中國醫(yī)師協(xié)會腔內血管學專業(yè)委員會腔靜脈阻塞專家委員會

布-加綜合征亞型分型的專家共識

中國醫(yī)師協(xié)會腔內血管學專業(yè)委員會腔靜脈阻塞專家委員會

徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院介入科于2012-2015年間承擔了江蘇省科技支撐計劃臨床專項項目《布-加綜合征介入診療規(guī)范化研究》課題(編號：BL2012021)，經過3年臨床研究，結合20余年2150余例的病例總結，2016年1月14日在徐州市召開了布加綜合征介入診療規(guī)范化研究論證會，來自中國醫(yī)師協(xié)會腔內血管學專業(yè)委員會腔靜脈阻塞專家委員會及國內從事布-加綜合征研究的介入放射學、血管外科學、病理學和影像診斷學專家就布-加綜合癥分型與亞型的劃分進行了充分和深入的討論，與會專家一致達成亞型界定的共識：肝靜脈阻塞亞型為肝靜脈/副肝靜脈膜性阻塞、肝靜脈節(jié)段性阻塞、肝靜脈廣泛性阻塞、肝靜脈阻塞伴血栓形成；下腔靜脈阻塞亞型為下腔靜脈膜性帶孔阻塞、下腔靜脈膜性阻塞、下腔靜脈節(jié)段性阻塞、下腔靜脈阻塞伴血栓形成?；旌闲蛠喰蜑楦戊o脈和下腔靜脈阻塞、肝靜脈和下腔靜脈阻塞伴血栓形成，共10個亞型。

布加綜合征； 分型； 亞型； 共識

由于介入治療的方法完全不同于外科手術治療，既往用于指導外科手術的分型已經不適用于指導介入治療，在影像學已能夠于術前對肝靜脈和下腔靜脈阻塞實現明確診斷的基礎上，結合國內介入治療萬例的臨床經驗總結和回顧，制訂BCS介入分型的條件已經成熟，介入分型將推動和規(guī)范BCS影像診斷和介入治療的行為和程序，具有客觀、現實和長遠的臨床意義。

2010年，中華介入放射學組從事BCS介入治療研究的10余位專家制訂了中國BCS介入診療規(guī)范的專家共識，提出了將BCS劃分為3大類型，即肝靜脈阻塞型、下腔靜脈阻塞型、混合型[2]，至今仍被廣泛地應用。由于肝靜脈和下腔靜脈阻塞的程度、范圍、數量和是否合并血栓形成等存在著較大的個體差異，在亞型的界定上存在著不同的觀點，未能達成一致的觀點。

2016年1月，來自中國醫(yī)師協(xié)會腔內血管學專業(yè)委員會腔靜脈阻塞專家委員會及國內從事BCS研究的介入放射學、血管外科學、病理學和影像診斷學專家就徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院祖茂衡課題組提出的BCS分型與亞型的劃分進行了充分和深入的討論，與會專家一致達成亞型界定的共識。

新的分型：(1)建立在解剖學基礎上，如肝靜脈、下腔靜脈；(2)建立在病理解剖基礎上，如隔膜形成、血栓形成、管腔閉塞；(3)能夠在多種影像檢查中觀察到并達成一致的描述，如膜性阻塞、節(jié)段性阻塞、血栓征象、管腔擴張，交通支形成與側枝循環(huán)的顯示；(4)兼顧傳統(tǒng)定義和便于理解和記憶，如膜性阻塞、節(jié)段性阻塞；(5)不拘泥于解剖閉塞，從指導介入治療的角度出發(fā)，更強調功能上的閉塞，如下腔靜脈阻塞伴發(fā)肝靜阻塞時，肝靜脈血液通過粗大的副肝靜脈和交通支可以完全引流，即只需要處理下腔靜脈而不需要處理解剖上阻塞的肝靜脈，從而使復雜的病變和介入治療變得簡單化。

BCS類型與亞型包括:

(1) 肝靜脈阻塞型，亞型：①肝靜脈/副肝靜脈膜性阻塞；②肝靜脈節(jié)段性阻塞；③肝靜脈廣泛性阻塞；④肝靜脈阻塞伴血栓形成。

(2)下腔靜脈阻塞型，亞型：①下腔靜脈膜性帶孔阻塞；②下腔靜脈膜性阻塞；③下腔靜脈節(jié)段性阻塞；④下腔靜脈阻塞伴血栓形成。

(3)混合型，亞型：①肝靜脈和下腔靜脈阻塞；②肝靜脈和下腔靜脈阻塞伴血栓形成。

隨著我國居民收入的持續(xù)增長，消費結構的不斷優(yōu)化，以及政府推動的“十大擴消費行動”等一系列政策措施的落地實施。目前，我國已成為全球最大的網上零售市場，2017年前三季度，實物商品網上零售額3.7萬億元，增長了29.1%，隨著網絡消費的急速增長，要求網絡消費質量、物流、環(huán)保等各個方面的服務都更加成熟，它不僅考驗電商平臺的營運能力、物流企業(yè)的承載能力、政府部門的管理績效和參與者的社會誠信，作為一場綜合考驗，我們更應強調社會協(xié)同發(fā)展的效應，站在服務人民群眾的基礎上，也應滿足企業(yè)主體自身的利益發(fā)展需求[4]。

各亞型影像學表現如下。

1 肝靜脈阻塞

1.1 肝靜脈/副肝靜脈膜性阻塞 肝靜脈和副肝靜脈開口處隔膜形成是導致肝靜脈血流受阻的直接原因，是國內肝靜脈阻塞的主要病理特征之一。隔膜的厚度在5 mm以下[3]，肝靜脈和副肝靜脈開口處膜性阻塞在國內肝靜脈阻塞型中占82.1%，與西方國家肝靜脈阻塞的病理特征具有較大的差異[4-8]。

肝靜脈和副肝靜脈均直接開口于下腔靜脈，只是開口位置有高低之分，肝靜脈和副肝靜脈阻塞后其臨床表現相同，故將肝靜脈和副肝靜脈視為一體。

肝靜脈和副肝靜脈膜性阻塞的影像學表現：超聲顯示肝靜脈和副肝靜脈開口處條帶樣高回聲，血流受阻，膜下方肝靜脈管腔擴張(圖1a)；MR顯示肝靜脈或副肝靜脈開口處隔膜負影和肝靜脈之間的交通支形成(圖1b)；血管造影顯示肝靜脈、副肝靜脈血流于隔膜處阻斷，肝內可見數量不等的交通支形成(圖1c，1d)。肝靜脈閉塞時，副肝靜脈作為機體代償者承擔著肝臟靜脈血液回流的作用，其發(fā)生率在BCS患者中達到57%，認識副肝靜脈、熟悉副肝靜脈的影像解剖并充分利用副肝靜脈的價值是介入治療肝靜脈阻塞研究中不可缺失的內容。在副肝靜脈開口發(fā)生阻塞時，開通副肝靜脈同樣具有與開通肝靜脈同等的價值[9-11]，肝靜脈/副肝靜脈膜性閉塞的介入治療的方法首選球囊擴張治療[12-14]。

圖1 肝靜脈和副肝靜脈膜性阻塞影像學表現 a:超聲顯示肝靜脈開口處隔膜回聲； b：MRV顯示肝靜脈開口隔膜征象； c：肝

靜脈造影顯示開口處阻塞；d：血管造影顯示副肝靜脈開口阻塞

1.2 肝靜脈節(jié)段性阻塞 肝靜脈近心段主干阻塞大于10 mm稱之為節(jié)段性阻塞，其發(fā)生率占肝靜脈阻塞的2.44%，超聲表現為肝靜脈近心段無血流(圖1b)，血管造影表現為肝靜脈主干近心端閉塞段大于10 mm[2]，其遠端分支擴張，并伴有廣泛的肝靜脈交通支形成(圖2)。閉塞段開通穿刺難度與閉塞段長度成正比, 是介入治療中的難題之一。此種類型的介入治療需要在球囊擴張后置入血管內支架[15-17]。

圖2 肝靜脈節(jié)段性阻塞影像學表現 a：超聲顯示肝靜脈節(jié) 段性血流中斷：b：血管造影顯示肝靜脈節(jié)段性阻塞與交通支

1.3 肝靜脈廣泛性阻塞 肝靜脈多支主干發(fā)生全程閉塞或重度狹窄稱之為廣泛性阻塞，此種類型的發(fā)生率占肝靜脈阻塞型的7.63%，多見于青少年患者[18]。典型表現是在超聲檢查時可見肝靜脈主干成條索狀回聲(圖3a)，血流信號消失。CT/MR均顯示肝臟體積顯著腫大，大量腹水，而肝靜脈主干不顯示(圖3b)，肝靜脈造影尋找不到肝靜脈主干，肝內僅可見網織狀細小的血管影(圖3c，3d)，肝臟體積明顯增大，常伴有大量腹水。此種類型介入治療困難, 預后較差，是經頸靜脈肝內門體分流術(TIPS)和肝靜脈再造、肝移植的適應證[19-20]。

圖3 肝靜脈廣泛性阻塞影像學表現 a：超聲顯示肝右靜脈呈條索狀高回聲；b：MR顯示肝臟體積增大，肝靜脈主干影消失；c：CT增強顯示肝臟腫大、腹水、肝靜脈影消失；d：血管造影

肝靜脈主干不顯示

1.4 肝靜脈阻塞伴血栓形成 肝靜脈阻塞遠心端管腔內出現血栓形成稱之為肝靜脈阻塞伴血栓形成，是西方國家最常見的類型之一，在國內發(fā)生率占肝靜脈阻塞型7.83%。超聲檢查可見阻塞的肝靜脈管腔內血栓回聲，無血流回聲(圖4a)。CT/MR可見肝靜脈阻塞伴管腔內充盈缺損(圖4b)，血管造影同樣可見肝靜脈阻塞伴管腔內充盈缺損(圖4c)。血栓形成不僅加重了臨床癥狀與體征，而且增加了介入治療的難度。此種類型與肝靜脈廣泛性閉塞的鑒別要點是血栓充滿肝靜脈管腔，而廣泛性閉塞的肝靜脈主干管腔不存在。此亞型需要首先給以溶栓治療，待血栓清除后再給以球囊擴張或血管內支架植入[21]。

圖4 肝靜脈阻塞伴血栓形成影像學表現 a：超聲顯示肝靜脈內血栓回聲, 無血流通過；b：MR顯示肝靜脈開口阻塞伴血栓形成；c：血管造影顯示肝中靜

脈阻塞伴血栓形成

2 下腔靜脈阻塞型

2.1 下腔靜脈膜性帶孔阻塞 膜性帶孔定義為下腔靜脈隔膜中存在1個或多個細小的孔道。其發(fā)生率為10%。膜型帶孔膜均為較薄的膜，其厚度1～3 mm, 超聲可見隔膜連續(xù)性回聲中斷,束狀血流通過孔道進入右房,膜下方下腔靜脈擴張(圖5a)，MR顯示下腔靜脈膜性阻塞，膜上方中央可見流空效應所致線條狀低信號(圖5b)[22-23], 下腔靜脈造影均可見阻塞的血流中存在細小的流柱樣噴射征象(圖5c)。由于有一小孔的存在，介入治療時無需破膜穿刺，導絲通過后直接送入球囊擴張，是BCS介入治療中最簡單和安全的一種類型。

2.2 下腔靜脈膜性阻塞 下腔靜脈隔膜多發(fā)生在肝右靜脈開口上方，是我國下腔靜脈阻塞型中最常見的一種亞型，其發(fā)生率占下腔靜脈阻塞60%，隔膜的厚度通常在5 mm以下[2]，隔膜的形態(tài)可以是圓拱、水平狀、斜形等，超聲可見下腔靜脈近心段條帶狀強回聲，為隔膜的直接聲像(圖6a), MR可見下腔靜脈肝靜脈開口上方條帶狀低信號區(qū)將下腔靜脈阻斷(圖6b)，血管造影均可見下腔靜脈血液回流受阻，阻塞端可呈水平狀、弧形、斜形、筆尖狀等[24]，下腔靜脈雙向造影顯示隔膜負影, 肝右靜脈或副肝靜脈通暢，肝中和肝左靜脈多閉塞， 但是肝中和肝左靜脈與肝右靜脈或副肝靜脈之間存在較為粗大的交通支(圖6c)。由于隔膜導致下腔靜脈完全閉塞，在介入治療時需要首先給以破膜穿刺，破膜穿刺成功后給以球囊擴張[25-26]。

圖5 下腔靜脈膜性帶孔阻塞影像學表現 a：超聲顯示下腔靜脈膜性有孔阻塞；b：MRV顯示下腔靜脈菲薄隔膜與孔道；c：血管造影顯示下腔靜脈隔膜中流柱狀噴射征

圖6 下腔靜脈膜性阻塞影像學表現 a:超聲顯示下腔靜脈隔膜呈弧線樣高回聲; b:MR顯示下腔靜脈隔膜形態(tài)與厚度; c:血管造影顯示下腔靜脈膜性閉塞

2.3 下腔靜脈節(jié)段性阻塞 下腔靜脈閉塞大于10 mm以上者稱之為節(jié)段性閉塞[2]，閉塞長度從10 mm至下腔靜脈全程不等，由于閉塞段從肝靜脈開口處向下蔓延，故3支肝靜脈均累及，此時副肝靜脈成為肝臟血液回流的主通道，臨床表現為腔靜脈高壓為主。超聲表現為下腔靜脈節(jié)段性管腔阻塞，無血流通過(圖7a)； MRV顯示下腔靜脈節(jié)段性消失,,第三肝門處可見副肝靜脈(圖7b)；血管造影同樣顯示10 mm以上的血管影消失和粗大的副肝靜脈(圖7c，7d)。節(jié)段性閉塞不僅增加了開通穿刺的難度，而且球囊擴張后容易出現較大幅度的彈性回縮，多需要在球囊擴張后植入血管內支架[26-28]。下腔靜脈節(jié)段性阻塞涉及肝左、中、右靜脈閉塞時多有粗大的副肝靜脈代償，單純從解剖學的定義出發(fā)屬混合型阻塞，但是粗大的副肝靜脈及其交通支起到了完全代償的作用，介入治療時只需要對閉塞的下腔靜脈給以治療而不需要處理閉塞的肝靜脈。

圖7 下腔靜脈節(jié)段性阻塞影像學表現 a：超聲顯示下腔靜脈節(jié)段性閉塞；b： MR顯示下腔靜脈節(jié)段閉塞伴副肝靜脈通暢；c：血管造影顯示下腔靜脈節(jié)段性閉塞伴副肝靜脈通暢；d：血管造影顯示下腔靜脈長節(jié)段閉塞

2.4 下腔靜脈阻塞伴血栓形成 下腔靜脈隔膜或節(jié)段性閉塞的下方出現血栓形成，稱之為下腔靜脈阻塞伴血栓形成，其發(fā)生率為12%。血栓性質可以是新鮮血栓、機化血栓、附壁血栓和混合性血栓，超聲、CT、MRI和血管造影均可見血栓占位效應并作出診斷(圖8)。血栓形成不僅可以使臨床癥狀加重，而且增加了介入治療的風險和難度。為了有效防止下腔靜脈內血栓脫落而出現肺栓塞，對此亞型的介入治療原則是首先處理血栓，待血栓清除(溶栓、抽吸)后再給以球囊擴張或植入血管內支架[29-32]。

圖8 下腔靜脈阻塞伴血栓形成影像學表現 a：MR顯示下腔靜脈阻塞伴大量血栓形成；b:血管造影顯示下腔靜脈阻塞伴大量血栓形成

3 混合型

3.1 肝靜脈和下腔靜脈阻塞 下腔靜脈和肝靜脈均發(fā)生阻塞稱之為混合性阻塞，此亞型發(fā)生率為5%。影像學檢查時很難在一幅圖像上同時顯示閉塞的肝靜脈和下腔靜脈，肝靜脈阻塞可以是膜性或節(jié)段性、一支或多支，下腔靜脈阻塞也可以是膜性或節(jié)段性(圖9)。混合型阻塞需要對阻塞的肝靜脈和下腔靜脈同時進行介入治療[33]。

圖9 肝靜脈和下腔靜脈阻塞影像學表現 a：MRV顯示下腔靜脈階段閉塞、肝靜脈閉塞；b：血管造影顯示肝靜脈和下腔靜脈同時發(fā)生阻塞；c：血管造影顯示下腔靜脈節(jié)段性閉塞；d：同

一病例，肝靜脈同時發(fā)生閉塞

3.2 肝靜脈和下腔靜脈阻塞伴血栓形成 肝靜脈和下腔靜脈均發(fā)生阻塞，同時伴有肝靜脈或下腔靜脈內血栓形成(圖10)。需要將肝靜脈和下腔靜脈內血栓清除后再行肝靜脈和下腔靜脈開通[34]。

圖10 肝靜脈和下腔靜脈阻塞伴血栓形成影像學表現 a：MR顯示肝靜脈和下腔靜脈閉塞；b：血管造影顯示肝靜脈閉塞、下腔靜脈閉塞伴血栓形成； c：副肝靜脈與下腔靜脈閉

塞伴血栓形成

參加共識討論專家(按姓氏拼音排序)：卞策(火箭軍總醫(yī)院血管外科)、崔進國(白求恩國際和平醫(yī)院)、曹建民(解放軍南京總醫(yī)院)、程永德(介入放射學雜志)、顧建平(南京市第一人民醫(yī)院)、顧玉明(徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院)、韓新巍(鄭州大學第一附屬醫(yī)院)、紀元(復旦大學附屬中山醫(yī)院病理科)、孔慶兗(徐州醫(yī)科大學病理學教研室)、鹿皎(徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院超聲科)、劉作勤(山東醫(yī)學影像研究所)、王茂強(解放軍301醫(yī)院)、向華(湖南省人民醫(yī)院)、徐浩(徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院)、徐凱(徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院)、顏志平(復旦大學附屬中山醫(yī)院)、張慶橋(徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院)、祖茂衡(徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院)

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引證本文：Expert committee on Vane Cava Obstruction, Specialized Committee of Endovascology, Chinese Medical Doctor Association. Expert consensus on the classification of subtype in Budd-Chiari syndrome[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(7): 1229-1235. (in Chinese) 中國醫(yī)師協(xié)會腔內血管學專業(yè)委員會腔靜脈阻塞專家委員會. 布-加綜合征亞型分型的專家共識[J]. 臨床肝膽病雜志, 2017, 33(7): 1229-1235.

(本文編輯：王亞南)

Expert consensus on the classification of subtype in Budd-Chiari syndrome

ExpertcommitteeonVaneCavaObstruction,SpecializedCommitteeofEndovascology,ChineseMedicalDoctorAssociation

From 2012 to 2015 the Department of Interventional Radiology of the Affiliated Hospital of Xuzhou Medical University undertook the clinical special research subject ”Study on the standardization of interventional diagnosis and treatment of Budd- Chiari syndrome”(No. BL2012021)， a program supported by the Department of Science and Technology of Jiangsu Province. Based on the clinical results of three years research and the scientific summary of the experience from more than 2150 cases accumulated in more than 20 years， the Department of Interventional Radiology of the Affiliated Hospital of Xuzhou Medical University presided over a demonstration meeting about “the standardization of interventional diagnosis and treatment of Budd- Chiari syndrome” on January 14， 2016 in Xuzhou City of Jiangsu Province， China. The scholars from the Expert Committee on Vena Cava Obstruction of Specialized Committee of Endovascology， Chinese Medical Doctor Association， as well as the experts from the related medical fields， including interventional radiology， vascular surgery， pathology and diagnostic imaging， who have been engaged in the study of Budd- Chiari syndrome， attended the meeting， and in the meeting the participants made a full and thorough discussion on the classification and subtypes of Budd - Chiari syndrome. The scholars and experts have unanimously reached a consensus on the subtype definition of Budd- Chiari syndrome: the Budd Chiari syndrome is suggested to be classified into the hepatic vein occlusion subtype， the inferior vena cava occlusion subtype and mixed occlusion subtype， including 10 subtype entities in total. The hepatic vein occlusion subtype includes membranous occlusion of hepatic vein/accessory hepatic vein， segmental occlusion of hepatic vein， extensive occlusion of hepatic vein， and hepatic vein occlusion associated with thrombus formation. The inferior vena cava occlusion subtype includes inferior vena cava membranous occlusion with hole in membrane， inferior vena cava membranous occlusion， segmental occlusion of inferior vena cava， and inferior vena cava occlusion with thrombus formation. The mixed occlusion subtype includes occlusion of hepatic vein and inferior vane cava， and occlusion of hepatic vein and inferior vane cava associated with thrombus formation.

Budd-Chiari syndrome； classfication； subtype； consensus

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.07.005

2017-06-07；

2017-06-08。

江蘇省科技支撐計劃臨床專項項目(BL2012021)

祖茂衡，電子信箱: zumaoheng@163.com。

R575.2

B

1001-5256(2017)07-1229-07