劉 星,曹翠蘋,張海燕,劉國(guó)良*

(1.鞍山鋼鐵集團(tuán)公司總醫(yī)院,遼寧 鞍山114008;2.中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院,遼寧 沈陽(yáng)110001)

確切的說(shuō)，空泡蝶鞍為影像學(xué)術(shù)語(yǔ)：是指蛛網(wǎng)膜下腔從鞍隔與垂體柄相接處疝入蝶鞍內(nèi)，使鞍腔被腦脊液充填，導(dǎo)致蝶鞍擴(kuò)大、變形，垂體受擠壓而言，但由此可引起臨床癥狀，特別是垂體受壓的癥群，故臨床內(nèi)分泌學(xué)又稱為空泡蝶鞍綜合征(Empty Sello syndrome,ESS)。近年來(lái)，由于CT、MRI等檢查手段的提高，看到本征并非少見，Akcurin等報(bào)道尸解中發(fā)生率高達(dá)20%[1]。本文總結(jié)此癥群，意在引起臨床關(guān)注。

1 資料與方法

1.1對(duì)象為本院2004年至2009年門診、住院經(jīng)CT或/和MRI確診為ESS的83例患者的臨床、實(shí)驗(yàn)室及內(nèi)分泌檢測(cè)資料。

1.2方法回顧性分析ESS的臨床資料、內(nèi)分泌激素水平測(cè)定、垂體CT和/或MRI影像所見，以尋求早期識(shí)別ESS的線索。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)處理計(jì)量數(shù)據(jù)以x—±s表示，計(jì)數(shù)資料以百分率表示，分析軟件用SPSS13.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)。

2 結(jié)果

2.1自然資料ESS 83例，年齡9-73(44.5±12.7)歲，其中女性54例，年齡23-71(47.3±11.6)歲；男性29例，年齡9-73(43.7±15.3)歲；女男比為1∶0.54， 8例患者<30歲，31-65歲共64例(77.11%)，>65歲11例，女性均齡高于男性(P<0.05)。

2.2影像學(xué)所見83例ESS均經(jīng)CT和/或MRI確診?？梢姷皵U(kuò)大者79例(95.19%)，垂體受壓變扁者47例(56.63%)，垂體未顯示者34例(40.96%)，鞍底下陷者17例(20.48%)，垂體柄偏移者9例(10.84%)，垂體柄延長(zhǎng)者15例(18.07%)，低密度腦脊液充填垂體患者78例(93.98%)。

2.3臨床表現(xiàn)首發(fā)癥狀為頭痛者28例(33.73%)，視物異常者9例(10.84%)，溢乳者11例(13.25%)，月經(jīng)紊亂者10例(12.05%)，身材矮小者1例(1.20%)，乏力27例(32.53%)，厭食29例(34.94%)，脫毛18例(21.69%)，怕冷7例(8.43%)，性欲減退11例(13.25%)，惡心嘔吐27例(32.53%)，多尿6例(7.23%)，意外發(fā)現(xiàn)者21例(25.30%) 。

2.4病因?qū)W分析54例女性中50例(92.59%)有分娩史，2次或2次以上妊娠者27例(50.00%)，產(chǎn)后大出血者11例(20.37%)；有垂體瘤手術(shù)史者 3例，放療后者1例，有垂體瘤卒中史者2例，伴原發(fā)性高血壓者36例(43.37%)。

2.5內(nèi)分泌功能檢查本組病例一律采用化學(xué)發(fā)光法做了激素水平測(cè)定，7例門診病人測(cè)1次，其余均連測(cè)2-3天激素水平；腎上腺皮質(zhì)軸測(cè)定了上午8點(diǎn)，下午3點(diǎn)的ACTH節(jié)律，部分病人做了TRH興奮試驗(yàn)、戈那瑞林興奮試驗(yàn)、左旋多巴興奮試驗(yàn)，禁水加壓素試驗(yàn)等。按激素異常見表1。

表1 ESS致垂體功能異常分布(n/%，x—±s)

注：C(ACTH)，T(TSH)，Gn(GnH),G(GH),P(PRL),A(ADH), P↑(PRL升高) ↓低下

3 討論

本組資料，空泡蝶鞍綜合征近5年年發(fā)生數(shù)13.83個(gè)，而同期垂體瘤發(fā)生數(shù)253個(gè)，ESS占垂體占位病變的5.47%，但與Akcurin S等尸解看到的發(fā)生率高達(dá)20%[1]，與Robinson DB等[2]MRI檢查健康志愿者的ESS發(fā)生率的4%相比，看到病人主動(dòng)就診的數(shù)量是很少的。與Kashyap AS等[3]報(bào)告的成人患病率5.5%-39.9%相比，差的更多。表示ESS做為一個(gè)獨(dú)立疾病來(lái)講，還遠(yuǎn)遠(yuǎn)缺乏臨床醫(yī)生認(rèn)識(shí)。

“空泡蝶鞍”一詞是Busch在1955年尸解時(shí)首先注意到垂體不能完全充滿垂體窩，而致垂體窩出現(xiàn)空虛，被腦脊液充填，而起名為“空泡蝶鞍”[4]。從Akcurin S等[1]證實(shí)及后來(lái)的諸多研究，認(rèn)為空泡蝶鞍是一個(gè)十分常見的解剖異常，從目前尚存?zhèn)€案報(bào)道，說(shuō)明人們對(duì)ESS的認(rèn)識(shí)距離很大。直至1968年才見首例臨床報(bào)告[5]，近年伴隨MRI的廣泛應(yīng)用，可能才大大提高其識(shí)別率。

目前的識(shí)別，主要分三部分：①出現(xiàn)頭痛、視力障礙等垂體占位癥狀，本組資料占1/3；②出現(xiàn)因垂體受擠壓的垂體功能減退癥狀，本組資料占59.04%，可單一激素缺乏11例(13.25%)，可部分激素缺乏36例(43.33%)，但無(wú)一例全激素缺乏，后葉或伴后葉功能受損的6例(7.23%)。其中以ACTH降低最多35例(42.17%)，其次GnH33例(39.76%)、TSH19例(22.89%)，GH、PRL各1例；③另有9例PRL升高(10.86%)，其中有4例為PRL瘤術(shù)后復(fù)發(fā)病伴空泡蝶鞍，也有人解釋認(rèn)為伴微小PRL瘤被擠壓到鞍底。關(guān)于內(nèi)分泌功能改變，國(guó)內(nèi)外報(bào)道差異較大，國(guó)內(nèi)報(bào)告約占25.70%[6]，國(guó)外報(bào)告：有人報(bào)告很少引起[7]，也有人報(bào)告會(huì)缺乏高達(dá)1/3[8]；④正如本文意外發(fā)現(xiàn)21例(25.30%)，常因其它影像檢查，意外發(fā)現(xiàn)，事實(shí)上也表明本病是不少見的。

從本組病例看：女∶男為54∶29與文獻(xiàn)報(bào)道大致是一致的，有的報(bào)告更高女是男性6倍[9]，特別是中年肥胖婦女(本組女性均齡47.3±11.6)，從空泡蝶鞍發(fā)生原因，一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性，從本組1例9歲男孩，以生長(zhǎng)緩慢和性發(fā)育不佳來(lái)診，臨床未發(fā)現(xiàn)其它原因，可能存在先天性鞍隔發(fā)育缺乏所致，有人統(tǒng)計(jì)在矮小兒童中伴ESS者可達(dá)10%。女性高發(fā)，可能與妊娠期垂體增大有關(guān)，本文≥ 2次妊娠者占50.00%，特別是產(chǎn)后大出血，全部伴ESS；Bakiri等報(bào)導(dǎo)54例sheehan綜合征中39例(72.22%)伴ESS[10，11]。關(guān)于垂體瘤手術(shù)后或放療后，垂體瘤卒中[2]可致繼發(fā)性空泡蝶鞍，因復(fù)查病例少，未明顯看到此批的后果。

顯然本組病例全部為影象診斷確診病例，MRI檢查是當(dāng)今診斷的金標(biāo)準(zhǔn)[12]，一般MRI平掃即可作出明確診斷，以冠狀面和矢狀面為首選。可顯示：①蝶鞍增大，鞍底下陷；②垂體對(duì)稱性受壓變扁，貼于鞍底，垂體上緣凹陷，矢狀面呈新月狀，嚴(yán)重者垂體信號(hào)消失；③鞍內(nèi)充滿均勻一致的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2水樣腦脊液信號(hào)；④垂體柄延長(zhǎng)，甚至直達(dá)鞍底，也可移位；⑤鞍隔上抬，垂體與視神經(jīng)距離延長(zhǎng)。提高對(duì)危險(xiǎn)人群的MRI平掃檢查，是提高ESS檢出率的唯一手段。