董建華 許書添 涂義姚 郭錦洲 周玉超 李世軍

·論 著·

特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征腎臟損害的臨床病理分析

董建華*許書添*涂義姚 郭錦洲 周玉超 李世軍

目的：分析特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征(IHES)伴腎臟損害患者的臨床病理特征、治療及預(yù)后。 方法：回顧性分析IHES腎臟損害患者的臨床表現(xiàn)，探討其腎臟損害的臨床、病理、治療及預(yù)后特點。 結(jié)果：18例患者，男性13例、女性5例，發(fā)病中位年齡36歲(9～67歲)。臨床表現(xiàn)為多系統(tǒng)受累，均有腎臟受累，其次是皮膚(27.8%)、肺臟(27.8%)、胃腸道(27.8%)、神經(jīng)(11.1%)。血嗜酸粒細胞均明顯升高(1 670～15 100/μl)。腎損害表現(xiàn)為腎病綜合征12例(66.7%)、尿檢異常4例(22.2%)、急性腎損傷2例(11.1%)、慢性腎功能不全共6例(33.3%)。15例行腎活檢，病理表現(xiàn)為膜增生樣病變3例、足細胞病3例、系膜增生性病變2例、IgA腎病2例、膜性腎病2例、慢性間質(zhì)性腎炎2例、局灶節(jié)段性硬化癥1例；11例腎間質(zhì)見嗜酸性粒細胞浸潤，3例腎小球見嗜酸性粒細胞浸潤；免疫熒光檢查：12例見免疫球蛋白、補體沉積。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合免疫抑制劑治療后血嗜酸粒細胞均下降；15例隨訪患者中，14例尿蛋白下降或轉(zhuǎn)陰、腎功能恢復(fù)或穩(wěn)定，停激素后8例嗜酸性粒細胞增加，1例尿蛋白增加，1例進展至終末期腎病。 結(jié)論：IHES可發(fā)生腎臟損害，以腎病綜合征為主要表現(xiàn)，病理類型多種多樣，腎間質(zhì)多數(shù)可見嗜酸性粒細胞浸潤。多數(shù)患者經(jīng)激素治療后預(yù)后較好。

嗜酸性粒細胞增多綜合征 特發(fā)性 臨床病理特征 糖皮質(zhì)激素

特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)是一組原因不明的以外周血嗜酸性粒細胞持續(xù)增高為特點，并伴多器官損害的綜合征。IHES多累及皮膚、心臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)和胃腸道，而腎臟受累少見，IHES腎臟損害的臨床及病理特點并不清楚，目前僅有少量個案報道[1-11]。因此，本文回顧性分析IHES患者腎臟損害的臨床表現(xiàn)、病理特點、治療及預(yù)后隨訪，旨在提高臨床上對IHES腎臟損害的認(rèn)識。

對象和方法

研究對象 收集2001年至2016年間在南京總醫(yī)院腎臟科住院的嗜酸性粒細胞增多伴腎臟損害患者30例，其中18例符合1975年Chusid等[12]提出的IHES診斷標(biāo)準(zhǔn)納入本研究：(1)血嗜酸性粒細胞絕對計數(shù)高于1.5×109/L，并持續(xù)6個月以上；或有與血嗜酸性粒細胞增多有關(guān)的臟器嗜酸性粒細胞浸潤證據(jù)；(2)出現(xiàn)系統(tǒng)或器官損害；(3)未發(fā)現(xiàn)引起嗜酸性粒細胞增多的常見原因，如寄生蟲或病毒感染、過敏性疾病、皮膚病、藥物或化學(xué)制劑誘發(fā)、腎上腺皮質(zhì)功能減退及惡性腫瘤等；(4)腎臟損害包括尿檢異常、腎病綜合征、急性腎損傷和慢性腎功能不全。12例患者未納入，其中10例診斷為木村病、1例患銀屑病、1例患直腸癌。

臨床及實驗室指標(biāo) 收集患者的起病年齡、性別、病史、體格檢查；血常規(guī)、肝腎功能、血免疫球蛋白IgE、抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體譜、腫瘤標(biāo)志物、尿沉渣紅細胞、尿蛋白定量、尿嗜酸性粒細胞、大便寄生蟲檢測；心電圖、心臟彩超、胸腹CT、腹部超聲、胃腸鏡，皮膚、淋巴結(jié)及骨髓細胞學(xué)及病理檢查，其中5例行成纖維細胞生長因子受體1-血小板衍生生長因子受體(FGFR1-PDGFR，簡稱F/P)基因檢查。

腎臟病理 15例患者在超聲引導(dǎo)下行腎活檢術(shù)，腎臟組織標(biāo)本均進行光鏡和免疫熒光檢查。重點觀察腎小球、腎小管間質(zhì)病變情況。免疫熒光行IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q染色，觀察免疫球蛋白、補體在腎臟的沉積部位及分布特點。

結(jié) 果

一般資料 18例IHES患者中男性13例、女性5例，男女比例2.6∶ 1，發(fā)病中位年齡36歲(9～67歲)，病程中位數(shù)8.5月(1～384月)。15例(83.3%)以腎損害起病，1例以皮疹起病，1例以咳嗽、氣喘起病，1例體檢發(fā)現(xiàn)。

臨床表現(xiàn) 6例(33.3%)有發(fā)熱、消瘦、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀，以低熱為主。5例(27.8%)出現(xiàn)皮疹，以丘疹和蕁麻疹多見，主要分布于四肢皮膚，伴癢感，其中2例行皮膚活檢見嗜酸性粒細胞浸潤。5例(27.8%)出現(xiàn)呼吸道癥狀，平素表現(xiàn)為慢性干咳，影像學(xué)無特殊改變，發(fā)作時氣喘，CT可見肺部浸潤影。5例(27.8%)有消化道癥狀，主要表現(xiàn)為腹脹、腹痛、腹瀉，其中1例出現(xiàn)腸穿孔，活檢示腸壁透壁性炎、嗜酸性粒細胞及中性粒細胞浸潤，1例食管壁彌漫性增厚、胃幽門部增厚，1例脾臟腫大。2例(11.1%)出現(xiàn)周圍神經(jīng)炎，表現(xiàn)為肢端麻木、疼痛。4例(22.2%)淋巴結(jié)腫大，多位于頸部、腋窩，其中3例淋巴結(jié)活檢為淋巴結(jié)炎、1例見嗜酸性粒細胞浸潤。7例(38.9%)伴心電圖異常，表現(xiàn)為T波改變、室性早搏、完全性右束支傳導(dǎo)阻滯等；2例(11.1%)心臟超聲異常，1例心包增厚、1例為左室舒張功能異常，但均未表現(xiàn)出呼吸困難、胸痛胸悶、心悸等心血管系統(tǒng)癥狀(表1)。

18例患者血嗜酸粒細胞計數(shù)均明顯升高(1 670～15 100/μl)，其中8例(44.4%)出現(xiàn)輕度貧血，均為正細胞正色素性貧血。所有患者免疫球蛋白IgE均明顯升高，肝功能、心肌酶譜、腫瘤標(biāo)志物、抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體譜、大便寄生蟲檢查均未見異常。骨髓細胞學(xué)檢查均見成熟嗜酸性粒細胞比例增高，最高達64%，5例行骨髓F/P融合基因檢測均為陰性。

腎損害臨床及病理表現(xiàn) 腎損害表現(xiàn)為腎病綜合征12例(66.7%)，尿檢異常4例(22.2%)，尿檢正常2例(11.1%)，其中急性腎損傷2例(11.1%)，慢性腎功能不全6例(33.3%)，僅1例尿嗜酸性粒細胞陽性。15例行腎活檢，病理表現(xiàn)為膜增生樣病變3例(20%)、足細胞病3例(20%)、系膜增生性病變2例(13.3%)、IgA腎病2例(13.3%)、膜性腎病2例(13.3%)、慢性間質(zhì)性腎炎2例(13.3%)、局灶節(jié)段性硬化癥1例(6.7%)。11例(73.3%)腎間質(zhì)見嗜酸性粒細胞浸潤，多呈灶性分布；3例(20%)腎小球見嗜酸性粒細胞浸潤(圖1)。12例(80.0%)免疫熒光檢查見免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、補體C3沉積于腎小球毛細血管襻或系膜區(qū)。

表1 IHES患者臨床表現(xiàn)及輔助檢查

IHES:特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征；F/P:成纖維細胞生長因子受體1-血小板衍生生長因子受體；N:正常；ND：未查；病例3、5皮膚活檢均示嗜酸性粒細胞、淋巴細胞浸潤；病例1淋巴結(jié)活檢示淋巴組織增生伴嗜酸性粒細胞浸潤；病例5、6、7淋巴結(jié)活檢示淋巴組織增生；病例12腸穿孔部位活檢示腸壁透壁性炎，嗜酸性粒細胞及中性粒細胞浸潤

圖1 A：病例4，IgA腎病(新月體型)，細胞性新月體形成，袢腔內(nèi)嗜酸性細胞浸潤(↑)(PAS,×400)；B：病例8，膜增生樣病變，袢腔內(nèi)嗜酸性細胞浸潤(↑)(PAS,×400)；C：病例8，腎小管間質(zhì)多處灶性嗜酸性粒細胞浸潤(↑)(HE,×400)；D：病例10，慢性間質(zhì)性腎炎，間質(zhì)嗜酸性粒細胞浸潤(↑)(HE,×400)

治療與轉(zhuǎn)歸 18例患者應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合免疫抑制劑治療后數(shù)日內(nèi)血嗜酸粒細胞均下降。15例隨訪患者(隨訪時間4～84個月)，14例(93.3%)尿蛋白下降或轉(zhuǎn)陰、腎功能恢復(fù)或穩(wěn)定，1例尿蛋白未緩解、血清肌酐升高。減量或停用激素后8例血嗜酸性粒細胞增加，1例尿蛋白增加，1例血清肌酐升高并進展至終末期腎病(表2)。

表2 IHES患者腎損害表現(xiàn)、治療及隨訪

IHES:特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征；P:潑尼松；TW:雷公藤多苷；MMF:嗎替麥考酚酯；FK506:他克莫司；CTX:環(huán)磷酰胺；#:腎間質(zhì)見嗜酸性粒細胞浸潤；*:腎小球見嗜酸性粒細胞浸潤；N:正常;ND:未查

討 論

IHES發(fā)病率尚不明確，發(fā)病年齡在20～50歲，年齡跨度大，男女比例約為1.47∶ 1[12]。以腎損害表現(xiàn)為主的IHES在臨床上比較少見，本研究患者發(fā)病中位年齡36歲，男女比例2.6∶ 1，提示IHES伴腎損害好發(fā)于青壯年男性。IHES臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，其癥狀和體征缺乏特異性，其表現(xiàn)主要取決于所受累靶器官及嗜酸性粒細胞浸潤的程度。Ogbogu等[13]研究顯示，IHES累及皮膚(69%)、肺臟(44%)、消化道(38%)、神經(jīng)(21%)、心臟(20%)和脾臟(10%)。本研究18例患者主要是腎臟受累(100%)，其次是皮膚(27.8%)、肺臟(27.8%)、胃腸道(27.8%)和周圍神經(jīng)(11.1%)。IHES合并淋巴結(jié)腫大時，需與Kimura病相鑒別。Kimura病是一種罕見的淋巴組織增生性慢性炎癥性疾病，以唾液腺和淋巴結(jié)受累最常見，伴血嗜酸性粒細胞和IgE水平升高，同時易合并腎損傷。IHES可表現(xiàn)為多系統(tǒng)受累，而Kimura病常以頜面頭頸部腫塊為主要表現(xiàn)，同時淋巴結(jié)病理以大量嗜酸性粒細胞浸潤，形成嗜酸性小膿腫灶，毛細血管增生及間質(zhì)纖維化為特點[14]。本組患者淋巴結(jié)腫大者均行活檢，未見上述病理表現(xiàn)，可排除Kimura病。Churg-Strauss綜合征(CSS)，又稱嗜酸性肉芽腫性血管炎，是主要累及中、小動脈的系統(tǒng)性血管炎的一種類型，多伴血嗜酸性粒細胞增多，可累及腎臟，腎間質(zhì)可見嗜酸性粒細胞浸潤，需與IHES鑒別。本組患者抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體均陰性，腎活檢未見血管炎表現(xiàn)，可排除CSS。F/P融合基因是4號染色體長臂12區(qū)部分片段缺失導(dǎo)致FGFR1與PDGFR融合，進而激活 PDGFRa 酪氨酸激酶，促進嗜酸性粒細胞增殖，F(xiàn)/P融合基因是IHES的病因之一[4]。因為此類嗜酸性粒細胞增高有明確原因，故將F/P融合基因陽性的IHES患者歸入伴嗜酸性粒細胞增多和 F/P 異常的髓系或淋巴系統(tǒng)腫瘤。IHES 患者F/P融合基因陽性率10%～20%[15]，本組5例患者行骨髓F/P融合基因檢測均為陰性。

本組患者中83.3%的IHES患者以腎臟損害起病，多數(shù)患者其腎外表現(xiàn)與腎損害平行出現(xiàn)，僅3例因腎外表現(xiàn)起病。腎損害以腎病綜合征為主，腎損害嚴(yán)重者，甚至可進展至終末期腎病并需透析治療。慢性腎功能不全亦較常見，6例進展至慢性腎功能不全的IHES患者病程較長，且早期未積極治療。腎損害可表現(xiàn)為多種病理類型，本研究包括IgA腎病、膜性腎病、足細胞病、局灶節(jié)段性腎小球硬化、慢性間質(zhì)性腎炎、膜增生樣病變、系膜增生性病變，11例腎間質(zhì)有嗜酸性粒細胞浸潤，3例腎小球嗜酸性粒細胞浸潤，12例免疫球蛋白或補體可沉積于腎小球毛細血管袢或系膜區(qū)。國外病例報道有膜性腎病[1-2]、局灶節(jié)段性腎小球硬化[3]、新月體腎炎[4-5]、間質(zhì)性腎炎[3,6-7]、血栓性微血管病[8-9]、免疫觸須樣腎小球病[10]，國內(nèi)目前僅有1例報道示系膜增生性病變[11]；大多數(shù)患者存在腎間質(zhì)嗜酸性粒細胞浸潤[3-8,10-11]，少數(shù)也有腎小球嗜酸性粒細胞浸潤[8]；部分患者免疫熒光陽性[2,4,6,10-11]。本組患者未發(fā)現(xiàn)腎損害表現(xiàn)與腎臟病理間存在相關(guān)性。

IHES致腎損害的發(fā)病機制尚不清楚，可能與嗜酸性粒細胞浸潤并釋放炎癥介質(zhì)有關(guān)。嗜酸性粒細胞在腎組織中聚集并被激活后釋放顆粒蛋白，包括嗜酸細胞陽離子蛋白、主要堿性蛋白、過氧化物酶、氧自由基等細胞毒性因子[16]，從而引起腎臟損害。本研究部分IHES雖累及腎臟，但腎活檢未見嗜酸性粒細胞浸潤，提示其腎損害可能并非完全由嗜酸性粒細胞直接浸潤所致，因嗜酸性粒細胞還能分泌多種細胞因子如轉(zhuǎn)化生長因子α和β、腫瘤壞死因子α、白細胞介素6和8等，參與誘導(dǎo)免疫反應(yīng)[17]。同時不能除外在檢測腎組織嗜酸性粒細胞浸潤之前，大部分嗜酸性粒細胞已經(jīng)脫顆粒，導(dǎo)致常規(guī)染色檢查呈陰性。Wright等[18]報道IHES致嗜酸性心內(nèi)膜心肌病患者，心肌活檢未見嗜酸性粒細胞浸潤，而免疫組化卻發(fā)現(xiàn)受損的心肌組織中有嗜酸性顆粒蛋白沉積。也有報道IHES致血栓性微血管病患者，腎小球見嗜酸性粒細胞浸潤及其脫顆粒，免疫組化示主要堿性蛋白沉積于腎小球和入球小動脈[8]。由此可見，在無嗜酸性粒細胞浸潤的情況下，嗜酸性顆粒蛋白依然可導(dǎo)致靶器官損害。目前我們尚不清楚，IHES經(jīng)治療，血嗜酸性粒細胞計數(shù)恢復(fù)正常后，嗜酸性顆粒蛋白在組織器官中還可持續(xù)存在多長時間，這些蛋白是否是組織損傷持續(xù)存在的主要原因。

IHES治療上應(yīng)以降低血嗜酸性粒細胞計數(shù)、迅速控制癥狀、恢復(fù)重要臟器功能為首要目標(biāo)，防止發(fā)生不可逆性損傷[13]。IHES是一種慢性嗜酸性粒細胞炎癥疾病，目前除了異基因造血干細胞移植治療方案，尚無其他有治愈可能的方案[19]。糖皮質(zhì)激素是IHES治療的首選藥物?？诜瞧べ|(zhì)激素對于大多數(shù)患者有效，潑尼松起始劑量一般為1 mg/(kg·d)，也可小劑量激素聯(lián)合雷公藤多苷等免疫抑制劑誘導(dǎo)治療，以減少激素用量。大多數(shù)患者血嗜酸性粒細胞計數(shù)用藥后數(shù)日即可下降，但癥狀控制后在激素減量過程中容易出現(xiàn)病情反復(fù)。IHES 患者經(jīng)過1個月的糖皮質(zhì)激素治療，85%的患者會完全緩解或部分緩解[13]。本研究15例隨訪患者激素治療后93.3%尿蛋白下降或轉(zhuǎn)陰、腎功能恢復(fù)或穩(wěn)定，但激素減量或停藥后53.3%嗜酸性粒細胞反跳，腎臟病復(fù)發(fā)，甚至進展至終末期腎臟病，故臨床癥狀緩解后不應(yīng)隨意停激素，可小劑量激素或來氟米特、嗎替麥考酚酯等免疫抑制劑維持治療。如果對激素治療無反應(yīng)，或不能耐受激素毒副作用，可增加或改用環(huán)磷酰胺、他克莫司、嗎替麥考酚酯等免疫抑制劑。羥基脲也是常用的二線藥物，但大多數(shù)患者需要大劑量治療才能有效地控制嗜酸性粒細胞增殖，用藥2周左右才能起效，有血液系統(tǒng)及胃腸道副作用，其臨床應(yīng)用受到一定限制[20]。

本研究是目前為止最大樣本的IHES合并腎損害的病例總結(jié)，有助于臨床醫(yī)生對IHES腎臟損害的臨床病理特點的認(rèn)識。但作為回顧性研究，存在一定局限性，部分患者資料收集不全，隨訪時間、治療方案不統(tǒng)一，對預(yù)后的判斷存在一定的局限性。僅部分患者行F/P融合基因檢測，故不能確定F/P融合基因陽性是否與腎臟表現(xiàn)的多樣性有關(guān)。

小結(jié)：IHES可發(fā)生腎臟損害，以腎病綜合征為主要表現(xiàn)，病理類型多樣，腎間質(zhì)多數(shù)可見嗜酸性粒細胞浸潤。多數(shù)患者經(jīng)激素治療后預(yù)后較好。

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(本文編輯 律 舟)

The renal impairment in patients with idiopathic hypereosinophilic syndrome

DONGJianhua,XUShutian,TUYiyao,GUOJinzhou,ZHOUYuchao,LIShijun

NationalClinicalResearchCenterofKidneyDiseases,JinlingHospital,NanjingUniversitySchoolofMedicine,Nanjing210016,China*DONGJianhuaandXUShutianareconsideredtobefirstauthors

LIShijun(E-mail:lisj8855@163.com)

Objective：To explore the clinico-pathologic features, treatment and prognosis of renal impairment in patients with idiopathic hypereosinophilic syndrome (IHES). Methodology：Eighteen patients with IHES were enrolled into this retrospective study. Their clinical, pathologic and follow-up data were investigated. Results：They were 13 male and 8 female with a median age of 36 years old (ranged from 9 to 67 y). They presented multiple organ dysfunctions including kidney (100%), skin (27.8%), lung (27.8%), gastrointestinal tract (27.8%) and peripheral nerve involvement (11.1%). The eosinophil count significantly increased (1 670～15 100/μl). Renal impairment was included nephrotic syndrome in 12 cases (66.7%), urinary abnormalities in 4 (22.2%), acute kidney injury in 2 (11.1%), and chronic renal insufficiency in 6 (33.3%). 15 cases underwent renal biopsy, the histological diagnosis was membranoproliferative glomerulonephritis in 3 cases, podocyte disease in 3, mesangial proliferative glomerulonephritis in 2, IgA nephropathy in 2, membranous nephropathy in 2, chronic interstitial nephritis in 2, and focal segmental sclerosis in one case. Eosinophil infiltrated into renal interstitium in 11 and into Glomerulus in 3) cases. Immunoglobulin or complement deposited in glomerulus in 12 cases. After treatment of glucocorticoid only or combination with other immunosuppressant, the eosinophil count was decreased. 15 patients were followed-up, 14(93.3%) showed the urinary protein decreased or renal function recovered. When the glucocorticoid is discontinued, eosinophil increased(8 cases),urine protein increased(1) in some patients, even progression to end-stage renal disease(1). Conclusion：IHES can induce renal impairmen.Nephrotic syndrome were common as clinical features. Pathologic types were various,infiltration of eosinophil were the common pathologic features. Glucocorticoid can improve the renal impairments. Prognosis were good in most of the patients.

hypereosinophilic syndrome idiopathic clinico-pathologic features glucocorticoids

10.3969/j.issn.1006-298X.2017.04.001

國家自然科學(xué)基金(81270799);國家科技支撐計劃課題(2015BAI12B05,2015BAI12B02)；江蘇省臨床醫(yī)學(xué)科技專項(BL2012007)

南京總醫(yī)院腎臟科 國家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心 全軍腎臟病研究所(南京，210016)；*董建華和許書添為共同第一作者

李世軍(E-mail:lisj8855@163.com)

2017-02-04

? 2017年版權(quán)歸《腎臟病與透析腎移植雜志》編輯部所有