□上海同濟大學(xué)附屬同濟醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任醫(yī)師 張小龍

陳先生從去年開始得了一種怪病，雙耳可聞及一種非常有規(guī)律的耳鳴聲，如同鐘表的節(jié)律聲，而且持續(xù)發(fā)生，在夜間特別明顯。這種聲音嚴重影響了陳先生的睡眠，一直困擾著他，一向性格開朗的陳先生從此變得郁郁寡歡，做什么事都提不起興趣。

最終確診：腭肌陣攣導(dǎo)致肌源性耳鳴

陳先生輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，但都沒有確診，更談不上得到合適的治療。而在一次就診過程中，醫(yī)生通過檢查發(fā)現(xiàn)，陳先生除了有耳鳴的癥狀，他的軟腭（俗稱“小舌頭”）也在不自主的運動，和耳鳴的節(jié)律同步。根據(jù)陳先生客觀存在的耳鳴及腭部肌肉的陣攣，最后他被確診為“腭肌陣攣”，即由腭肌陣攣導(dǎo)致肌源性耳鳴。

這使得陳先生“又驚又喜”?！绑@”的是這個病他從來沒有聽說過，他很擔(dān)心是否非常嚴重；“喜”的是，不管如何，終于找到了病因，那就離治愈又近了一步。不過，當(dāng)陳先生陸續(xù)嘗試藥物治療、局部利多卡因注射治療均告失敗后，他再次陷入絕望之中。后經(jīng)朋友推薦到我院求助。

病因探究：咽鼓管開放和閉合受損引起

肌源性耳鳴是由于軟腭或其他口咽部肌肉的神經(jīng)性障礙導(dǎo)致軟腭不自主、節(jié)律性運動，影響咽鼓管的正常開放和閉合，進而引發(fā)的耳鳴。患者的耳鳴聲響通?？杀憩F(xiàn)為有節(jié)律的馬蹄聲、鐘擺聲或其他無節(jié)律雜音。

而除了耳鳴，患者還會伴隨出現(xiàn)如下一些癥狀——

◎聽力不集中：部分早期耳聾患者首先感覺到的是自己聽覺注意力方面的變化。比如，時間稍長便不容易集中注意力聆聽對方；經(jīng)常注意不到別人在和自己打招呼；閱讀或?qū)懽鲿r難以聽到他人的話語等。

◎高音調(diào)、頑固性耳鳴：初時為間歇性尖聲，有時一耳先發(fā)作，逐漸發(fā)展為雙耳持續(xù)性的嘈雜聲，不少患者兼有顱鳴。

◎耳鳴眩暈：耳鳴和眩暈往往是耳聾的信號。出現(xiàn)眩暈、耳鳴或耳鳴明顯加重時應(yīng)當(dāng)考慮及時就診，檢查一下自己的聽力狀況。

◎說話聲音變大：有些患者可以明顯感覺到聽到的聲音不夠大，因此經(jīng)常將手攏在耳后，以增加接收音量?？措娨暬蚵犑找魴C時常常要求加大音量，使得家人感到震耳難忍。

◎打岔或要求對方重復(fù)：面對面交談時，早期的耳聾患者經(jīng)常打岔或要求對方重復(fù)。打電話時經(jīng)常要求對方提高音量。而無論何時，他們自己說話的音量常會不自覺地加大。對于他人之間的交談，哪怕是近在咫尺他們也經(jīng)常難以聽準。

身心危害：聽力、睡眠、情緒等均可受影響

臨床上，肌源性耳鳴通?？煞譃槔^發(fā)性和原發(fā)性，繼發(fā)性肌源性耳鳴常繼發(fā)于腦部疾病并常常伴有眼球震顫，原發(fā)性肌源性耳鳴無腦部疾病，原發(fā)性較繼發(fā)性多見。少數(shù)肌源性耳鳴的患者耳鳴可在睡眠時消失，或可自行緩解，但是大多數(shù)患者需進行治療。這是因為，如果放任其不管，將對患者的身心健康造成嚴重的危害，且主要表現(xiàn)在以下幾個方面——

◎影響聽力：非常響的耳鳴能夠干擾所聽的內(nèi)容，常常聽到聲音但分辨不清別人在說什么。

◎影響睡眠：耳鳴尤其在夜深人靜時響得厲害，使人入睡困難。即使入睡，也特別淺。有人訴說，睡眠不深時可以被耳鳴吵醒（耳鳴如同外界聲音一樣能夠吵醒主人）。因為半夜醒來后，耳鳴仍然響個不停，所以使人煩躁不安，輾轉(zhuǎn)難眠。

◎影響情緒：長期嚴重耳鳴可以使人產(chǎn)生心煩意亂、擔(dān)心、憂慮、焦急、抑郁等情緒變化。有的人寧愿聽不見了也不要耳鳴，達到難以忍受的程度。更有的人，因為到處求醫(yī)均被告之“不好治”“沒有好辦法”等，想到自殺。

◎影響工作：因為聽不清別人，包括領(lǐng)導(dǎo)和老師的講話，而且自己忍受著耳鳴帶來的巨大痛苦，常常不能被人理解，所以工作效率下降，對工作和學(xué)習(xí)也漸漸失去興趣。

◎影響家庭生活：因為耳鳴而長期求醫(yī)吃藥，帶來經(jīng)濟損失甚至導(dǎo)致巨大經(jīng)濟壓力。如果不被家庭成員所理解，則影響家庭和睦。

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給耳鳴患者的健康小貼士

◎避免與噪聲接觸：對已有耳鳴的患者，應(yīng)避免與噪聲接觸。

◎慎用耳毒性藥物：所謂耳毒性藥物就是能引起耳鳴或聽力下降的藥物。對于已有耳鳴的患者，在治療過程中如果不加限制或濫用此類藥物，則無異于“雪上加霜”。

◎少吸煙、少飲酒：煙中的尼古丁進入血液后，能促使小血管痙攣，血流變緩，血液黏滯度增加，從而使內(nèi)耳供血不足，造成或加重耳鳴。飲酒過量也是耳鳴的病因。長期過量飲酒會影響B(tài)族維生素的吸收，使聽神經(jīng)受損而導(dǎo)致耳鳴。

◎要有樂觀豁達的生活態(tài)度：一旦患有耳鳴，要在積極治療的同時，對耳鳴癥狀采用容忍的態(tài)度，做好與耳鳴長期共存的思想準備，對治療將會起到積極的作用。因此，耳鳴患者可積極主動地用優(yōu)勢活動來解脫其對耳鳴的關(guān)注，以取得緩解耳鳴的效果。這些優(yōu)勢活動包括他平素喜歡的業(yè)余愛好和所熱愛的本職工作等。

◎避免病急亂投醫(yī)：耳鳴患者不應(yīng)輕信街頭行醫(yī)廣告，胡亂投醫(yī)，以免耽誤治療時機，應(yīng)該及早去醫(yī)院，配合?？漆t(yī)生進行檢查和治療。

診治方案：應(yīng)用肉毒毒素注射治療

肌源性耳鳴的治療包括心理治療、白噪聲掩蔽、咽鼓管切斷、放置通氣管、應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑和解痙劑等，但無一有特效。自1990年法國第一次成功應(yīng)用A型肉毒毒素局部注射腭帆張肌治療肌源性耳鳴案例，如今國內(nèi)外已普遍應(yīng)用肉毒毒素治療肌源性耳鳴。而陳先生在進行頭顱核磁共振檢查（MRI）、鼓膜運動、純音測聽以及聲阻抗檢查后，均未發(fā)現(xiàn)明顯異常。因此，適合應(yīng)用肉毒毒素治療其肌源性耳鳴的病癥。

精益求精：多方位評估減少治療后并發(fā)癥

通常，肌源性耳鳴累及腭帆張肌和腭帆提肌，所以，在進行肉毒毒素治療肌源性耳鳴過程中，多同時注射這兩塊肌肉，雖注射方式不盡相同，但多直接從口腔內(nèi)注射在軟腭上的腭帆提肌以及腭帆張肌上。但為了更精確地注射到靶肌肉，并盡量減少治療后并發(fā)癥，可以在鼻咽鏡引導(dǎo)下局部注射肉毒毒素。術(shù)前要進行充分的溝通及討論，對腭帆張肌以及腭帆提肌的解剖和功能進行系統(tǒng)評價，討論注射后可能會出現(xiàn)鼻咽功能不良及應(yīng)對策略，盡量規(guī)避術(shù)后可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)，如鼻咽部反流、發(fā)聲和吞咽困難等。

在神經(jīng)內(nèi)科和耳鼻咽喉頭頸外科專家跨學(xué)科聯(lián)手，施行鼻咽鏡引導(dǎo)下肉毒毒素治療方案后，陳先生的耳鳴現(xiàn)象在術(shù)后第二天就明顯減輕，僅出現(xiàn)輕微的吞咽不利以及發(fā)聲鼻音，術(shù)后1周，耳鳴現(xiàn)象基本消失，同時軟腭不自主的活動也明顯改善，他的生活恢復(fù)了正常，又重拾了信心和快樂。