熊鳳霞，李海香，曾惠娟，廖沛娜

（廣東省佛山市高明區(qū)人民醫(yī)院新生兒科 廣東 佛山 528500）

Pierre-Robin綜合征(PRS.Pierre-Robin Syndrome)又被稱為小頜畸形綜合征，是一種由胚胎發(fā)育障礙引起的常染色體顯性遺傳性疾病。此病在1923年首先由法國Pierre和Robin發(fā)現(xiàn)并報道。Pierre-Robin綜合征的發(fā)生與胎兒在宮內(nèi)感染巨幼細胞病毒有關[1]。此病患兒的主要臨床特征為小下頜畸形、舌后墜、腭裂或高腭弓及吸氣性呼吸道阻塞等。發(fā)生呼吸道阻塞的患兒可出現(xiàn)氣促、面色青紫等癥狀，嚴重時可導致其死亡。為了進一步研究對Pierre-Robin綜合征患兒進行治療和護理的有效方法，筆者對2017年2月廣東省佛山市高明區(qū)人民醫(yī)院新生兒科首次收治1例Pierre-Robin綜合征患兒的臨床資料進行回顧性研究。現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

患兒，女，為第2胎第2產(chǎn)的新生兒，胎齡為41周。其母體的分娩方式為進行剖宮產(chǎn)手術。在出生后的1 min、5 min 和10 min時，其Apgar評分均為8分（膚色為0分，其他項目均為2分）。在出生時，其膚色發(fā)紺、哭聲弱、喉中有痰鳴音，經(jīng)對癥處理后其上述癥狀無明顯改善。在產(chǎn)科對其進行鼻導管吸氧后，將其轉入新生兒科。該患兒的臨床表現(xiàn)有痰鳴、氣促、呼吸困難等；進行查體的結果顯示：其雙側耳廓呈蝴蝶形、下頜短小、口唇發(fā)紺、舌頭短粗、腭弓高深，上顎的兩側可見異常的骨性物質，三凹征呈陽性；進行喉鏡檢查的結果顯示：其腭弓高深、舌根后墜、聲門遠且窄。經(jīng)臨床綜合檢查，該患兒的病情最終被確診為Pierre-Robin綜合征。

1.2 對該患兒進行對癥支持治療

1）使用氣管插管連接呼吸機對患兒進行輔助通氣治療。2）經(jīng)胃管為患兒鼻飼配方奶。3）對患兒進行相應的補液治療。4）使用哌拉西林舒巴坦鈉對患兒進行抗感染治療。哌拉西林舒巴坦鈉的用法是：30～50 ㎎·kg-1·d-1，分兩次對患兒進行靜脈滴注。

1.3 對該患兒進行全面護理

1）密切觀察該患兒的病情。對患兒進行心電監(jiān)護，密切觀察其心率、呼吸、經(jīng)皮血氧飽和度、膚色、血液循環(huán)等，重點觀察其呼吸的頻率、深度、節(jié)律及呼吸困難的程度，如發(fā)生異常情況應及時協(xié)助臨床醫(yī)生對其進行相應的處理。2）對該患兒進行氣道管理。⑴用復蘇面罩代替空心掌對患兒的胸背部進行節(jié)律性叩擊，進行叩擊的順序為從下往上、從外到內(nèi)。⑵先為其拍背，再遵醫(yī)囑使用普米克對其進行霧化吸入治療。⑶為該患兒吸痰，Q3h，以促進其排出分泌物。在進行吸痰前后，以100～200 mmHg的低負壓快速為該患兒吸氧，以免使其發(fā)生缺氧的現(xiàn)象。⑷在常壓氧下，該患兒若出現(xiàn)發(fā)紺且口腔內(nèi)有黃白色物的情況時，需及時為其清理口腔，以防止其發(fā)生誤吸。3）對該患兒進行喂養(yǎng)護理。⑴在早期，為患兒經(jīng)口留置胃管進行管飼，胃管留置的長度為從其發(fā)際線至劍突與臍連線的中點[2-3]。在對其進行管飼前，需確認其胃管插入的深度及殘奶的情況。在為患兒注入配方奶時的速度要緩慢。⑵在出生后的第8 d，在對該患兒進行管飼的同時，使用奶瓶對其進行試喂。使用奶瓶對患兒進行試喂的方法是：為其取側臥位，讓其試吸吮奶嘴，每吸吮一口奶即取出奶嘴，觀察其有無嗆奶、發(fā)紺等現(xiàn)象；進行試喂的時間不超30分鐘。將余下的奶用管飼的方法對其進行喂養(yǎng)，以防止其能量消耗過大。⑶間歇使用安撫奶嘴對患兒進行非營養(yǎng)性吸吮鍛煉。4）對該患兒進行吸氧護理。⑴在出生后，患兒經(jīng)鼻導管吸氧后發(fā)紺癥狀未得到緩解，且呼吸困難的癥狀較為明顯，遵醫(yī)囑對其進行有創(chuàng)通氣治療，其發(fā)紺的癥狀得到緩解。⑵在出生的第3天，為患兒撤除呼吸機后，對其進行中流量吸氧，同時密切觀察其吸氧的情況，在確保其吸氧效果的同時防止其發(fā)生氧中毒。5）對患兒進行口腔護理。每天使用碳酸氫鈉溶液對患兒進行2次常規(guī)的清潔口腔處理，并按照實際需要使用生理鹽水對其口腔進行濕潤清潔。6）對該患兒進行體位護理。由于常規(guī)的仰臥位會加重患兒舌后墜的情況，故在對其進行吸氧時，應為其取側臥位或間歇俯臥位。有研究表明，Pierre-Robin綜合征患兒在俯臥時，易發(fā)生新生兒猝死綜合征[4]。因此，在為該患兒取臥位時，先讓其取左側臥位或右側臥位2個小時后再取俯臥位1個小時，依次輪換。幫助患兒取俯臥位的方法是：將床頭搖高30°角，讓其俯臥在自制的橡膠手套水枕上，水枕應位于其胸前平肩處，讓其用雙臂自然合抱水枕，將頭偏向一側后在其枕顳部墊上小軟枕進行支撐。幫助患兒取側臥位的方法是：先將大毛巾卷成條索狀，然后將毛巾從其后肩頸繞至前胸、腹部、經(jīng)雙腿間至臀腰背部，最后將毛巾放在其頭頂處，以起到固定及維持體位的作用。7）對該患兒進行預防感染護理。⑴做到一人一物一儀器。⑵醫(yī)護人員要加強手衛(wèi)生。在接觸患兒的前后均要清潔雙手，以防止其發(fā)生交叉感染。⑶每天清潔保溫箱，每周對保溫箱進行一次徹底的消毒。⑷遵醫(yī)囑使用強舒西林對患兒進行預防繼發(fā)性感染治療。8）對患兒家長進行出院指導。⑴為患兒家長詳細講解Pierre-Robin綜合征的特點及進行家庭護理的重要性，教會其幫助患兒取正確體位的方法、進行喂養(yǎng)的方法，并叮囑其要確保患兒隨時有人看護。⑵告知患兒家長，患兒若出現(xiàn)發(fā)紺癥狀時，應立即為其清理口鼻內(nèi)的分泌物，并牽出其后墜的舌頭，以減輕其氣道阻塞的狀況。⑶由于Pierre-Robin綜合征患兒的抵抗力較弱，故需預防其發(fā)生感冒。⑷告知患兒家長要定時帶患兒到醫(yī)院進行復診。在進行復診時，對患兒的胃管維護情況及其吸吮吞咽功能進行評估，以判斷其生長發(fā)育情況，并確定其是否需要繼續(xù)進行管飼喂養(yǎng)。

2 結果

在住院期間，該患兒的生命體征平穩(wěn)，其發(fā)紺癥狀明顯改善，可間斷地使用奶瓶對其進行喂養(yǎng)，且未發(fā)生院內(nèi)感染等并發(fā)癥。應患兒家長的要求，該患兒在出生后的第15天帶胃管出院。

3 小結

在對Pierre-Robin綜合征患兒進行對癥支持治療的同時，對其進行全面護理，可明顯改善其預后，提高其生存質量。