西京醫(yī)院神經(jīng)外科主任醫(yī)師 賀曉生

50歲的劉女士一年前開始出現(xiàn)聽力異常，并伴有頭暈等癥狀，她以為是年齡大了，屬于自然生理現(xiàn)象，根本沒有注意，并自己購(gòu)買了助聽器，暫時(shí)緩解了聽力的問題。直到一只耳朵完全失聰，她才到醫(yī)院就診，檢查竟然發(fā)現(xiàn)她顱內(nèi)有一個(gè)巨大聽神經(jīng)瘤。

神經(jīng)瘤起源于聽神經(jīng)鞘，是典型的神經(jīng)鞘瘤，由于沒有神經(jīng)本身參與，故恰當(dāng)稱謂應(yīng)為“聽神經(jīng)鞘瘤”。其為小腦腦橋角常見的良性腫瘤，多見于30～50歲的中年人，女性多于男性。由于本病初期多有耳鳴、耳聾和頭暈等癥狀，故多初診于耳科。

腫瘤在內(nèi)耳道內(nèi)逐漸增大會(huì)推動(dòng)或壓迫聽神經(jīng)、前庭神經(jīng)和伴行的內(nèi)聽動(dòng)脈，從而影響內(nèi)耳血供，表現(xiàn)為單側(cè)緩慢進(jìn)行性耳聾（偶呈突發(fā)性）、高調(diào)耳鳴、頭暈和不穩(wěn)感，腫瘤也可直接破壞骨迷路而產(chǎn)生類似癥狀。若中間神經(jīng)與面神經(jīng)被推壓，會(huì)出現(xiàn)耳內(nèi)疼痛、涎腺與淚腺分泌改變、舌前味覺異常、半面肌痙攣、肌無力或癱瘓，腫瘤向小腦腦橋角方向發(fā)展，首先破壞巖尖及其上的三叉神經(jīng)節(jié)，引起患側(cè)面部麻木、角膜放射消失等。若腫瘤與腦干和小腦接觸并使之受壓，可引起自發(fā)性眼震和共濟(jì)失調(diào)；腫瘤過大引起周圍靜脈回流障礙，腦脊液循環(huán)受阻，可使顱內(nèi)壓升高，出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等。

聽神經(jīng)鞘瘤的早期癥狀：①耳鳴，多為一側(cè)性，音調(diào)高低不等，漸進(jìn)性加劇，多與聽力減退同時(shí)開始，但也可能是唯一癥狀。②聽力減退，多為一側(cè)漸進(jìn)性耳聾，早期常表現(xiàn)為與人談話時(shí)，聞其聲而不知其意，逐漸發(fā)展為全聾。③少數(shù)表現(xiàn)為短暫的旋轉(zhuǎn)性眩暈，伴耳內(nèi)壓迫感、惡心、嘔吐，如膜迷路積水癥狀，但大多表現(xiàn)為不穩(wěn)感；因腫瘤發(fā)展緩慢，前庭逐漸發(fā)生代償而可致眩暈消失。④患側(cè)耳內(nèi)深處或乳突部疼痛，外耳道后壁麻木感。

腫瘤已侵入或原發(fā)于顱后窩的癥狀：①三叉神經(jīng)感覺支受累，同側(cè)面部麻木。②可出現(xiàn)同側(cè)周圍性面癱。③晚期，腫瘤壓迫小腦，則出現(xiàn)發(fā)聲不清，運(yùn)動(dòng)失調(diào)。④初起頭痛位于枕部及頂部，晚期因顱內(nèi)壓增高則全頭痛；可伴有視力障礙及大腦傳導(dǎo)束的受累癥狀。

診斷檢查

可通過純音測(cè)聽、前庭功能檢查、神經(jīng)系統(tǒng)檢查、影像學(xué)檢查進(jìn)行檢查。根據(jù)典型癥狀與檢查結(jié)果多可確診，難在早診斷，也貴在早診斷，需與突發(fā)性耳聾和梅尼埃病變鑒別。

治療方法

盡早施行切除術(shù)是唯一有效的辦法，局限于內(nèi)耳道的腫瘤多采用顱中窩、迷路或迷路后進(jìn)路，在手術(shù)顯微鏡下，并對(duì)面神經(jīng)和心臟嚴(yán)密監(jiān)護(hù)下仔細(xì)分塊摘除，壓迫并與腦干、小腦粘連的大腫瘤或雙側(cè)腫瘤則須與神經(jīng)外科合作經(jīng)枕下或聯(lián)合進(jìn)路切除。