趙卓偉 孫超鋒 李靖 馮劍 蔣立 李學(xué)擁 李躍軍

空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院整形科（西安710038）

神經(jīng)纖維瘤病分為3型［1］，其中Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤（Neurofi?bromatosis type 1，NF1）占總發(fā)病率的 90%［2］，是一種常染色體顯性遺傳病，通常伴有皮膚色素沉著，表現(xiàn)為皮膚牛奶咖啡色斑和雀斑樣痣，還可引起骨骼、心腎等臟器的損害和功能障礙，全身呈多發(fā)或單發(fā)神經(jīng)瘤。軀干巨大神經(jīng)纖維瘤因其嚴(yán)重影響患者外觀及功能，常需手術(shù)治療［3-4］。我科自2010年1月至2016年1月收治NF1患者14例，均采用絞鏈?zhǔn)娇p扎結(jié)合“挖空式”擴(kuò)大切除腫瘤，給予行腫瘤反取皮即刻中厚皮片回植或液氮凍存后回植、自體游離皮片移植修復(fù)創(chuàng)面，術(shù)后效果好，外觀滿意，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組14例患者中男8例，女6例，年齡18～61歲，病變部位分別在頭胸背部、腰臀部、雙下肢，面積最大70 cm×40 cm，最小20 cm×10 cm。切除腫瘤后直接取皮鼓反取皮回植9例，游離皮片移植5例。

1.2 術(shù)前檢查 （1）超聲檢查，確定腫瘤范圍及大血管及血竇分布；（2）磁共振檢查，確定腫瘤組織與周圍組織毗鄰關(guān)系，有無重要神經(jīng)或組織器官破壞；（3）必要時行血管造影，進(jìn)一步確定腫瘤邊界。

1.3 手術(shù)方法 用美蘭標(biāo)記切口范圍（腫瘤外3 cm），局部注射1：30萬腎上腺素溶液，根據(jù)腫瘤情況，選擇橡皮筋行驅(qū)血或瘤體周圍縫扎減少術(shù)中出血，減少手術(shù)風(fēng)險［5］。沿標(biāo)記線切開，直至深筋膜層（根據(jù)磁共振結(jié)果選擇切除平面），用電刀鈍性分離，分離過程中結(jié)扎止血，從周圍向中心分離，越向中心時，可發(fā)現(xiàn)腫瘤蒂部，選擇直接結(jié)扎治療。根據(jù)創(chuàng)面位置及毗鄰關(guān)系，選擇植皮術(shù)或皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù)；根據(jù)腫瘤皮膚是否損壞，選擇反取皮回植、遠(yuǎn)位皮片游離移植。

圖1 典型病例1Fig.1 Typical case 1

2 結(jié)果

本組14例患者，共計16次手術(shù)，9例患者7例即刻反取皮回植，2例凍存1周后回植，5例游離植皮，14例患者一期創(chuàng)面全部愈合，2例患者術(shù)后原位回植處皮下血腫形成，給予清創(chuàng)后，持續(xù)負(fù)壓吸引治療，創(chuàng)面自愈。隨訪6個月，最長隨訪3年，腫瘤均未復(fù)發(fā)。術(shù)后患者對外觀及功能滿意。

2.1 典型病例1 患者女，17歲，腰臀部可見面積約45 cm×50 cm皮膚色素沉著，呈咖啡色，局部腫脹明顯，全身可見多處咖啡牛奶斑。超聲及磁共振提示腫瘤位于臀大肌表面。手術(shù)在全麻下進(jìn)行，首先在腫瘤邊界3cm用美蘭標(biāo)記切除范圍，瘤體基底和周圍注射腎上腺素腫脹液，沿標(biāo)記線從周圍正常組織切開直至深筋膜層，用電刀從周圍向中心分離，基底供應(yīng)血管較多應(yīng)嚴(yán)密止血，盡可能在正常組織分離切除，瘤體內(nèi)神經(jīng)血管豐富切除止血困難。將腫瘤組織用取皮鼓反取中厚皮片，原位回植，打包固定。術(shù)后雙下肢制動2周。術(shù)后皮片成活好，外觀恢復(fù)好。本例患者瘤體切除95%以上［6］，術(shù)中出血400 L，未輸血（圖1）。

2.2 典型病例2 患者男，35歲，枕部、頸后可見面積約60 cm×40 cm皮膚色素沉著，呈咖啡色，局部呈布袋狀，全身可見多處咖啡牛奶斑。超聲及磁共振提示腫瘤位于深筋膜表面。手術(shù)在全麻下進(jìn)行，首先在腫瘤邊界3 cm用美蘭標(biāo)記切除范圍，局部注射腎上腺素腫脹液，將腫瘤提起，用橡皮筋驅(qū)血，切開直至深筋膜層，用電刀從周圍向中心分離，嚴(yán)密止血。用氣動取皮刀在背部切取0.3 cm韌厚皮片，皮片游離移植，皮片慶大紗布打包固定。頸部石膏固定2周。術(shù)后皮片成活好，外觀恢復(fù)好。本例患者術(shù)中出血500 mL，未輸血（圖2）。

2.3 典型病例3 患者女，23歲，左上臂、左背部可見面積約60 cm×60 cm皮膚色素沉著，呈咖啡色，局部呈布袋狀，全身可見多處咖啡牛奶斑。超聲及磁共振提示腫瘤位于深筋膜表面?；颊哂?年前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行左上肢腫瘤切除術(shù)，術(shù)中切開后因出血過多，術(shù)中終止手術(shù)，直接縫合。此次手術(shù)在全麻下進(jìn)行，首先在腫瘤邊界3 cm用美蘭標(biāo)記切除范圍，局部注射腎上腺素溶液，在標(biāo)記線與腫瘤之間使用7號絲線與大皮針縫合結(jié)扎線，然后沿標(biāo)記線切開，切開直至深筋膜層，用電刀從周圍向中心分離，嚴(yán)密止血。最后將蒂部縫扎離斷。因創(chuàng)面滲血較多，植皮條件差，將部分腫瘤組織用取皮鼓修剪至中厚皮片，液氮凍存，1周后回植于創(chuàng)面，術(shù)后皮片成活好，外觀恢復(fù)好。本例患者術(shù)中出血400 mL，未輸血（圖3）。

圖2 典型病例2Fig.2 Typical case 2

圖3 典型病例3Fig.3 Typical case3

3 討論

NF1是一種神經(jīng)皮膚綜合征或斑痣性錯構(gòu)瘤病，病變不但累及腦、脊髓、神經(jīng)和皮膚，還可累及心、肺、骨、腎和胃腸等，臨床表現(xiàn)為多系統(tǒng)多臟器受損，病理分類為良性腫瘤，惡變率3%～5%?？煞譃楣铝⑿?、彌漫型和叢狀型。本文將生長迅速、腫瘤碩大、嚴(yán)重影響身體外觀及腫瘤下墜影響日常生活的叢狀型NF1稱為巨大神經(jīng)纖維瘤病。

典型的叢狀型神經(jīng)纖維瘤病在患兒出生時就存在，最初可無任何癥狀或者局部皮膚色斑和脂肪增厚，隨著年齡增長腫瘤會逐漸緩慢長大，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀［7］。另有研究發(fā)現(xiàn)在青春發(fā)育期、女性預(yù)產(chǎn)期以及外傷后，部分有可能迅速生長。NF1對放化療不敏感，手術(shù)是目前治療本病唯一有效的手段［8］。作為特殊原因創(chuàng)傷，臨床觀察沒有手術(shù)引起腫瘤生長迅速的報道。

手術(shù)治療NF1，切除病灶95%以上即為徹底切除，90%以上為大部分切除，復(fù)發(fā)率分別為45%和20%。NF生長越大，侵犯周圍組織越多，瘤體竇腔越大，血供越豐富，手術(shù)切除難度越大，容易造成術(shù)中出血多、創(chuàng)傷大，術(shù)后破壞及功能影響大。所以在病灶未明顯增大前早期手術(shù)可減少術(shù)中和術(shù)后并發(fā)癥［9］。

本組病例瘤體都較大，均采用挖空式擴(kuò)大切除手術(shù)思路：（1）減少術(shù)中出血，眾所周知，神經(jīng)纖維瘤瘤體組織脆，瘤體內(nèi)常有大小不等的血竇及稀疏的蜂窩狀組織，有時呈灰色淤泥狀，血供豐富，且腫瘤血管壁內(nèi)缺少平滑肌，導(dǎo)致壁腔內(nèi)無伸縮性，術(shù)中止血有時較困難，出血量較大。筆者采用從腫瘤周圍正常組織開始分離，正常組織無論是在電凝及縫扎止血方面，都是非常方便。（2）減少復(fù)發(fā)，神經(jīng)纖維瘤病長難以徹底切除，復(fù)發(fā)率為20%～45%，筆者采用擴(kuò)大切除大大減少復(fù)發(fā)的可能［10］。

神經(jīng)纖維瘤瘤體內(nèi)含有大量血竇，血竇內(nèi)儲存大量血液，術(shù)中直接切除可損失大量血液，術(shù)中需大量輸血，對資源浪費(fèi)較大，筆者利用神經(jīng)纖維瘤瘤體呈分葉狀，先將血竇內(nèi)血液排除干凈，利用橡皮筋在根部結(jié)扎。橡皮筋驅(qū)血不但解決醫(yī)院血液儲備不足問題而且可以減少術(shù)中出血風(fēng)險。不能應(yīng)用橡皮筋的瘤體采用絞鏈?zhǔn)娇p扎同樣能減少瘤體內(nèi)血液儲留減少術(shù)中大量出血風(fēng)險。同時術(shù)中控制性低血壓、注射冰鹽水、氬氣刀的應(yīng)用以及術(shù)前主要供血管的暫時硬化栓塞都是術(shù)中減少出血行之有效的方法。

腫瘤組織反取皮回植及游離皮片移植的選擇［11-12］：如病例1所示，對于腫瘤表面比較光滑，質(zhì)地均勻，柔軟，我們選擇腫瘤組織反取皮回植術(shù)，這樣可減少二次損傷和供區(qū)瘢痕的問題；如病例2所示，對于腫瘤表面常凹凸不平，粗糙有皮下結(jié)節(jié)，表皮薄弱，真皮破壞，易發(fā)生潰瘍，我們選擇游離皮片游離移植術(shù)；對術(shù)后創(chuàng)面較大瘤體難以徹底切除，創(chuàng)面滲血較多，可先行切除腫瘤，術(shù)區(qū)負(fù)壓吸引治療，反取皮液氮凍存，待創(chuàng)面條件適合植皮最佳條件后回植，增加植皮成活率。本術(shù)式能最大限度切除腫瘤組織，降低手術(shù)風(fēng)險，并減少術(shù)后供區(qū)損傷的優(yōu)點值得臨床推廣。

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