318-326.

[14] Ngwa T, Law R, Hart P,etal. Serum IgG4 elevation in pancreatic cancer: diagnostic and prognostic significance and association with autoimmune pancreatitis[J].Pancreas, 2015,44(4):557-560.

[15] Hamano H, Kawa S, Horiuchi A,etal. High serum IgG4 concentrations in patients with sclerosing pancreatitis[J].N Engl J Med, 2001,344(10):732-738.

[16] Chang M C, Liang P C, Jan S,etal. Increase diagnostic accuracy in differentiating focal type autoimmune pancreatitis from pancreatic cancer with combined serum IgG4 and CA19-9 levels[J].Pancreatology, 2014,14(5):366-372.

[17] van Heerde M J, Buijs J, Hansen B E,etal. Serum level of Ca 19-9 increases ability of IgG4 test to distinguish patients with autoimmune pancreatitis from those with pancreatic carcinoma[J].Dig Dis Sci, 2014,59(6):1322-1329.

[18] 張利方.自身免疫性胰腺炎實(shí)驗(yàn)診斷研究進(jìn)展[J].華南國(guó)防醫(yī)學(xué)雜志,2014,28(9):942,封3,封4.

[19] Ghazale A, Chari S T, Smyrk T C,etal. Value of serum IgG4 in the diagnosis of autoimmune pancreatitis and in distinguishing it from pancreatic cancer[J].Am J Gastroenterol, 2007,102(8):1646-1653.

[20] Okazaki K, Uchida K. Autoimmune Pancreatitis: The Past, Present, and Future[J].Pancreas, 2015,44(7):1006-1016.

[21] 丁雪梅,孫文兵.自身免疫性胰腺炎的診斷和治療[J].中國(guó)臨床醫(yī)生,2010(9):5-9.

[22] Nishino T, Toki F, Oyama H,etal. Biliary tract involvement in autoimmune pancreatitis[J].Pancreas, 2005,30(1):76-82.

[23] Deheragoda M G, Church N I, Rodriguez-Justo M,etal. The use of immunoglobulin g4 immunostaining in diagnosing pancreatic and extrapancreatic involvement in autoimmune pancreatitis[J].Clin Gastroenterol Hepatol, 2007,5(10):1229-1234.

ClinicalFeaturesandMisdiagnosedCausesof37PatientswithAutoimmunePancreatitis

WANG Tian-longa， ZHANG Qia， WANG Ya-weia， WU Gangb

(a. Department of General Surgery, b. Department of Hepatobiliary Surgery, the First Hospital Affiliated to China Medical University, Shenyang 110001, China)

ObjectiveTo investigate clinical features, differential diagnosis and misdiagnosed causes of autoimmune pancreatitis (AIP) in order to improve the clinician's understanding and avoid misdiagnosis and mistreatment.MethodsClinical data of 37 AIP patients admitted between February 2010 and October 2016 was retrospectively analyzed.ResultsThe main manifestations of 37 patients (9 misdiagnosed patients) were progressive skin or sclera icterus accompanied by upper abdomen discomfort. Imaging showed that 30 patients had diffuse enlargement of pancreas and diffuse irregular narrowing of pancreatic duct, and 7 patients had focal caput pancreatis enlargement accompanied by narrowing of pancreatic duct in caput pancreatis. Stenosis of common bile duct located in pancreas was found in all patients. There were 13 patients with other autoimmune diseases besides AIP and 20 patients with other organs involvement besides pancreas. Serum immunoglobulin G (IgG4 or γ-globulin) and autoimmunity antibody detections were performed for 24 patients, in whom20 patients had increased expression of serumIgG4 or γ-globulin, and 11 patients had positive autoimmune antibodies. Pathology and immunohistochemistry tests for 10 patients with other organ lesions showed massive lymphocytes and IgG4(+) plasmacytes infiltration. Corticosteroid hormone treatment was performed for 28 patients, in whom 6 patients recurred and were cured after continuous hormone therapy. Surgery treatment was performed for 9 patients (24.3%) misdiagnosed as having pancreatic cancer, in whom 8 patients underwent cholangiojejunostomy and 1 patient underwent pancreatoduodenectomy, and then AIP was confirmed on the basis of results of postoperative pathology and imaging of pancreas, and there was no recurrence during 2 years of follow-up.ConclusionClinical features of AIP is similar to those of pancreatic cancer, and therefore it is easy to be misdiagnosed. It is helpful to distinguish AIP from pancreatic cancer by performing serum immunological test in time and experimental hormone therapy if necessary.

Pancreatitis； Autoimmune diseases； Misdiagnosis； Pancreatic neoplasms

110001 沈陽，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院綜合外科(王天龍、張齊、王雅瑋)，肝膽外科(吳剛)

吳剛，E-mail：cmuwgzwl@126.com

R576

A

1002-3429(2017)10-0050-05

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.10.017

2017-03-30 修回時(shí)間：2017-07-23)