李宏偉 蔣小鳳 陳 松 別一非 杜 勇

皮膚瘢痕癌臨床上較為少見，發(fā)生率約1%～2%；人體正常皮膚由于損傷到瘢痕形成，再到癌變是一個長期的病理過程，癌變多為鱗狀細胞癌，病變以局部軟組織浸潤、顱骨破壞為主[1-2]。大多數(shù)學(xué)者認為瘢痕癌主要因反復(fù)搔抓破潰、創(chuàng)傷、干燥性皮炎、瘢痕慢性炎癥等原因引起。

1 病例簡介

患者，女，47歲，兒時左側(cè)頂部燙傷伴瘢痕愈合，于2年前發(fā)現(xiàn)瘢痕區(qū)見新生物，破潰、疼痛10天余，伴明顯觸痛(圖1A)；既往無頭部外傷史、手術(shù)史及糖尿病、精神疾病史。頭顱CT示左頂骨局部骨質(zhì)破壞缺失，局部呈軟組織腫塊樣改變，腫塊大小約5.1 cm×3.2 cm，其內(nèi)可見小斑片狀高密度影，鄰近腦膜增厚，皮膚組織欠連續(xù)(圖1B)。頭顱MRI示左側(cè)頂骨及周圍組織信號異常，大小5.8 cm×3.2 cm×2.3 cm，向上突出頭皮軟組織，向下累及腦膜，左側(cè)頂葉腦組織輕微受壓，病灶在T1WI上呈等信號，在T2WI上呈不均勻稍高信號，在DWI上呈高信號，增強后可見病灶周圍、左側(cè)頂葉硬腦膜明顯強化(圖1C-E)。在全麻下行左頂部頭皮鱗癌切除術(shù)+顱骨及硬腦膜切除術(shù)+硬腦膜修補術(shù)+硬膜外引流術(shù)+左頂部頭皮鱗癌切除后創(chuàng)面修復(fù)術(shù)。術(shù)中所見：左側(cè)額顳頂枕部頭皮為瘢痕樣組織，左頂部頭皮可見一腫瘤，大小約5 cm×5 cm×4 cm，表面破潰流血，伴有惡臭，腫瘤向下侵犯顱骨及硬腦膜。左側(cè)頂部顱骨缺損約4 cm×3 cm。手術(shù)經(jīng)過：以腫瘤為中心，切除左側(cè)額顳頂枕部頭皮、受侵蝕骨瓣、硬膜，于左大腿切取6 cm×8 cm大小闊筋膜組織一塊，縫合于硬腦膜缺損處；再切取背闊肌皮瓣縫合于頭部創(chuàng)面，供瓣區(qū)行刃厚皮片移植，取皮部位位于左大腿。術(shù)后病理：(頭皮)高分化鱗狀細胞癌，可見骨質(zhì)破壞。送檢“硬腦膜”查見癌累及，四周切緣未見癌累及(圖2)。術(shù)后病人恢復(fù)好，無明顯并發(fā)癥。術(shù)后3月復(fù)查：頭頂部移植皮瓣顏色、溫度正常，按壓皮瓣后毛細血管充盈時間正常，未見膿性分泌物滲出(圖1F-H)；頭顱MRI示左側(cè)頂骨及周圍脂肪組織呈術(shù)后改變，目前術(shù)區(qū)未見確切異常信號(圖1I)。

圖1 患者病變部位外觀、CT、MRI術(shù)前、后對比Figure 1 A patient with huge scar squamous cell carcinoma before and after surgery

圖2 患者病理活檢為鱗狀細胞癌Figure 2 Squamous cell carcinoma by pathological biopsy

2 討論

皮膚瘢痕癌又稱馬喬林潰瘍(Marjolin′s ulcer)[3]，是指在各種瘢痕組織上發(fā)生的皮膚惡性腫瘤，其發(fā)病機制尚未清楚，可能與燒傷性瘢痕、紫外線輻射、慢性潰瘍等有關(guān)。據(jù)相關(guān)報道，日光照射可能為頭部瘢痕的癌變原因之一，由于頭頂部瘢痕多為色素缺乏貼骨瘢痕，瘢痕組織相對不穩(wěn)定、反復(fù)搔抓、瘢痕內(nèi)淋巴免疫失控等促成其成為好發(fā)原因[4]。皮膚瘢痕鱗狀細胞癌的早期(淺表型)：表現(xiàn)為瘢痕組織內(nèi)有燒灼或奇癢感，易起癢疹、反復(fù)破損、且創(chuàng)面潰瘍逐漸增大；中期(深在型)：隨著潰瘍向深部、周圍侵犯，形成火山口樣，周圍有膿性分泌物，基底部有浸潤、邊界不清，進展較快，侵犯深度可達肌肉和骨骼，直徑多大于2 cm；晚期(轉(zhuǎn)移型)：如未經(jīng)及時的救治，繼續(xù)進行性侵犯周圍硬腦膜、腦組織及周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，并遠處轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)質(zhì)地相對較硬，幾乎無觸痛[5]。

目前影像學(xué)檢查(CT，MR，US，18F-FDG PET/CT)主要用于評估淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因此，對于TNM分期、輔助制定手術(shù)等方面具有重要作用[6]，早期在CT、MRI上無明顯表現(xiàn)，部分可表現(xiàn)為局部皮膚增厚、皮下脂肪模糊；隨著病情的進展，皮膚組織不連續(xù)，鄰近骨質(zhì)破壞、缺失，增強掃描不均勻強化；部分轉(zhuǎn)移者還可表現(xiàn)周圍及遠處淋巴結(jié)腫大，但上述影像表現(xiàn)無特征性，因此頭部鱗狀細胞癌的診斷主要以病理檢查為主。本例患者CT、MRI顯示左頭頂部局部軟組織腫塊，皮膚不連續(xù)，鄰近左頂骨局部骨質(zhì)破壞、缺失，鄰近腦膜增厚，結(jié)合病史及病理檢查，確診為深在型瘢痕鱗狀細胞癌，確診不難。

手術(shù)切除是皮膚鱗癌主要的治療手段，切除深度及范圍根據(jù)腫瘤侵犯程度來定。對病灶較小、分化程度較高的鱗癌可根治切除；對于侵犯顱骨、硬腦膜及局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移患者須擴大切除顱骨范圍(一般擴大到正常顱骨1 cm)并行局部淋巴結(jié)清掃術(shù)[7]；本例病例的惡性腫瘤發(fā)生于瘢痕組織，又稱瘢痕鱗狀細胞癌，病變體積巨大、侵犯鄰近頂骨、硬腦膜，因此在行左頂部頭皮鱗癌切除術(shù)、顱骨及硬腦膜切除術(shù)的同時，還要行皮瓣移植術(shù)。

綜上所述，由于本病與皮膚局部感染、濕疹等皮膚病具有相似的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)，誤診率較高，誤診患者在病程中常接受抗感染、冷凍等不恰當治療，從而耽誤確診及早期治療，因此，對于中老年人皮膚，特別是光暴露部位或疤痕區(qū)出現(xiàn)丘疹伴小潰瘍形成，應(yīng)高度警惕鱗狀細胞癌可能，及時行病理學(xué)檢查確診，以便早期治療、改善預(yù)后。