郭萬亮，黃順根，盛 茂，汪 健，倪勇彪

(蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 a.影像科；b.外科，江蘇 蘇州 215003)

磁共振胰膽管造影在先天性膽總管囊腫合并胰膽管合流異常中的作用

郭萬亮a，黃順根b，盛 茂a，汪 健b，倪勇彪a

(蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 a.影像科；b.外科，江蘇 蘇州 215003)

目的 分析兒童先天性膽總管囊腫(CCC)合并胰膽管合流異常的磁共振胰膽管造影(MRCP)特征，以提高對該病的認識，達到早期診斷目的。方法 收集我院收治的兒童CCC患者49例，將患者MRCP與病理組織學(xué)資料相對照，兩位高年資放射科醫(yī)師獨立分析圖像，協(xié)商并達成一致的影像診斷結(jié)論。結(jié)果 本組49例CCC患者均接受MRCP檢查，均顯示膽管擴張，其中球形擴張21，柱狀擴張11例，梭形擴張9例，巨大囊狀擴張8例。29例顯示胰膽管共同管，診斷為胰膽管合流異常。CCC影像和手術(shù)分型:Ⅰ型29例，Ⅱ型有2例，Ⅳ型有18例。結(jié)論 MRCP對CCC合并胰膽管合流異常診斷具有重要作用，巨大囊狀CCC多不合并胰膽管合流異常。

膽管擴張癥；胰膽管合流異常；兒童；磁共振胰膽管造影

先天性膽總管囊腫(congenital choledochal cyst，CCC)好發(fā)于嬰幼兒，而且我國及日本發(fā)病率較西方國家發(fā)病率高，目前認為是CCC通常伴有胰膽管合流異常有關(guān)[1]。CCC患者主要臨床表現(xiàn)為腹痛、黃疸和腹部腫塊三大癥狀，可以發(fā)生于任何年齡，10歲以下女性兒童多見，延誤診治可以導(dǎo)致膽囊炎、膽系結(jié)石、胰腺炎和膽道惡變的可能，因此早期診斷對于預(yù)防合并癥和提高療效具有重要作用。CCC診斷有賴于影像檢查，由于磁共振胰膽管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP)無創(chuàng)性和在顯示胰膽管共同管方面具有獨特的優(yōu)勢，被認為是診斷CCC及其并發(fā)癥的首選的影像檢查方式[2]，但目前對于MRCP在顯示兒童CCC合并胰膽管共同管方面的作用未見相關(guān)報道。為此，本研究收集近10年來我院就診的CCC患兒臨床資料，分析MRCP在CCC診斷和胰膽管顯示中作用，為今后的臨床應(yīng)用提供指導(dǎo)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院2005～2015年經(jīng)過影像學(xué)檢查、手術(shù)和病理證實的CCC患者共49例，年齡6天至13歲，中位年齡3歲，其中男19例，女30例。40例行一次性手術(shù)切除，19例行腹腔鏡手術(shù)，29例行開腹切除，9例囊腫外引流后二次手術(shù)切除，5例行膽囊造瘺后二次切除，其中1例發(fā)生膽道破裂。

1.2 方法 采用半傅里葉采集單次激發(fā)自旋回波序列MRCP(HASTE)檢查技術(shù)，MRCP檢查前禁食水4小時，10歲以下患者采用10%水合氯醛鎮(zhèn)靜后行MRCP。MRCP圖像主要觀察膽總管形態(tài)、肝內(nèi)膽管有無擴張，分析嬰幼兒(年齡小于1歲)、胃腸道積液、囊腫形態(tài)、囊腫結(jié)石、膽囊擴張、囊腫進入盆腔、性別因素對MRCP診斷CCC合并胰膽管合流異常的影響，并進行CCC囊腫分型，并與手術(shù)病理結(jié)果對照。

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SASV 8.1統(tǒng)計學(xué)軟件進行數(shù)據(jù)處理。率的比較采用χ2檢驗或確切概率法，P< 0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

49例CCC患者中，11例合并囊腫內(nèi)結(jié)石，29例MRCP顯示胰膽管共同管，并被診斷為胰膽管合流異常(PBM)(圖1)。胰膽管共同管長度為5.5～25 mm(平均13.0 mm)。膽汁淀粉酶1306～62978 U/L (平均28206 U/L)。其中1例發(fā)生胰腺炎。49例患者病理顯示CCC囊壁纖維組織增生，囊腫壁內(nèi)襯上皮部分或全部脫落，部分患者合并膽總管、膽囊慢性炎癥。49例患者血生化檢查均提示肝功能異常。所有患者均行術(shù)中膽道造影，1例穿刺失敗發(fā)生膽汁瘺。MRCP圖像和手術(shù)分型:49例均顯示膽管擴張；其中球形擴張21例，柱狀擴張11例，梭形擴張9例，巨大囊狀擴張8例。PBMCCC影像和手術(shù)分型:Ⅰ型29例，Ⅱ型有2例，Ⅳ型有18例。CCC患者臨床和MRCP特征見表1。8例巨大囊腫下降入骨盆患者，6例確診不合并PBM(圖2)。

圖1 CCC合并PBM、囊腫內(nèi)結(jié)石

圖2 巨大囊腫CCC患者，囊腫降入盆腔

因素CCC合并PBM(n=29)CCC(n=20)P囊腫形態(tài) 球形14(48.3)7(35.0)0.4325 梭形8(21.4)1(5.0)0.2138 柱狀7(25.0)4(20.0)0.7538 巨大囊腫降入骨盆08(40.0)0.0032囊腫內(nèi)結(jié)石8(28.6)3(15.0)0.3190膽囊擴張15(53.6)10(50.0)0.8071胃底積液25(89.3)13(65.0)0.0700十二指腸降段積液25(89.3)13(65.0)0.0700左下腹小腸內(nèi)積液18(64.3)12(60.0)0.7624性別17(60.7)13(65.0)0.7624嬰幼兒2(7.1)8(40.0)0.0100

3 討論

本組病例中，我們采用HASTE檢查技術(shù)，對49例患者均準(zhǔn)確診斷為CCC，其中發(fā)現(xiàn)膽結(jié)石的概率為22.25%。此外59.18%病例MRCP可以直接顯示胰膽管共同管并被確診為CCC合并PBM。

MRCP利用膽汁胰液的自然對比，不僅顯示胰膽管的三維結(jié)構(gòu)，還可以顯示胰膽管系統(tǒng)的細微差別。國外學(xué)者Chavhan和Gwal等采用HASTE成功評估兒童膽道或胰腺疾病[3，4]，其研究結(jié)果認為MRCP可以準(zhǔn)確的測量胰膽管共同管的長度，可以多方位的觀察胰膽管合流方式和走行。Guo等通過綜合影像對比分析研究，結(jié)果認為MRCP是兒童CCC合并PBM選診斷方法[2]。本組MRCP資料，與術(shù)中膽道造影結(jié)果顯示MR及MRCP均能很好反映肝內(nèi)外膽管、膽囊的情況，對膽道內(nèi)結(jié)石診斷具有重要作用，MRCP不僅可以顯示CCC，而且可以顯示CCC合并PBM，與Saito等的結(jié)果相類似[5]。

MRCP在CCC合并PBM診斷中影響因素眾多，由于腸管內(nèi)液體信號的干擾，以往報道MRCP胰管顯示率較低，有學(xué)者[6]通過口服枸櫞酸鐵銨作為腸道陰性對比劑，抑制腸道液體信號，也取得了良好效果。本組資料中，患者MRCP檢查前常規(guī)禁食水4小時，腸管內(nèi)液體未影響胰膽管合流部的顯示。Suzuki 等報道囊腫顯著擴張和小嬰兒是影響CCC胰膽管連接部顯示的主要因素[7]。與本研究結(jié)果相類似。此外，我們通過與術(shù)后病理結(jié)果對照，發(fā)現(xiàn)6例巨大囊腫降入盆腔為CCC不合并PBM，這對于今后對該類患者的MRCP檢查提供了指導(dǎo)。

總之，MRCP是兒童CCC最有價值的檢查方法，能準(zhǔn)確觀察CCC病理形態(tài)及合并癥。MRCP對CCC合并PBM診斷具有重要作用，為兒童CCC合并PBM診斷首選的診斷方法。巨大囊狀CCC降入盆腔者多為CCC不合并PBM患者。

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MRCP features of congenital biliary dilatation accompanied with pancteaticobilliary maljunction in children

GUO Wan-lianga，HUANG Shun-genb，SHENG Maoa，WANG Jianb，NI Yong-biaoa

(a.Department of Radiology； b.Department of General Surgery，Children’s Hospital of Soochow University，Suzhou 215003，China)

NI Yong-biao

Objective To analyze the characteristics of magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) of congenital choledochal cyst (CCC) accompanied with pancteaticobilliary maljunction in order to improve the recognition of the disease and achieve the early diagnosis.Methods A retrospective analysis of 49 pediatric patients with CCC was conducted.Their MRCP findings were compared with those of histology and pathology.Two radiologists independently reviewed the MRCP images，and then reached diagnostic conclusions by consensus.Results Dilatation of the bile duct was seen in all 49 subjects.The shape of cysts included spheroidal in 21 cases，fusiformis in 9 cases，cylindricality in 11 cases and cyst descension into the introitus pelvis in 8 cases.Of the 49 cases，29 cases were diagnosed as CCC accompanied with pancteaticobilliary maljunction by MRCP.There were 29 cases with type I，2 with type II and 18 with type IV according to MRCP and surgery classification.Conclusion MRCP is highly valuable in diagnosing pediatric CCC accompanied with pancteaticobilliary maljunction.Most of CCC cases with descending cysts into the introitus pelvis are not accompanied with pancteaticobilliary maljunction.

Congenital choledochal cyst；Pancteaticobilliary maljunction；Pediatric；Magnetic resonance cholangiopancreatography

江蘇省衛(wèi)生計生委科研項目(編號:H201519，H201520)，江蘇省社會發(fā)展—重點病種規(guī)范化診療項目(BE2015643)，蘇州市應(yīng)用基礎(chǔ)項目(編號：SYS201563)

倪勇彪

R726.1

A

1672-6170(2017)01-0032-03

2016-07-07；

2016-08-31)