張金山 溫戈

·病例報(bào)告與分析·

頸部骨外骨肉瘤1例

張金山① 溫戈②

骨外骨肉瘤 軟組織骨肉瘤 頸部 治療

患者男，81歲，發(fā)現(xiàn)右側(cè)頸部腫物1周于2014年5月就診于廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院。患者1周前無意中發(fā)現(xiàn)右側(cè)頸部腫物，頸部活動(dòng)及吞咽時(shí)有痛感，為鈍痛。查體右側(cè)頸部局部皮膚稍凸起，可觸及一大小約4.0 cm×3.0 cm的皮下腫物，質(zhì)韌，邊界清，活動(dòng)尚可，有輕壓痛，雙側(cè)頸部未觸及腫大淋巴結(jié)。AKP：63.9 U/L，CEA：3.5 ng/mL。查CT示：右頸部胸鎖乳突肌內(nèi)后方見一腫塊影，大小約1.7 cm×1.7 cm×2.5 cm，邊界尚清，密度不均勻，平掃呈等低密度，增強(qiáng)掃描中央見片狀無強(qiáng)化區(qū)（擬壞死區(qū)），周圍呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，相鄰胸鎖乳突肌及右側(cè)頸內(nèi)靜脈受壓移位（圖1A～B），CT初步診斷：考慮為淋巴結(jié)結(jié)核，未除外淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能。于2014年6月4日全麻下行右側(cè)頸部腫物切除活檢術(shù)，快速病理檢查提示左側(cè)腋窩間葉來源惡性腫瘤，病理結(jié)果顯示（圖2）：鏡下可見腫瘤由梭形、小圓形細(xì)胞及軟骨、骨樣基質(zhì)構(gòu)成，梭形細(xì)胞異型明顯，核分裂多見。術(shù)后拒絕行放化療等治療。于2015年6月29日因“右側(cè)頸部骨外骨肉瘤術(shù)后并復(fù)發(fā)”再次收住院，復(fù)查CT考慮骨肉瘤復(fù)發(fā)。隨即進(jìn)行右頸部腫物部分切除術(shù)，術(shù)后病理結(jié)果為（右頸部）骨外骨肉瘤（extraskeletal os?teosarcoma，ESOS）復(fù)發(fā)。2015年8月3日開始采用5野同步加量調(diào)強(qiáng)（5F-SIB IMRT）進(jìn)行放療，CTV1：60.16 Gy/1.88 Gy/32 f/d，CTV2：70.08 Gy/2.19 Gy/32 f/51 d。放療結(jié)束后1個(gè)月復(fù)查顯示病灶較前稍縮小、并見腫瘤大部分組織液化壞死。于2017年1個(gè)月再次出現(xiàn)右頸部腫物感不適，CT示（圖1C～D）：右側(cè)頸部約位于頸4～7椎體水平見兩個(gè)橢圓形等低密度影，大小分別約3.2 cm×3.7 cm×4.4 cm（上方）、1.6 cm×1.9 cm×2.3 cm（下方），較前明顯增大，密度較前增高，可見小點(diǎn)狀鈣化，與胸鎖乳突肌分界不清晰，增強(qiáng)掃描呈邊緣不均勻明顯強(qiáng)化，中央見無強(qiáng)化壞死區(qū)；周圍脂肪間隙模糊，鄰近皮膚增厚，增強(qiáng)掃描呈中度強(qiáng)化；喉腔右側(cè)壁局部增厚、有軟組織腫塊形成，增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化，相應(yīng)喉室變窄。右側(cè)頸總靜脈受壓變扁。于2017年3月2日再次手術(shù)，術(shù)后拒絕化療，未做再程放療，現(xiàn)隨訪觀察中。

圖1 右頸部皮下骨外骨肉瘤治療前、后的CT影像特征表現(xiàn)Figure 1 The CT imaging features of the osteosarcoma in subcutaneous of the right neck before and after the therapy

圖2 腫物由梭形、小圓形細(xì)胞構(gòu)成，核深染，異型性明顯，見多核巨細(xì)胞，細(xì)胞之間見骨樣基質(zhì)Figure 2 The mass consists of spindle,small round cells,with the nuclei hyperchromatic and pleomorphism,neoplastic cartilage formation

小結(jié) ESOS又稱軟組織骨肉瘤，是一種發(fā)生于軟組織的罕見惡性間葉性腫瘤，1941年首次報(bào)道該病，發(fā)病率約占所有軟組織肉瘤的1%，其發(fā)病年齡多為中老年患者。ESOS多發(fā)生于肢體、臀部，極少數(shù)發(fā)生于頭頸部，本例患者發(fā)生于右頸部，手術(shù)治療3次，放射治療1次，多次復(fù)發(fā)，較罕見。

ESOS患者首發(fā)癥狀往往是腫塊進(jìn)行性增大，可伴有疼痛。CT表現(xiàn)為軟組織腫塊影，腫塊與周圍骨骼不相連，內(nèi)有點(diǎn)狀或片狀的鈣化斑，增強(qiáng)掃描可有強(qiáng)化，但易誤診，如本例初診時(shí)CT診斷考慮為“淋巴結(jié)結(jié)核、未除外淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移”。ESOS為臨床罕見疾病，其正確診斷需病理結(jié)果與臨床資料及影像學(xué)資料相結(jié)合。ESOS的診斷必須符合下列條件：1）發(fā)生于軟組織而不附著于骨或骨膜；2）具有一致的骨肉瘤構(gòu)象（排除混合性惡性間葉腫瘤）；3）瘤細(xì)胞能產(chǎn)生骨樣和/或軟骨樣基質(zhì)。ESOS為高度惡性腫瘤，預(yù)后較差，治療后易復(fù)發(fā)。治療方法有手術(shù)、放療、化療等，目前采取以手術(shù)為主的綜合治療方案［1］。基于阿霉素的化療方案治療反應(yīng)率低，但化療有助于延長生存期［2-3］，包括ESOS在內(nèi)的軟組織肉瘤對(duì)放療的敏感度不高，單純放療難以取得滿意的療效，但術(shù)前放療有利于提高手術(shù)切除率和降低局部復(fù)發(fā)率，術(shù)后放療適合局部殘留的微量腫瘤組織或者體積較小的腫瘤，有助于提高手術(shù)治療效果，延長中位生存期［1-3］。本例ESOS解剖部位較特殊，于右頸部胸鎖乳突肌內(nèi)后，相鄰胸鎖乳突肌及右側(cè)頸內(nèi)靜脈受壓移位，難以廣泛切除，加上患者拒絕術(shù)后的放化療，故首次手術(shù)治療后在較短時(shí)間（術(shù)后約10個(gè)月）即發(fā)現(xiàn)局部復(fù)發(fā)。本例復(fù)發(fā)再次手術(shù)時(shí)，患者接受了局部放療，無病生存率約為16個(gè)月，較首次單純手術(shù)治療后復(fù)發(fā)時(shí)間明顯延長，再次復(fù)發(fā)后進(jìn)行了腫物部分切除術(shù)（第三次手術(shù)），患者拒絕化療，考慮有過局部放療史，未做再程放療。

[1]Sio TT,Vu CC,Sohawon S,et al.EXTRaskeletal osteosarcoma:an international rare cancer network study[J].Am J Clin Oncol,2016,39(1):32-36.

[2]Nystrom LM,Reimer NB,Reith JD,et al.The treatment and outcomes of extraskeletal osteosarcoma:institutional experience and review of the literature[J].Iowa Orthop J.2016,36:98-103.

[3]Longhi A,Bielack SS,Grimer R,et al.Extraskeletal osteosarcoma:A european musculoskeletal oncology society study on 266 patients[J].Eur J Cancer,2017,74:9-16.

10.3969/j.issn.1000-8179.2017.23.380

①廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院放射治療科（廣州市510150）；②腫瘤科

張金山 zhangjsgd137@163.com

（2017-03-20收稿）

（2017-06-19修回）

（編輯：楊紅欣 校對(duì)：鄭莉）

張金山 專業(yè)方向?yàn)槟[瘤分子影像診斷及精準(zhǔn)放射治療。

E-mail：zhangjsgd137@163.com