趙澤韜，田野，羅光恒，孫兆林

(1.遵義醫(yī)學(xué)院，貴州 遵義 563003；2.貴州省人民醫(yī)院泌尿外科，貴州 貴陽 550002)

女性尿道原發(fā)性黑色素瘤(primary malignant melanoma of the female urethra,PMMFU)極為少見。本院于2017年7月診治1例該病患者，結(jié)合文獻資料進行討論，現(xiàn)報告如下。

1 病例報告

患者，女，67歲，絕經(jīng)18年，因“發(fā)現(xiàn)尿道口異物10+月”于2017年7月11日入院。?？撇轶w：尿道口見一大小約2.5 cm×3.0 cm黑色質(zhì)硬物，無明顯破潰(圖1A)，大小陰唇未見明顯異常。陰道通暢，未見明顯新生物。宮頸光滑，萎縮。行局部病灶切除術(shù)。手術(shù)過程：探查見腫瘤位于陰道外口與陰蒂間，大小約2.5 cm×3 cm，蒂寬約2 cm。尿道外口反復(fù)探尋未能找到(圖1B)；另于陰蒂下稍偏右側(cè)可見散在皮下色素沉著，范圍約0.5 cm×0.3 cm。距腫瘤底部約0.5 cm銳性切除腫瘤。腫瘤大部分切除后于腫瘤左上緣見尿道(圖1C)。腫瘤侵犯部分尿道外口，以6點至8點方向為主，長度約0.3 cm。距腫瘤邊緣約0.5 cm連同部分尿道一并切除。經(jīng)尿道外口插入F20尿管(圖1D)，見黃清尿液引出，氣囊注水10 mL固定。微喬線(4-0)連續(xù)鎖邊縫合尿道外口與陰唇內(nèi)側(cè)切緣。術(shù)后病理結(jié)果回示：惡性黑色素瘤，結(jié)節(jié)型，浸潤尿道壁，腫塊大小約3.5 cm×2.5 cm×2.5 cm，側(cè)切緣及基底切緣未見腫瘤(圖2A)。免疫組化標記結(jié)果：Vimentin(±)、HMB45(部分+)(圖2B)、Melan-A(+)(圖2C)、SOX10(+)(圖2D)、S-100多克隆(+)、CK廣(-)、Ki-67(約30%+)?；颊呒凹覍倬芙^轉(zhuǎn)腫瘤科行放化療，現(xiàn)仍在隨訪中。

2 討論

黑色素細胞源自胚胎時期的神經(jīng)嵴，后逐漸遷移至表皮、真皮、腦脊膜和視網(wǎng)膜等處。而惡性黑色素瘤(malignant melanoma,MM)是黑色素細胞的一種高度惡性腫瘤，好發(fā)于軀干、頭發(fā)和眼。發(fā)生于鼻腔、口腔內(nèi)及唇粘膜處的MM少見，而女性尿道黏膜者更為罕見[1]。有學(xué)者認為MM是由胚胎期神經(jīng)嵴黑色素母細胞遷徙而來[2]，也有觀點認為是胚胎有黑色素細胞存在，在外界刺激下形成腫瘤，但都尚未證實[3]。

PMMFU臨床表現(xiàn)主要為尿道或尿道口腫塊,尿道出血、尿路梗阻或膀胱刺激癥狀 ,亦可無任何癥狀，往往比較隱匿,少有色素形成,診斷上比較困難,易誤診。本例患者因尿道外口發(fā)現(xiàn)異物就診，查體見尿道口異物表面伴明顯黑色素沉積，實屬罕見。在臨床工作中僅靠臨床表現(xiàn)難以早期明確診斷,大多數(shù)都是在手術(shù)切除后，送組織病理學(xué)檢查而確診。該病診斷的金標準是病理組織學(xué)檢查，免疫組織化學(xué)方法有輔助診斷意義。有研究表明[4- 5]HMB45、Melan-A具有較高的特異性，而S-100多克隆、Vimentin等具有較高的敏感性，且SOX10比S-100多克隆更具敏感性和特異性。本例患者術(shù)后病理診斷為MM。結(jié)合免疫組化結(jié)果：HMB45(部分+)、Melan-A(+)、SOX10(+)，可確診為PMMFU。由于尿道惡性黑色素瘤罕見，目前還沒有一個統(tǒng)一的、規(guī)范的治療方案。根治性手術(shù)切除被大多數(shù)學(xué)者認為是MM早期最佳的治療措施,切除越早，療效越好[6]。在根治性手術(shù)切除的前提下,行術(shù)后輔助放療、化療及免疫生物治療等方法可以有效地降低術(shù)后腫瘤的復(fù)發(fā)率和遠處轉(zhuǎn)移的發(fā)生率,從而提高患者的生存率[7]。本例患者術(shù)前沒有明確診斷，因此手術(shù)未行標準的擴大切除及淋巴結(jié)清掃術(shù)，只行局部病灶切除術(shù)。術(shù)后因患者及家屬個人意愿，未能行輔助放化療，該患者的預(yù)期壽命會有所影響。

綜上，任何尿道外口的新生物都應(yīng)警戒腫瘤的可能,尤其中老年女性。就患者而言，定期到醫(yī)院行全身體檢,一旦發(fā)現(xiàn)尿道部腫物,則應(yīng)及時住院以進一步診治,必要時行活體組織檢查以確診,從而避免延誤治療。而醫(yī)務(wù)工作者在臨床診療過程中遇到尿道肉阜、尿道息肉等尿道疾病時，應(yīng)警惕是否為尿道黑色素瘤，以免誤診。早期及時的診斷和合理確切的治療才能提高患者治愈率和生存率。

參考文獻

[1] Barnhill RL,Gupta K.Unusual variants of malignant melanoma[J].Clin Dermatol,2009,27(6):564-587.

[2] 吳曉輝,張眾.原發(fā)性陰道惡性黑色素瘤12例臨床病理分析[J].腫瘤學(xué)雜志,2012,18(8):608-611.

[3] 賈樹杰,宋宇宏.賁門部原發(fā)性惡性黑色素瘤1例[J].中國誤診學(xué)雜志,2005,5(4):795.

[4] 張新閣,張茜.女性原發(fā)性生殖道惡性黑色素瘤45例病理分析[J].世界最新醫(yī)學(xué)信息文摘(電子版),2014,14(15):108,110.

[5] 程凱,王海,王建東,等.SOX10在腫瘤病理診斷中的應(yīng)用研究進展[J].診斷病理學(xué)雜志,2014,21(12):780-783.

[6] Alvarez KJ,Merchan GJ,Olmo CI,etal.[Primary malignant melanoma of the female urethra. Report of a case][J].Actas Urol Esp,2000,24(6):488-490.

[7] 楊森夢,梁志清,徐惠成,等.女性生殖系統(tǒng)原發(fā)性惡性黑色素瘤的診斷、治療及預(yù)后分析[C].2017年《中國組織化學(xué)與細胞化學(xué)雜志》臨床研討會,湖北:武漢,2017.