田兆榮，郭玉林，龔 瑞，張 偉

（寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院放射科，寧夏 銀川 750001）

內(nèi)耳，其為復(fù)雜的人體結(jié)構(gòu)，故也被稱為迷路。隨著磁共振水成像技術(shù)的發(fā)展，其可以有效呈現(xiàn)出內(nèi)耳的直觀結(jié)構(gòu)，并呈現(xiàn)緊密的內(nèi)耳膜迷路。如果患者的內(nèi)耳發(fā)育呈現(xiàn)畸形，則可以通過影像學(xué)進(jìn)行臨床診斷?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般材料

選取我院2015年12月～2017年2月80例患者的內(nèi)耳3.0TMRI圖像，男34例，女46例，年齡11月～46歲，平均10.4歲。

1.2 方法

采用GE Signa 3.0T超導(dǎo)型MR掃描儀，8通道頭顱線圈，取仰臥位，頭部取正中位，兩耳對(duì)稱，掃描范圍包括顳骨巖部、頭部。首先，技術(shù)人員先對(duì)患者的腦補(bǔ)橫切面以及冠狀面進(jìn)行掃描，最后通過三維快速平衡穩(wěn)態(tài)行其內(nèi)耳水成像技術(shù)（3D FIESTA）序列。MRI掃描參數(shù)：TR18.0 ms，TE2.2 ms，矩陣288×224，層厚0.8 mm，層間距0.6 mm，翻轉(zhuǎn)角60°NEX=2，F(xiàn)OV 20 cm。掃描結(jié)束后在GE ADW4.4工作站上分別進(jìn)行MPR、MIP、VR重建，重建范圍自內(nèi)耳道底至橋小腦角區(qū)。

2 結(jié) 果

（1）所有病例中42例雙側(cè)內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常，在MIP圖像上，耳蝸呈盤旋的“蚊香”或“蝸牛”狀。完全展開的半規(guī)管呈“C”形或“U”形。

（2）所有內(nèi)耳3.0TMRI圖像中內(nèi)耳畸形的有4種38例。

前庭畸形4例。前庭未發(fā)育1例，伴水平半規(guī)管發(fā)育不良；前庭發(fā)育不良2例，前庭擴(kuò)大1例。

耳蝸畸形7例。內(nèi)耳迷路未發(fā)育（Michel畸形）1例；耳蝸發(fā)育不全2例；階間隔發(fā)育不全Ⅰ型（IP-Ⅰ型）1例；階間隔發(fā)育不全Ⅱ型（IP-Ⅱ型）3例，即Mondini畸形。

半規(guī)管畸形23例，其中缺失6例，短小4例，狹窄3例，不連續(xù)8例，雙側(cè)半規(guī)管分層2例；前庭水管擴(kuò)大4例。

3 討 論

3.1 MRI內(nèi)耳水成像的原理

核磁共振其主要是依托長T2加權(quán)進(jìn)行靜態(tài)分區(qū)，進(jìn)而使其掃描患者內(nèi)耳中的液體緩慢流動(dòng)情況以及其周邊軟組織情況。其中長T2可以將內(nèi)耳液體流動(dòng)緩慢情況為診斷檢測(cè)高信號(hào)，并將周邊組織的診斷回聲強(qiáng)弱反應(yīng)作為低信號(hào)[1]。在內(nèi)耳掃描過程中，3D-FIESTA序列發(fā)揮了這一巨大作用，它使每個(gè)TR時(shí)間末端橫向的磁化衰減重聚，形成鮮明的T2對(duì)比，內(nèi)、外淋巴液和腦脊液均呈高信號(hào)，而腦組織、骨骼及內(nèi)耳道內(nèi)的神經(jīng)呈低信號(hào)，從而清晰顯示內(nèi)耳道內(nèi)的神經(jīng)和迷路狀態(tài)，其膜迷路“造影”效果主要是信號(hào)達(dá)到內(nèi)耳后產(chǎn)生的，并且將其通過圖像的形式展現(xiàn)出來，達(dá)到精確診斷的效果[2,3]。

3.2 內(nèi)耳的正常解剖結(jié)構(gòu)

內(nèi)耳位置較深，位于顳骨巖部，其內(nèi)有聽覺和前庭器官，外層為骨迷路，內(nèi)層為膜迷路。骨迷路與骨迷路內(nèi)充滿外淋巴液，而膜迷路管內(nèi)充滿內(nèi)淋巴液，二者不相通。利用內(nèi)耳水成像技術(shù)，內(nèi)聽道內(nèi)腦脊液和膜迷路內(nèi)淋巴液呈高信號(hào)，與周圍組織形成鮮明對(duì)比。

在MIP圖像上，耳蝸呈盤旋的“蚊香”或“蝸牛”狀，蝸軸高約4.7～5 mm，蝸底呈圓形，直徑約7～8 mm，蝸管呈盤旋的樓梯狀。3個(gè)半規(guī)管為弓形彎曲的管狀高信號(hào)，大小、形態(tài)相似，呈“C”形或“U”形，邊緣光滑，管腔粗細(xì)不均，腳稍膨隆。上半規(guī)管內(nèi)側(cè)端與后半規(guī)管上端共腳，余為單腳，3個(gè)半規(guī)管共有5個(gè)腳連于前庭[4]。

3.3 3.0TMRI在內(nèi)耳畸形中的應(yīng)用價(jià)值

感音神經(jīng)性耳聾其主要的形成原因?yàn)閮和錾笃鋬?nèi)耳出現(xiàn)先天性畸形，進(jìn)而導(dǎo)致其聽力受限的疾病，其發(fā)病幾率為0.05%左右[3]。目前，臨床發(fā)現(xiàn)形成先天性內(nèi)耳畸形的病因較多，其中主要包含：胚胎在母體中受到感染、先天性遺傳、母體妊娠期用藥以及胚胎染色體出現(xiàn)變異等等。其主要發(fā)生畸形的部位包括：耳蝸、前庭水管、半規(guī)管、前庭等等。磁共振水成像檢查具有多參數(shù)多方位成像、多序列檢查、無創(chuàng)傷、無輻射等優(yōu)點(diǎn)，能顯示內(nèi)耳膜迷路的三維立體影像，是內(nèi)耳畸形檢查的最佳選擇。

對(duì)于內(nèi)耳畸形的分類我們采用Sennaroglu分類法，主要包括以下幾型：（1）耳蝸畸形：①M(fèi)ichel畸形：耳蝸和前庭完全缺如。本組研究中有一例，在T2WI序列中未顯示高信號(hào)的耳蝸影。這類畸形較少見，可能為胚胎于孕3周時(shí)聽基板的分化受阻所致，患兒出生時(shí)即表現(xiàn)為完全感音神經(jīng)性耳聾，②共同腔畸形：本研究中2例共同腔畸形MRI表現(xiàn)為正常耳蝸與前庭結(jié)構(gòu)消失，迷路區(qū)可見高信號(hào)的囊袋狀結(jié)構(gòu)，其內(nèi)無其他解剖結(jié)構(gòu)。③耳蝸未發(fā)育：耳蝸完全缺如；④耳蝸發(fā)育不全：耳蝸和前庭已分化，但發(fā)育較小，猶如從內(nèi)耳道萌出的小芽，在MRI T2WI序列中能區(qū)分耳蝸及前庭結(jié)構(gòu)，耳蝸發(fā)育短小，表現(xiàn)為從內(nèi)耳道發(fā)出的小囊狀高信號(hào)影，似“豆芽”。階間隔發(fā)育不全Ⅰ型：本組研究中有1例MRI水成像顯示耳蝸呈囊腔樣結(jié)構(gòu)，但只有1.0周。階間隔發(fā)育不全Ⅱ型，即Mondini畸形，耳蝸僅1.5周，有部分蝸軸，中周和頂周融合成一囊狀頂端。在T2WI序列中可見耳蝸底圈正常，中間圈和頂圈融合呈1個(gè)囊腔。本研究中有2例，其中1例伴有前庭擴(kuò)大。何立巖等[1]研究中將蝸軸缺如，蝸軸發(fā)育不良也納入此型中。（2）前庭畸形：前庭未發(fā)育、發(fā)育不全和擴(kuò)大。本研究中1例前庭未發(fā)育者，伴有耳蝸發(fā)育不全，呈“融冰”狀改變。前庭擴(kuò)大者在MR T2WI序列表現(xiàn)為前庭腔增寬，李幼瑾等以橫斷面前庭最大左右徑＞3.4 mm，冠狀面前庭最大左右徑＞3.2 mm為標(biāo)準(zhǔn)診斷前庭擴(kuò)大。本組研究中1例前庭擴(kuò)大合并水平半規(guī)管發(fā)育不全與前庭完全融合呈一囊腔。前庭發(fā)育不全MRI表現(xiàn)為前庭發(fā)育短小。前庭缺如MRI表現(xiàn)為正常前庭高信號(hào)缺失。（3）半規(guī)管畸形：包括半規(guī)管缺如、發(fā)育不全，狹窄、不連續(xù)和擴(kuò)大，本研究中半規(guī)管畸形病例較多，其中3例半規(guī)管狹窄，其內(nèi)有淋巴液通過。2例雙側(cè)半規(guī)管呈分層改變。8例半規(guī)管不連續(xù)，其內(nèi)未見高信號(hào)淋巴液通過。（4）內(nèi)耳道畸形：包括內(nèi)耳道缺如、狹窄和擴(kuò)大，本研究中有1例內(nèi)聽道細(xì)小，伴有半規(guī)管發(fā)育不全。五、大前庭水管畸形：大前庭水管擴(kuò)大。MRI多表現(xiàn)為內(nèi)淋巴管及內(nèi)淋巴囊明顯擴(kuò)大，內(nèi)淋巴囊呈三角形、橢圓形或條弧形擴(kuò)大并貼附于小腦半球表面。

3.0T磁共振檢查利用其內(nèi)耳水成像技術(shù)直觀地觀察膜迷路細(xì)微結(jié)構(gòu)；對(duì)判斷內(nèi)耳膜迷路畸形及其分類、程度有著不可替代的優(yōu)勢(shì)，并可以作為人工耳蝸植入術(shù)前評(píng)估和術(shù)后聽力康復(fù)效果的評(píng)估。其為臨床制定治療方案提供了價(jià)值，具有重大的臨床意義和社會(huì)價(jià)值。