謝學良 明 騰 鄒 勇 黃國金

肺動脈瓣竇擴大在嬰幼兒法洛四聯(lián)癥保留肺動脈瓣糾治術(shù)中的應(yīng)用研究

謝學良 明 騰 鄒 勇 黃國金

目的 探討肺動脈瓣竇擴大技術(shù)在嬰幼兒法洛四聯(lián)癥保留肺動脈瓣根治術(shù)中的意義。方法 2013年1月至2016年6月，本院共收治272例肺動脈瓣環(huán)發(fā)育差（Z值＜－2）的法洛四聯(lián)癥患兒，回顧性分析相關(guān)臨床資料；其中35例行肺動脈瓣竇擴大術(shù)（Ⅰ組），237例行傳統(tǒng)跨肺動脈瓣環(huán)補片糾治術(shù)（Ⅱ組），對比兩組圍手術(shù)期資料，分析肺動脈瓣竇擴大技術(shù)在嬰幼兒法洛四聯(lián)癥保留肺動脈瓣根治術(shù)中的早、中期治療效果。 結(jié)果 術(shù)后早期（術(shù)后30 d內(nèi)）死亡5例（病死率1.84%），均為傳統(tǒng)跨肺動脈瓣糾治患兒（Ⅱ組），死亡原因均為術(shù)后嚴重低心排出量綜合征。35例行肺動脈瓣竇擴大患兒術(shù)前測得肺動脈瓣環(huán)Z值為－2～－4，術(shù)中外循環(huán)時間48～92 min，平均（68.2±23.5）min，主動脈阻斷時間39～71 min，平均（51.8±19.1）min，術(shù)后新肺動脈瓣環(huán)Z值0.5～－1，右室/左室壓力比（PRV/PLV）0.40～0.71，平均為（0.52±0.19），右室流出道－肺動脈壓力階差13～31 mmHg，平均為（19.15±10.87）mmHg，與Ⅱ組比較差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。而Ⅰ組術(shù)后肺動脈反流程度均為輕度及輕度以下，術(shù)后呼吸機輔助呼吸時間為15～57 h（42.6±18.2 h），術(shù)后住院時間為6～12 d（12.9±5.7 d），與Ⅱ組比較差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。 結(jié)論 嬰幼兒TOF根治術(shù)中，使用肺動脈瓣竇擴大技術(shù)可以有效減輕肺動脈瓣反流，提高肺動脈瓣保留比例，并有利于患兒臨床恢復(fù)。

心臟病/先天性；法洛四聯(lián)癥；外科手術(shù)；肺動脈瓣

材料與方法

一、臨床資料

2013年1月至2016年6月，本院共實施TOF根治手術(shù)391例，其中肺動脈瓣Z值＜－2的患兒272例，237例采用傳統(tǒng)跨肺動脈瓣環(huán)技術(shù)，為Ⅱ組，男125例，女112例；年齡0.8個月至3.6歲，體重2.2～14 kg，35例行肺動脈瓣竇擴大技術(shù)，為Ⅰ組，男24例，女11例；年齡1個月至3歲，體重2.0～11 kg。兩組一般資料差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05，表1）。患兒均有不同程度的口唇、甲床發(fā)紺，2歲以上患兒有明顯運動障礙、蹲踞及不同程度杵狀指（趾）。術(shù)前均經(jīng)心電圖、X線胸片、超聲心動圖及心血管64排CT檢查明確診斷。

表1 兩組患兒臨床資料比較±s）Table1 Clinicaldata of two groups±s）

表1 兩組患兒臨床資料比較±s）Table1 Clinicaldata of two groups±s）

臨床資料Ⅰ組（n＝35）Ⅱ組（n＝237）t／χ2值P值年齡（m）7．2±9．98．4±1．61．3250．194性別（例）男24（68．57%）125（52．74%）0．3240．085女11（31．43%）112（41．26%）體重（kg）5．5±4．35．1±3．80．6520．436 McGoon指數(shù)1．5±0．31．4±0．21．1130．211術(shù)前肺動脈瓣環(huán)Z值－2．7±1．5－2．9±1．81．5270．158

二、手術(shù)方法

均經(jīng)胸骨正中開胸，在氣靜復(fù)合麻醉、中－低溫（25℃～32℃）體外循環(huán)下行Ⅰ期TOF根治術(shù)。傳統(tǒng)跨肺動脈瓣環(huán)組（Ⅱ組）中158例行右室流出道切口疏通右室流出道，79例通過三尖瓣疏通右室流出道；145例經(jīng)三尖瓣口修補室間隔缺損，94例經(jīng)右室流出道切口修補室間隔缺損；室間隔缺損的修補采用Dacron補片或自體心包補片，修補方法為連續(xù)縫合或間斷＋連續(xù)縫合。右室流出道重建采用傳統(tǒng)跨瓣環(huán)方法，即跨瓣環(huán)切口向上延伸至肺動脈干分叉，以自體心包片或生物補片擴大右室流出道、肺動脈干及其分支。

肺動脈瓣竇擴大組（Ⅰ組）患兒全部經(jīng)三尖瓣途徑疏通右室流出道并修補室間隔缺損，室間隔缺損修補材料為經(jīng)戊二醛固定的自體心包片，修補方式為連續(xù)縫合或間斷＋連續(xù)縫合。肺動脈瓣竇擴大技術(shù)的要點：沿長軸切開肺動脈干觀察肺動脈瓣葉數(shù)及肺動脈瓣交界的方向，如為3葉瓣，瓣交界多為前后方向，則切口延伸至兩側(cè)肺動脈瓣竇側(cè)（倒“T”型切口）；如肺動脈瓣為2葉，交界多為水平方向，長軸切口則延伸至前瓣竇，該類型的肺動脈瓣往往伴有后竇的竇管交界處狹窄，可于竇嵴處全層縱行切開，水平縫合解除瓣上梗阻。切開瓣膜交界粘連處至瓣環(huán)，使瓣葉得到完全松解，但要注意保持附著于動脈壁上的瓣根不受破壞。交界切開后，瓣口有效面積增加，再經(jīng)過該瓣口進行瓣下肌肉及纖維組織的仔細分離和切開，可以松解黏附在這些組織之間的瓣葉，增加瓣葉的有效功能面積。如經(jīng)肺動脈不能充分游離，還可通過延至纖維三角的漏斗部小切口進行分離。若應(yīng)用上述方法仍不能擴大至正常的肺動脈瓣環(huán)Z值，可再次進行瓣膜交界切開，破壞肺動脈瓣環(huán)的纖維粘連直至探條可以順利通過。經(jīng)上述方法擴大肺動脈瓣環(huán)、松解粘連的瓣葉組織后，肺動脈切口使用“褲”形自體心包補片擴大?！把潯毙窝a片褲腳要夠?qū)拤蜷L，避免縫合過程中縮小瓣環(huán)及瓣口面積。

三、術(shù)后處理

①保持患兒絕對安靜，必要時采用麻醉鎮(zhèn)靜劑。②動態(tài)監(jiān)測心電圖、中心靜脈壓、動脈血壓、血氧飽和度等，及時復(fù)查血氣分析，糾正內(nèi)環(huán)境紊亂。③合理使用各種血管活性藥。④如果患兒循環(huán)功能基本穩(wěn)定，但末梢循環(huán)不良，且尿量偏少時，靜脈給予米力農(nóng)治療。⑤在補足患兒血容量的基礎(chǔ)上適當應(yīng)用血管擴張劑，以改善患兒外周循環(huán)。⑥待患兒循環(huán)穩(wěn)定后，逐漸減少血管活性藥物的劑量，在撤離呼吸機后加強呼吸道管理。

四、統(tǒng)計學處理

采用SPSS 18.0進行數(shù)據(jù)分析，計量資料采用均數(shù)±標準差±s）表示，兩組間比較采用獨立樣本t檢驗；計數(shù)資料采用頻數(shù)分析，兩組間比較采用卡方檢驗。以α＝0.05為檢驗水準，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

結(jié) 果

一、術(shù)中一般情況比較

Ⅰ組35例，體外循環(huán)時間48～92 min，主動脈阻斷時間39～71 min，Ⅱ組237例，體外循環(huán)時間57～112 min，主動脈阻斷時間43～77 min。Ⅱ組體外循環(huán)時間和主動脈阻斷時間均長于Ⅰ組，但差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05），詳見表2。

二、體外循環(huán)結(jié)束后血流動力學指標比較

Ⅱ組矯治后新肺動脈瓣環(huán)Z值0.5～－1，右室/左室壓力比（PRV/PLV）0.31～0.58，右室流出道－肺動脈壓力階差10～26 mmHg，中度或重度肺動脈反流發(fā)生率為30.38%。I組矯治后新肺動脈瓣環(huán)Z值0～－1.2，右室/左室壓力比（PRV/PLV）0.40～0.71，右室流出道－肺動脈壓力階差13～31 mmHg，術(shù)中食管超聲提示無中度或重度肺動脈反流發(fā)生。兩組體外循環(huán)結(jié)束后血流動力學指標經(jīng)統(tǒng)計學分析差異無意義（P＞0.05），詳見表2。

三、術(shù)后臨床指標及并發(fā)癥比較

Ⅰ組術(shù)后正性肌力藥物評分為6～17，呼吸機輔助呼吸時間為15～57 h，術(shù)后住院時間為6～12 d；Ⅱ組術(shù)后正性肌力藥物評分為12～27，呼吸機輔助呼吸時間為28～81 h，術(shù)后住院時間為8～17 d。Ⅰ組正性肌力藥物評分、呼吸機輔助呼吸時間和住院時間與Ⅱ組比較存在統(tǒng)計學差異（P＜0.05）。Ⅰ組有4例術(shù)后早期出現(xiàn)并發(fā)癥，其中肺部感染2例，低心排血量綜合征（LCOS）2例，并發(fā)癥發(fā)生率為11.4%（4/35）；Ⅱ組并發(fā)癥發(fā)生率為23.2%（55/237），其中急性腎損傷3例，呼吸窘迫綜合征5例，低心排血量綜合征47例；5例因嚴重低心排出量綜合征死亡。兩組術(shù)后低心排血量綜合征比較差異有統(tǒng)計學意義（χ2＝3.237，P＜0.01），詳見表2。

表2 圍術(shù)期情況的比較±s）Table 2 Comparison of perioperative data between subgroupsⅠ＆Ⅱ±s）

表2 圍術(shù)期情況的比較±s）Table 2 Comparison of perioperative data between subgroupsⅠ＆Ⅱ±s）

注：★正性肌力藥物評分（notropic score＝多巴胺×1＋多巴酚丁胺×1＋氨力農(nóng)×1＋米力農(nóng)×10＋腎上腺素×100＋去甲腎上腺素×100）

手術(shù)資料Ⅰ組（n＝35）Ⅱ組（n＝237）t/x2值P值CPB時間（min）68.2±23.5 73.0±26.1 1.257 0.073主動脈阻斷時間（min）51.8±19.1 55.1±20.2 0.987 0.081體外循環(huán)結(jié)束后血流動力學指標右室/左室壓力比（PRV/PLV）0.52±0.19 0.40±0.09 0.575 0.068右室流出道－肺動脈壓力階差（mmHg）19.2±10.9 16.5±4.1 0.590 0.063中/重度肺動脈瓣反流比例0 72（30.38%）－－術(shù)后臨床指標正性肌力藥物評分★12.6±3.5 17.6±4.8 1.928 0.044 LCOS發(fā)生率（例）2（5.7%）47（19.8%）3.237＜0.01平均呼吸機待機時間（h）42.6±18.2 53.1±11.3 2.124 0.038平均住院時間（d）8.9±3.7 12.4±5.4 3.071＜0.01病死率0 5（2.1%）－－

四、隨訪結(jié)果

35例肺動脈瓣竇擴大糾治術(shù)患兒均痊愈出院，治愈率為100%。全組患兒均行連續(xù)隨訪（早年手術(shù)患兒隨訪時間已超過2年），近、中期療效均良好（肺動脈瓣反流程度輕，肺動脈瓣環(huán)處無明顯梗阻），紫紺消失，活動量明顯增加。

討 論

1954年Lilehei等成功完成第1例法洛四聯(lián)癥雙心室矯治手術(shù)，至今已有60多年的歷史。隨著隨訪資料的完善及檢查敏感度的提高，越來越多的研究證實，TOF根治術(shù)中跨肺動脈瓣環(huán)糾治將引起重度肺動脈瓣反流（pulmonary regurgitation，PR），PR的主要影響包括：右心功能不全、心律失常、心源性猝死以及心室間相互作用引起的左心室收縮功能不全等［2，3］。因此，TOF根治術(shù)中保留肺動脈瓣的功能十分重要。諸多學者提出保留肺動脈瓣環(huán)和積極重建自體肺動脈瓣的一期根治術(shù)式，在接受輕微梗阻的基礎(chǔ)上，通過保留肺動脈瓣及瓣環(huán)的完整性，減少長期反流對右室功能的不良影響，從而提高患者生存質(zhì)量［4－7］。

近年來我們對35例肺動脈瓣環(huán)Z值為－2～－4法洛四聯(lián)癥患兒實施肺動脈瓣竇擴大來保留肺動脈瓣環(huán)。與傳統(tǒng)跨肺動脈瓣環(huán)補片糾治組比較，肺動脈瓣竇擴大組早、中期療效良好；如體外循環(huán)時間、主動脈阻斷時間、術(shù)后呼吸機輔助呼吸時間、住院時間均較短，肺動脈瓣反流程度輕，術(shù)后早期并發(fā)癥的發(fā)生率低，治愈率高；此外，我們對早期糾治患兒進行長達2年的隨訪，他們的中期療效均良好，紫紺消失，活動量明顯增加。諸多研究也發(fā)現(xiàn)，實施保瓣術(shù)式后殘余梗阻的早期再手術(shù)率比傳統(tǒng)跨瓣術(shù)式更高［8，9］；本研究結(jié)果也顯示，肺動脈瓣竇擴大組術(shù)后右室/左室壓力比和右室流出道－肺動脈壓力階差高于傳統(tǒng)跨瓣環(huán)組，而術(shù)后肺動脈瓣環(huán)Z值低于傳統(tǒng)跨瓣組，但兩組差異無統(tǒng)計學意義，且早、中期隨訪無一例因為殘余梗阻而再次手術(shù)。究其原因，我們認為在于術(shù)中充分解除瓣下、瓣葉或瓣上的狹窄，因為術(shù)中單獨發(fā)生在瓣環(huán)處的殘余梗阻，右室/左室壓力比值會在術(shù)后迅速降低，肺動脈瓣環(huán)Z值也會隨時間增大；但是如果殘余梗阻發(fā)生在瓣下、瓣葉或瓣上，瓣環(huán)則不會隨著時間而相應(yīng)增長，將來可能需要再次手術(shù)，這與Vida VL等［10］研究結(jié)論一致。另外，術(shù)中應(yīng)仔細觀察病變的解剖形態(tài)，結(jié)合術(shù)前及術(shù)中的評估參數(shù)選擇個體化手術(shù)方式，對于肺動脈瓣環(huán)發(fā)育極差（Z值＜－4）的患兒強行保瓣糾治，術(shù)后存在因殘余梗阻而再次手術(shù)的高風險。

總之，嬰幼兒TOF根治術(shù)中，合理使用肺動脈瓣竇擴大技術(shù)可以有效減輕肺動脈瓣反流，提高肺動脈瓣保留比例，并有利于患兒臨床恢復(fù)。但該研究尚局限在早、中期隨訪階段，后期還需長期觀察和更多手術(shù)樣本量來評估其優(yōu)勢和適應(yīng)證。

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2 Ammash NM，Dearani JA，Burkhart HM，et al.Pulmonary regurgitation after tetralogy of Fallot repair：clinical features，sequelae and timing of pulmonary valve replacement［J］.Congenit Heart Dis，2007，2（6）：386—403.DOI：10.1111/j.1747—0803.2007.00131.x.

3 Latus H，Binder W，Kerst G，et al.Right ventricular pulmonary arterial coupling in patients after of tetralogy of Fallot［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，2013，146（6）：1366—1372.DOI：10.1016/j.jtcvs.2013.02.039.

4 Stewart RD，Backer CL，Young L，et al.Tetralogy of Fallot：result of a pulmonary vavle-sparing［J］.Ann Thorac Surg，2005，80（4）：1431—1439.DOI：10.1016/j.athoracsur.2005.04.016.

5 Latus H，Gummel K，Rupp S，et al.Beneficial effects of residual right ventricular outflow tract obstruction on right volume and function in patients after repair of tetralogy of Fallot［J］.Pediatr Cardiol，2013，34（2）：424—430.DOI：10.1007/s00246—012—0476—4.

6 Bautista-Hernandez V，Cardenas I，Martinez-Bendayan I，et al.Valve-sparing tetralogy of Fallot repairwith intraoperative dilation of the pulmonary vavle［J］.Pediatr Cardiol，2013，34（4）：918—923.DOI：10.1007/s00246—012—0574—3.

7 Hua Z，Li S，Wang L，et al.A new pulmonary valve cusp plasty technique markedly decrease transannular patch rate and improvesmidterm outcomes of tetralogy of Fallot repair［J］.Eur JCardiothorac Surg，2011，40（5）：1221—1226.DOI：10.1016/j.ejcts.2011.02.035.

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10 Vida VL，Guariento A，Castaldi B，et al.Evolving strategies for preserving the pulmonary valve during early repair of tetralogy of Fallot：mid-term result［J］.JThorac Cardiovasc Surg，2014，147（2）：687—694.DOI：10.1016/j.jtcvs.2013.10.029.

Applied research of pulmonary valve sinus expansion in pulmonary valve-sparing of infantile tetralogy of Fallot.

Xie Xueliang，Ming Teng，Zou Yong，Huang Guojin.Pediatric Cardiology Center，Jiangxi Provincial Children’s Hospital，Nanchang 330006，China.

Objective To explore the role of pulmonary valve sinus expansion in pulmonary valve-sparing of infantile tetralogy of Fallot（TOF）.M ethods Retrospective analyses were performed for the clinical data of 272 TOF cases（pulmonary valve ring Z-value＜－2）from January 2013 to June 2016.Pulmonary valve sinus expansion（group I，n＝35）and conventional trans-pulmonary valve ring patch correction（groupⅡ，n＝237）were performed.The perioperative data of two groups were analyzed to determine the early and middle effects of pulmonary valve sinus expansion in infantile TOF with pulmonary valve-sparing.Results Five patients died within 30 days post-operation with amortality rate of1.84%.All of them belonged to groupⅡ.The mortality cause was severe postoperative low-cardiac-output syndrome.Thirty-five cases underwent pulmonary valve sinus expansion.Preoperative Z-value of pulmonary valve ring was－2 to－4，CPB time（68.2±23.5）（48－92）min，aortic clamping time（51.8±19.1）（39－71）min，Z-value of postoperative pulmonary valve ring 0.5 to－1，right ventricular/left ventricular pressure ratio（PRV/PLV）（0.52±0.19）（0.40－0.71）and pressure gradient of right ventricular outflow tract to pulmonary artery（19.15±10.87）（13－31）mmHg.There was no significant inter-group difference.In group I，the degree of pulmonary regurgitation wasmild or less.And the duration of postoperative ventilation was（42.6±18.2）（15－57）and postoperative hospital stay（12.9±5.7）（6－12）days.Compared with groupⅡ，there were significant differences.Conclusion Pulmonary valve sinus expansion of infantile TOF can effectively reduce pulmonary regurgitation，improve valve-preserving ratio and accelerate postoperative recovery.

Heart Diseases/CN；Tetralogy of Fallot；Surgical Procedures，Operative；Pulmonary Valve

10.3969/j.issn.1671—6353.2017.05.012

江西省兒童醫(yī)院小兒心臟病治療中心（江西省南昌市，330006），Email：xxlcaf＠163.com

活產(chǎn)新生兒中，先天性心臟病發(fā)生率達0.4%～0.5%，而法洛四聯(lián)癥（TOF）占先心病的比例達4%，是最常見的紫紺型先心病［1］。由于臨床及解剖學變異很大，外科處理方式亦多不相同。肺動脈瓣環(huán)直徑大的TOF患兒適合行保瓣根治術(shù)，但是對于右室流出道梗阻嚴重及肺動脈瓣環(huán)?。╖值＜－2）的患兒，其根治術(shù)式一直存在爭議。常用的傳統(tǒng)跨瓣方法可以減輕右室流出道梗阻，但是其代價是使患兒處于急性或慢性容量超負荷狀態(tài)，這將導致心功能衰竭、心律失常甚至猝死等不良后果［2］。近年來保留肺動脈瓣功能的手術(shù)策略受到重視。我們采用肺動脈瓣竇擴大技術(shù)，對35例肺動脈瓣環(huán)?。╖值－2～－4）的TOF患兒實施根治術(shù)，并與傳統(tǒng)跨肺動脈瓣環(huán)技術(shù)進行對比分析，現(xiàn)將結(jié)果報告如下。

2016—09—21）

本文引用格式：謝學良，明騰，鄒勇，等.肺動脈瓣竇擴大在嬰幼兒法洛四聯(lián)癥保留肺動脈瓣糾治中的應(yīng)用研究［J］.臨床小兒外科雜志，2017，16（5）：469—472.

10.3969/j.issn.1671—6353.2017.05.012.

Citing this article as：Xie XL，Ming T，Zou Y，etal.Applied research of pulmonary valve sinus expansion in pulmonary valve-sparing of infantile tetralogy of Fallot［J］.JClin Ped Sur，2017，16（5）：469—472.DOI：10.3969/j.issn.1671—6353.2017.05.012.