李 貞 郝 勇 楊美麗 彭 博 吉木斯 王 紅 韓 慧 石繼海

作者單位：1內(nèi)蒙古科技大學(xué)包頭醫(yī)學(xué)院，內(nèi)蒙古包頭，014040 2包頭醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院皮膚科，內(nèi)蒙古包頭,014030

臨床資料患者，女，61歲。軀干、四肢紅褐色斑塊進(jìn)行性加重7年余。7年余前無明顯誘因腹部出現(xiàn)一處紅色斑丘疹，皮損中央漸隆起，無明顯瘙癢和疼痛，當(dāng)時未予診療。后腹部、右上肢、胸前及雙下肢相繼出現(xiàn)類似皮疹。7年來皮疹數(shù)量增多，范圍逐漸增大，一直未予系統(tǒng)診療。1個月前部分皮疹出現(xiàn)瘙癢，并逐漸加劇，來診?；颊咦园l(fā)病以來，無發(fā)熱，飲食睡眠尚可，二便正常，體重?zé)o異常增減。既往慢性咽炎20余年，高血壓病2年余，子宮切除術(shù)10年余，預(yù)后好。否認(rèn)食物藥物過敏史，否認(rèn)家族中有類似疾病。查體：一般情況良好，全身淺表淋巴結(jié)未觸及，系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況：前胸、后背、腹部、右上肢散在10余處紅褐色斑塊，腹部最大，約2.5 cm×4 cm×1.5 cm大，皮損境界清楚，浸潤明顯，表面凹凸不平，較光滑，質(zhì)韌，無明顯觸痛、壓痛；皮損表面未見破潰、滲出、鱗屑、抓痕(圖1～2)。全身關(guān)節(jié)、毛發(fā)、牙齒、甲及口腔黏膜未見特異性改變。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)、血生化、自身抗體、補(bǔ)體、甲狀腺功能、抗“O”、類風(fēng)濕因子、腫瘤標(biāo)記物、傳染四項(xiàng)、EBV抗體均未見異常。血清蛋白電泳實(shí)驗(yàn)未見M蛋白。免疫球蛋白檢查示IgM 37.20 mg/dL(46～304 mg/dL)，IgE 126.0 IU/mL(0～100 IU/mL)，輕鏈λ 884.00 mg/dL(313～723 mg/dL)。血沉30 mm/h。皮損真菌直接鏡檢及真菌培養(yǎng)均陰性。心電圖、胸部X片、全腹超聲均未見明顯異常。骨髓穿刺檢查示成熟紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，白細(xì)胞、血小板形態(tài)大致正常，大致正常骨髓象。胸部皮膚超聲示表皮隆起，真皮淺中層探及低回聲區(qū)結(jié)節(jié)，境界清楚，較光滑，下方回聲增強(qiáng)(圖3)。皮損病理活檢示表皮大致正常，真皮淺中層膠原間及血管周圍大量成熟漿細(xì)胞浸潤，可見淋巴、組織細(xì)胞(圖4)。免疫組化示浸潤的漿細(xì)胞CD20(+)、CD30(+)、lambda及kappa(+)；Ki-67(10%)(圖5～6)。診斷：皮膚漿細(xì)胞增生癥。給予口服甲潑尼龍片、白芍總苷膠囊，外用他克莫司軟膏、多磺酸黏多糖及紫外線光療，病情緩解不理想，目前仍在隨訪中。

討論皮膚漿細(xì)胞增生癥(cutaneous plasmacytosis，CP)是一種特發(fā)性多克隆成熟漿細(xì)胞增生的慢性疾病，是皮膚B細(xì)胞淋巴瘤的一種罕見類型[1]，由Yashiro[2]于1976年首次報道， Kitaman等[3]于1980 年詳細(xì)描述，臨床少見。本病好發(fā)于日本人，歐美國家罕見，近年來有中國、韓國、泰國的報道[2]；男女比例1∶0.6，發(fā)病年齡約為20～62歲。本病好發(fā)于軀干、四肢，常表現(xiàn)為多發(fā)性紫色、紅褐色浸潤性斑塊、斑片或結(jié)節(jié)，形態(tài)大小不等，輕度瘙癢或無自覺癥狀，進(jìn)展緩慢，一般不能自行消退。皮損組織病理改變以多克隆成熟的漿細(xì)胞浸潤為主，可伴淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤。 CP 的診斷并不困難，通過典型皮疹、特異組織病理改變、伴有高γ-球蛋白血癥并除外其他原因(如 HHV-8、EB 病毒)感染等因素可診斷，其中少數(shù)患者可無高球蛋白血癥。如果同時有2個或以上器官受累，則為系統(tǒng)漿細(xì)胞增多癥[4]。CP應(yīng)與皮膚漿細(xì)胞瘤鑒別，后者為惡性腫瘤，原發(fā)于皮膚者少見，常為單個結(jié)節(jié)或斑塊，多數(shù)是多發(fā)性骨髓瘤的皮膚表現(xiàn)，繼發(fā)性者多見，皮損組織中可見幼稚的不典型漿細(xì)胞伴有絲分裂象，其浸潤的漿細(xì)胞為單克隆性[5]。CP目前尚無明確統(tǒng)一有效的治療方案，系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、皮損內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素、抗CD20抗體(利妥昔單抗)、環(huán)磷酰胺、放療等有效[6]。另有局部應(yīng)用補(bǔ)骨脂素長波紫外線(PUVA)照射、外用0.1%他克莫司軟膏、光動力療法成功治療的報道[7]。CP為良性漿細(xì)胞增生性疾病，總體而言預(yù)后良好，也有少數(shù)并發(fā)或發(fā)展為淋巴瘤、甚至致死。因此對其隨訪和篩查非常必要的。

圖1 軀干皮損圖2 腹部皮損圖3 皮膚超聲圖像

圖4 真皮淺中層膠原間及血管周圍大量成熟漿細(xì)胞浸潤，可見淋巴、組織細(xì)胞(a:HE,×100；b:HE,×400 )圖5 a:Ki-67陽性(免疫組化,×100)；b:CD3陽性(免疫組化，×100)圖6 a:kappa陽性(免疫組化，×100)；b:lambda陽性(免疫組化，×100)

本例患者為老年女性，發(fā)病年齡較大，病史7年余，未發(fā)現(xiàn)其他相關(guān)疾病及相關(guān)感染，軀干及四肢紅褐色斑塊慢性經(jīng)過、逐漸加重，無自覺不適，近來出現(xiàn)瘙癢，可能與病情加重相關(guān)。皮損組織病理活檢示：真皮血管周圍密集成熟漿細(xì)胞浸潤，無異型性。免疫組化染色提示漿細(xì)胞為多克隆性。本例患者系統(tǒng)檢查未見其他臟器異常，不符合系統(tǒng)性漿細(xì)胞增多癥；骨髓穿刺未見明顯異常，無感染病史及相關(guān)癥狀，結(jié)合免疫組化不符合皮膚漿細(xì)胞瘤；依據(jù)典型皮損、病史、高γ-球蛋白血癥、皮膚病理及免疫組化，可明確診斷皮膚漿細(xì)胞增生癥。本例患者給予糖皮質(zhì)激素、免疫調(diào)節(jié)劑及紫外線照射等治療后，病情緩解不理想，目前仍在隨訪中。