程廣 覃文華 盧林民 冼旺森 李軍鋒

人工耳蝸植入(cochlear implantation,CI)是目前治療小兒重度、極重度感音神經性聾的最佳方法，顳骨的解剖結構極為精細，而小兒尚未完全發(fā)育成熟，其解剖更為精細；顳骨高分辨率CT(high resolution computed tomography,HRCT)及磁共振成像(MRI)可清晰顯示內耳解剖結構，本研究通過回顧性分析46例CI患兒的術前顳骨HRCT和MRI影像學資料，旨在探討HRCT與MRI對內耳發(fā)育畸形患兒CI術前的評估價值。

1 資料與方法

1.1臨床資料 2014年1月～2016年6月柳州市婦幼保健院擬行CI的感音神經性聾(sensorineural hearing loss,SNHL)患兒46例，雙耳42例(84耳)，單耳4例(4耳)，共88耳；其中男28例，女18例，年齡1～12歲，平均5.26±1.11歲。患兒主要表現為單側或雙側重度或極重度聽力障礙，所有患兒均經聽性腦干反應、聽性穩(wěn)態(tài)反應及聲導抗等檢查，確診為SNHL；術前均行顳骨HRCT及內耳MRI檢查。

1.2HRCT檢查方法 用美國GE Bright-Speed 16排螺旋CT進行顳骨HRCT掃描。4歲以上能配合的兒童不需鎮(zhèn)靜，4歲及以下兒童使用水合氯醛鎮(zhèn)靜進入睡眠狀態(tài)后進行掃描?；純喝⊙雠P位，掃描基線與聽眶上線平行，掃描范圍包含巖骨尖上緣到乳突水平，采用橫軸面螺旋掃描。掃描參數：120 kV,100 mAs,準直器寬度0.75 mm，螺距1，層厚1.25 mm，高分辨率骨算法重建。掃描結束，將層厚1.25 mm之CT原始圖像拆薄為層厚0.625 mm，發(fā)送到ADW4.3后處理工作站，使用多方位重組、曲面重建及容積再現等三維重建方法，重建出左右對稱的顳骨圖像。

1.3MRI檢查方法 用荷蘭Philips Achieva1.5T超導型MRI進行顳骨MRI檢查?；純喝≌醒雠P位，使用水合氯醛鎮(zhèn)靜進入睡眠狀態(tài)后進行掃描，掃描基線與聽眶線平行，范圍自顳骨弓狀隆起至外耳道下壁。掃描序列及參數：T1WI：TR550 ms，TE15 ms，激勵次數4次，視野(FOV)150 mm×150 mm，層厚3 mm，矩陣300×300 mm；T2WI：TR3 000 ms，TE120 ms，激勵次數4次，視野(FOV)150 mm×150 mm，層厚3 mm，矩陣300×300 mm；T2WI 3D DRIVE_HR：TR1 500 ms，TE182 ms，激勵次數1次，視野(FOV)150 mm×150 mm，層厚0.35 mm，矩陣300×300 mm。掃描結束后重建聽神經之冠狀面、長軸平行切面、內聽道長軸斷面及內耳水成像容積再現等圖像。

1.4HRCT及MRI結果評估 由三位高年資放射科醫(yī)師對患兒的HRCT、MRI圖像資料進行影像診斷及評估，分析是否適宜進行CI及適宜的手術耳，為臨床手術方案的制訂提供參考。

1.5CI術后效果評估 患兒CI術后1個月開機并對人工耳蝸裝置參數進行調節(jié)，使患兒得到最舒適有效的刺激，并對CI術后患兒進行聽力測試，評價CI手術是否有效。

2 結果

2.1術前顳骨HRCT及MRI檢查結果 46例(88耳)患兒中內耳發(fā)育畸形共36例(56耳)，部分單側畸形耳合并多種畸形；內耳無異常10例。內耳發(fā)育畸形患兒的影像表現：①耳蝸畸形共18耳，其中：Michel畸形(迷路完全未發(fā)育)1耳，共同腔畸形(耳蝸與前庭融合成一囊腔)2耳，耳蝸完全未發(fā)育2耳，耳蝸發(fā)育不全3耳，不完全分隔Ⅰ型(IP-Ⅰ型)即耳蝸與前庭均呈囊狀2耳，不完全分隔Ⅱ型(IP-Ⅱ型)即Mondini畸形6耳，蝸神經孔狹窄2耳(圖1a)。②前庭畸形共12耳：Michel畸形(前庭與耳蝸均未見顯示)1耳，共同腔畸形(耳蝸與前庭融合成一囊腔)2耳，前庭擴大畸形8耳，前庭發(fā)育不全1耳。③半規(guī)管發(fā)育畸形共12耳：半規(guī)管缺如4耳，半規(guī)管發(fā)育不全6耳(圖2a、b)，半規(guī)管擴大2耳。④前庭導水管畸形13耳：表現為前庭導水管擴大(中段橫徑>1.5 mm或與總腳相通)(圖3a、b)，其中4例合并內淋巴囊深大。⑤內聽道畸形共10耳：內聽道狹窄(<3 mm)7耳；內聽道擴大(>7 mm)2耳；重復畸形1耳(圖4a)。⑥聽神經畸形共8耳：耳蝸神經缺如4耳(圖4b)；耳蝸神經發(fā)育不良4耳(圖1b、1c)。⑦面神經位置異常共4耳：面神經鼓室段低位2耳，面神經垂直段前移2耳。

圖1 1例患兒(男,3歲)內耳HRCT及MRI圖像 a.雙側蝸神經孔狹窄畸形,CT橫斷面:雙側蝸神經孔明顯狹窄,近似閉塞狀(箭頭)。b.左側耳蝸神經、前庭下神經發(fā)育不良,MRI水成像:左側耳蝸神經(箭頭)及其后方之前庭下神經形態(tài)細小(箭頭),T2WI信號增高,面神經及前庭上神經未見異常。c.右側耳蝸神經、前庭下神經發(fā)育不良,MRI水成像:右側耳蝸神經(箭頭)及其后方之前庭下神經形態(tài)細小(箭頭),T2WI信號增高,面神經及前庭上神經未見異常

圖2 1例半規(guī)管發(fā)育畸形患兒(女,11歲)內耳HRCT及MRI圖像 a.右側外半規(guī)管短小畸形,CT冠狀面:右側外半規(guī)管形態(tài)短小(箭頭)。b.右側半規(guī)管短小畸形,MRI水成像:右側各組半規(guī)管形態(tài)短小,以外半規(guī)管顯著(箭頭)

圖3 1例患兒(男,4歲)內耳HRCT及MRI圖像 a.雙側大前庭水管綜合征。CT橫斷面:雙側前庭導水管呈“喇叭口”樣擴大,中段內徑>1.5mm,前端與總腳相通。b.雙側大前庭導水管綜合征,右側內淋巴囊深大。MRI水成像:雙側前庭導水管前端與總腳相通,右側內淋巴囊擴大呈囊狀(箭頭),左側內淋巴囊亦呈小囊狀

圖4 1例患兒(女,6歲)內耳HRCT及MRI圖像 a.右側內聽道狹窄,重復畸形。CT橫斷面:右側內聽道(長箭頭)不規(guī)則狹窄,可見一重復內聽道(短箭頭)形態(tài)較小。b.右側耳蝸神經缺如。MRI水成像:右側內聽道內僅見兩條聽神經(箭頭)顯示,為發(fā)育不良之面神經及前庭神經,耳蝸神經未見顯示

2.2CI手術效果 通過影像資料與臨床表現綜合分析，術前選擇合適手術耳，46例患兒均行單側CI手術，術中所見的內耳畸形與顳骨HRCT及MRI結果基本一致；術后一個月正常開機，并行聽力測試顯示46例患兒CI手術成功。

3 討論

小兒感音神經性聾的常見原因為先天性內耳畸形[1]，重度及極重度感音神經性聾患兒CI術前進行影像學檢查，可以精確了解患兒耳部的解剖及病變，選擇適宜的手術方案。

目前CI術前的影像學檢查[2]主要有X線、CT和MRI。普通X線為重疊影像，而顳骨解剖結構復雜精細，耳蝸等重要結構位置較深，X線平片觀察效果不佳，故非人工耳蝸植入術前的常規(guī)檢查。顳骨HRCT具有如下優(yōu)點：圖像層厚非常薄，通常小于1 mm，后處理的三維圖像可顯著提高空間分辨力；在顯示骨質及鈣化方面具有優(yōu)勢，且為斷層影像，對骨迷路及其他細微解剖結構顯示清晰；檢查時間較短，非常適合兒童患者；綜合運用多種三維重建方法，可以多方面、多角度顯示精細解剖與病變，從而使CI術前評估更加全面有效，故顳骨HRCT是CI術前常規(guī)檢查之一；但亦存在不足，該方法僅能顯示內耳骨迷路是否存在畸形[3]。MRI在軟組織方面具有優(yōu)勢，通過水成像技術可將軟組織與液體兩種成分區(qū)分[4]，MRI水成像對內聽道段的聽神經顯示清晰，可有效地彌補顳骨HRCT的缺陷，所以內耳MRI亦為術前的常規(guī)檢查之一。

先天性內耳畸形的分類方法[5]：①耳蝸畸形：耳蝸畸形依嚴重程度從高至低依次為：Michel畸形、耳蝸未發(fā)育、共同腔畸形、不完全分隔I型(囊狀耳蝸-前庭畸形)、耳蝸發(fā)育不良和不完全分隔II型(Mondini畸形)；②前庭畸形：包括Michel畸形、共同腔畸形、前庭缺如、前庭發(fā)育不全和前庭擴大；③半規(guī)管畸形：以外半規(guī)管(水平半規(guī)管)畸形最常見；④前庭導水管畸形和耳蝸導水管畸形：前庭導水管畸形亦稱大前庭水管綜合征，是目前最常見的內耳畸形，一般雙側發(fā)??；耳蝸導水管擴大畸形很少見。內耳畸形可同時伴發(fā)多種畸形。根據上述分類方法，本組患兒術前經HRCT及MRI檢查確診10例無內耳畸形，36例(56耳)存在不同程度內耳畸形，根據影像學結果，本組有1耳Michel畸形，1耳耳蝸未發(fā)育，4耳耳蝸神經缺失，這三類內耳畸形均為CI手術的禁忌證；故共選擇46例(46耳)進行了CI。

共同腔畸形為耳蝸與前庭融合成一囊狀結構，內聽道可存在，患兒可進行CI，本組有2耳；耳蝸不完全分隔I型(IP-I型)表現為耳蝸呈一囊腔樣結構，部分患兒可進行CI，本組有2耳；耳蝸不完全分隔II型(IP-II型)，即Momdini畸形，耳蝸基底回基本正常，頂回及中回融合呈囊狀，耳蝸圈數減少、約1.5周，該畸型發(fā)病率較高，CI效果良好，本組中有6耳；前庭畸形主要為前庭擴大，橫斷面及矢狀面測量橫徑均大于3.5 mm，如患兒耳蝸無異常，可進行CI，本組中有8耳。半規(guī)管畸形主要表現為半規(guī)管缺如或發(fā)育不全，如：患兒耳蝸無異常，可進行CI，本組半規(guī)管缺如4耳，其他畸形8耳。前庭導水管畸形較為常見，主要表現為前庭導水管擴大，中段橫徑大于1.5 mm或與總腳相通，MRI檢查可見內淋巴管、內淋巴囊擴大，如果不合并其他嚴重內耳畸形，可行CI，本組有13耳，其中4耳MRI示合并內淋巴囊深大。

值得注意的是內聽道畸形主要表現為內聽道缺如、狹窄及擴大，以及重復畸形；內聽道橫徑小于3 mm即為狹窄，大于7 mm即為擴大。本組內聽道狹窄7耳，內聽道擴大2耳，重復畸形1耳；內聽道狹窄或重復畸形常常伴有聽神經(耳蝸神經)發(fā)育不良或缺如[7]；蝸神經孔測量采用蝸神經管骨壁內緣中點的連線，小于1.5 mm即為狹窄，蝸神經孔狹窄或閉塞應高度懷疑耳蝸神經發(fā)育異常[6]，需MRI進一步檢查明確。MRI斜矢狀面(垂直于內聽道長軸的斷面)是對橫斷面及冠狀面圖像的重要補充，尤其是在判斷神經是否發(fā)育異常時，需結合臨床表現及原始圖像進一步明確，如內聽道狹窄時，由于缺乏腦脊液的高信號對比，聽神經邊界顯示可能不夠清晰[8]。聽神經(主要為耳蝸神經)缺如，表現為聽神經未見顯示；但診斷耳蝸神經缺如不能僅靠MRI檢查，還需結合聽力學及電生理檢查進行綜合分析[9]。

總之，本組36例56耳內耳畸形患兒經術前HRCT、MRI及聽力學綜合評估，選擇合適的術耳行人工耳蝸植入，術后開機時顯示CI手術基本成功；可見，HRCT在觀察骨迷路及骨質改變方面具有優(yōu)勢，MRI水成像在觀察膜迷路及內聽道段聽神經方面具有優(yōu)勢，兩者可互相補充；HRCT及MRI聯(lián)合應用利于小兒人工耳蝸植入術前評估與手術指導。

1 李建紅,王振常,鮮軍舫,等.MRI在先天性內耳畸形兒童人工耳蝸植入術前的評估價值[J].磁共振成像,2012,3:415.

2 張國來,陳自謙.影像學檢查技術在人工電子耳蝸植入術中的應用[J].臨床放射學雜志,2014,23:1101.

3 李明安,鮮軍舫,陳青華,等.感音神經性耳聾的內耳超高分辨率CT表現[J].中國醫(yī)學影像技術,2015,31:1174.

4 鄒靜.釓增強MRI檢測內淋巴積水的研究進展[J].聽力學及言語疾病雜志,2017,25:75.

5 王振常,鮮軍舫,蘭寶森.中華影像醫(yī)學頭頸部卷(第2版)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2011.177～184.

6 曹雯君,李玉華.小兒蝸神經發(fā)育不良與蝸神經管的關系：CT和MRI研究[J].放射學實踐,2012,27:1324.

7 王林省,張麗紅,陳月芹,等.內聽道重復畸形的MSCT表現 [J].臨床放射學雜志,2013,32:136.

8 劉毅勇.MRI內耳水成像對幼兒人工耳蝸植入術前的評估價值[J].解放軍醫(yī)藥雜志,2014,26:95.

9 趙凱,張嵐.MRI對兒童感音神經性耳聾人工耳蝸植入術前的診斷價值[J].影像診斷與介入放射學,2015,24:147.