王 瑞 秦明偉

1.北京協(xié)和醫(yī)院保健醫(yī)療部，北京 100730；2.北京協(xié)和醫(yī)院放射科，北京 100730

脾臟淋巴管瘤是一種少見的脾臟淋巴管發(fā)育性異常，大部分患者沒有明顯的相關(guān)癥狀，少數(shù)可伴有脾臟增大，出現(xiàn)左上腹痛和貧血、出血傾向為主的脾亢癥狀，脾臟及病灶越大，則癥狀越明顯。按照病變內(nèi)淋巴管擴張程度，可以分為毛細(xì)血管狀淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤。關(guān)于脾臟淋巴管瘤的影像學(xué)表現(xiàn)的研究大多為個例報道，且主要集中在囊性淋巴管瘤，對于毛細(xì)血管狀及海綿狀淋巴管瘤的論述較少。本文就脾臟淋巴管瘤的發(fā)病機制、臨床與病理學(xué)特點、影像學(xué)（常規(guī)超聲、增強超聲、CT 及MRI 成像）表現(xiàn)特點及鑒別診斷予以綜述，旨在提高臨床及影像科醫(yī)師對該病的認(rèn)識。

1 脾臟淋巴管瘤的發(fā)病機制、臨床與病理學(xué)特點

淋巴管瘤是一種由擴張的淋巴管構(gòu)成的良性脈管性腫瘤，好發(fā)于頸部、腋下，也可見于縱隔、腹腔和盆腔等[1-2]。腹腔內(nèi)的淋巴管瘤只占5%。該病好發(fā)于兒童，而成年患者并不少見。女性多見。

大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為脾臟淋巴管瘤是一種錯構(gòu)瘤，而非真性腫瘤[2]：其成因可能是胚胎發(fā)育時，部分淋巴管未能與淋巴系統(tǒng)溝通，使包膜下小梁及小動脈周圍的淋巴管不斷擴張，而形成的囊性改變；也可以是感染、出血或其他獲得性因素導(dǎo)致的淋巴液排出障礙，造成淋巴液潴留，導(dǎo)致淋巴管擴張、增生而形成。前者多見于小兒， 后者多見于成人。

脾臟淋巴管瘤的大部分患者沒有明顯的相關(guān)癥狀，常在查體時經(jīng)影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)。少部分患者可伴有脾臟增大，出現(xiàn)左上腹痛和貧血、出血傾向為主的脾亢癥狀。極少數(shù)情況下，增大的脾臟可占據(jù)大部分腹腔[3]。脾臟及病灶越大，則癥狀越明顯。脾臟淋巴管瘤大多單獨發(fā)生，少數(shù)情況下為彌漫性淋巴管瘤病的一部分，多見于兒童。脾臟淋巴管瘤罕有惡變的報道[4]。

病理上，病變主要位于被膜下或脾門，其原因是這些區(qū)域淋巴管結(jié)構(gòu)較為集中。病變?yōu)閱伟l(fā)或多發(fā)，多發(fā)時可變現(xiàn)為較大病變周圍有衛(wèi)星灶?？沙誓倚浴嵭?、蜂窩狀，實性病灶中偶可出現(xiàn)中央星型纖維樣條索。有時病變可彌漫累及整個脾臟，多伴有脾臟腫大[1]。按照病變內(nèi)淋巴管擴張程度，可以分為三種類型：（1）毛細(xì)血管狀淋巴管瘤：由密集細(xì)小的淋巴管構(gòu)成；（2）海綿狀淋巴管瘤：由擴張呈竇狀的較大淋巴管構(gòu)成；（3）囊性淋巴管瘤：由大的淋巴管腔隙構(gòu)成；三種中，以囊性淋巴管瘤最為常見。組織學(xué)特征包括：不同程度擴張的淋巴管；管壁覆以單層扁平內(nèi)皮細(xì)胞，管腔中包含蛋白性物質(zhì)而非紅細(xì)胞，少數(shù)病例內(nèi)皮細(xì)胞可增生形成小乳頭狀突起；間質(zhì)具有較多淋巴細(xì)胞聚集，囊性淋巴管瘤間質(zhì)多纖維化[5-6]。免疫組化上，近年來報道，CD9 和D2-40 是對淋巴管內(nèi)皮相對特異性的脈管標(biāo)記[7-9]。

2 脾臟淋巴管瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

2.1 超聲成像（常規(guī)超聲與增強超聲）

既往認(rèn)為，超聲檢查對于脾臟病變的診斷意義不大，主要用于鑒別囊性與實性疾病。隨著增強超聲（contrast-enhanced US， CEUS）的應(yīng)用，超聲診斷脾臟病變的敏感性和特異性都有所提高。淋巴管瘤通常位于脾臟被膜下，瘤體邊界清晰，呈多房性或蜂窩狀結(jié)構(gòu)。多房囊性淋巴管瘤最常見，在超聲上顯示為多個低回聲囊性病變，后方回聲顯著增強，病變內(nèi)伴有大小不等的回聲間隔。毛細(xì)血管狀淋巴管瘤罕見，具有回聲，可為假實性。毛細(xì)血管狀淋巴管瘤和海綿狀淋巴管瘤很難與血管瘤區(qū)分。在多普勒彩超上，最大間隔內(nèi)?？梢砸姷狡?nèi)的血管分支分布，伴有正常的血流[10]。在增強超聲上，動脈期可以顯示淋巴管瘤內(nèi)部間隔和囊壁的強化，在實質(zhì)期強化區(qū)域沒有對比劑洗脫，或輕度洗脫[11]。

2.2 CT成像

囊性淋巴管瘤表現(xiàn)為脾臟內(nèi)實質(zhì)內(nèi)或被膜下單發(fā)或多發(fā)囊性低密度灶， 為水樣密度，或略高于水。邊界清楚， 但外形不規(guī)則，常有分葉，其內(nèi)多見分隔。囊壁及分隔較少鈣化。強化后囊內(nèi)容物無強化， 囊壁及囊間隔為輕度強化。也可表現(xiàn)為薄壁單發(fā)囊性低密度灶，沒有明確分隔，囊壁輕度強化。

對于毛細(xì)血管狀及海綿狀淋巴管瘤，CT 表現(xiàn)平掃多為低密度灶， 邊界清楚或模糊均可，伴有分葉， 病灶邊緣及分隔有強化， 持續(xù)至延遲期，而內(nèi)容物沒有明顯強化。在極少情況下，海綿狀或毛細(xì)血管狀淋巴管瘤可表現(xiàn)為明顯強化的實性或囊實性病變，需要鑒別其他實性占位。組織學(xué)上淋巴管瘤明顯強化的區(qū)域并沒有真正的實性成份，而是對應(yīng)紅髓大量纖維基質(zhì)中的擴張血竇，其內(nèi)對比劑潴留，導(dǎo)致淋巴管瘤呈現(xiàn)強化[12]。其強化特點為持續(xù)性、漸進性高強化。脾臟占位的延遲期高強化也提示病變?yōu)榱夹?，可鑒別淋巴瘤等惡性腫瘤。

2.3 MRI成像

淋巴管瘤在T1WI 呈低或稍低信號，如果囊內(nèi)合并有出血或較多蛋白成分聚集，可以為高信號[13]。在T2WI 呈高信號，其內(nèi)可見低信號纖維分隔。囊狀淋巴管瘤邊界清晰，T2WI 為極高信號， 增強后邊緣可有輕度強化。對于毛細(xì)血管狀及海綿狀淋巴管瘤，邊界常常欠清晰，T2WI 呈不均勻較高信號影，中央信號高于邊緣。增強后動脈及門脈期均可見病灶邊緣輕度強化， 延遲期邊緣強化呈等信號， 病灶中央不強化。和CT 類似，個別病例報道淋巴管瘤在動態(tài)增強MR 上表現(xiàn)為進行性向內(nèi)填充的高強化灶[14]。

3 脾臟淋巴管瘤的鑒別診斷

3.1 先天性或良性腫瘤樣病變

主要需鑒別脾囊腫、海綿狀血管瘤及血管淋巴管瘤。囊腫密度均勻，一般為單發(fā)，沒有分隔或分葉狀改變，增強后無囊壁顯示[2]。海綿狀血管瘤增強后強化更為明顯，有漸進性填充趨勢，而海綿狀淋巴管瘤僅表現(xiàn)為囊壁強化。少數(shù)情況下，淋巴管瘤表現(xiàn)為延遲強化，此時與血管瘤鑒別較困難。血管淋巴管瘤也稱為脈管瘤，海綿狀淋巴管瘤與血管淋巴管瘤均呈“蜂窩狀”改變，即有分房改變，增強間隔強化，影像學(xué)鑒別較困難，確診有賴病理。

3.2 感染性病變

主要需鑒別脾包蟲病、脾結(jié)核及脾膿腫。脾包蟲病的特征表現(xiàn)為大囊內(nèi)可見子囊，囊壁多伴有鈣化，且囊內(nèi)間隔及囊壁沒有強化或輕度強化[15]。此外，囊內(nèi)出現(xiàn)破碎的膜樣結(jié)構(gòu)是較特異的征象（“水上浮蓮” 征）[16]?；颊咭话愣嗪喜⒏伟x病，且臨床上有流行病接觸史。脾結(jié)核的表現(xiàn)為較低密度病變， 形態(tài)多為圓形或橢圓形， 較液體CT 值為高，少數(shù)病變可有環(huán)形強化，存在既往結(jié)核感染則表現(xiàn)為脾臟實質(zhì)內(nèi)多發(fā)點狀鈣化，且多伴有其他腹腔臟器的結(jié)核浸潤[17-18]。脾膿腫一般為多發(fā)，少數(shù)為單發(fā)，病變大小不一，壁比較厚，增強后明顯強化，周圍組織水腫，密度及強化減低；臨床上，有寒戰(zhàn)高熱、白細(xì)胞增高等感染特征。

3.3 血管性病變

主要需鑒別脾梗死和外傷后假性脾囊腫形成。脾梗死的典型表現(xiàn)為楔形低密度區(qū)，基底位于脾臟外緣， 尖端指向脾門，灶內(nèi)可見囊變水樣低密度區(qū)。外傷后假性脾囊腫由于外傷后脾內(nèi)血腫吸收退變所致[2]，密度可以是水樣密度或稍高，囊壁可稍厚、不規(guī)則，可有鈣化。

3.4 惡性腫瘤性病變

主要需鑒別脾囊性轉(zhuǎn)移瘤。囊性轉(zhuǎn)移通常為多發(fā)的類圓形囊性或囊實性病灶，囊壁不規(guī)則增厚伴強化，可有壁結(jié)節(jié)，典型表現(xiàn)為牛眼樣強化，多合并肝臟或其他臟器的轉(zhuǎn)移。

4 小結(jié)

綜上所述，脾臟淋巴管瘤可單發(fā)或多發(fā)，影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性，但需要與脾臟其他囊性病變相鑒別。大多數(shù)的脾臟淋巴管瘤臨床上常為體檢發(fā)現(xiàn)，不伴有腹痛、感染表現(xiàn)或外傷、惡性腫瘤病史，影像學(xué)表現(xiàn)為囊性分葉狀形態(tài)，存在囊壁及細(xì)分隔，增強后輕度強化；不伴有肝臟受累。這些特點對于脾臟淋巴管瘤具有一定的診斷價值。且影像學(xué)檢查可準(zhǔn)確顯示病變的范圍、數(shù)目，強化特征，觀察病變與鄰近組織結(jié)構(gòu)之間的關(guān)系，為臨床路徑的選擇具有一定的價值。