王 莎 綜述 賀豪杰 郭紅燕 審校

(北京大學第三醫(yī)院婦產(chǎn)科，北京 100191)

陰部神經(jīng)痛(pudendal neuralgia,PN)指陰部神經(jīng)支配區(qū)域的神經(jīng)病理性疼痛，又稱為陰部神經(jīng)卡壓綜合征，多發(fā)于女性。這類疾病的診斷與治療十分困難，且無明顯特異性體征，常被歸為慢性盆腔痛，造成患者長時間身體和心理上的雙重折磨，產(chǎn)生抑郁或焦慮等伴隨癥狀，嚴重影響其生活質(zhì)量。本文對陰部神經(jīng)痛的發(fā)生機制、診斷標準和手術(shù)治療進展進行綜述。

1 陰部神經(jīng)的解剖結(jié)構(gòu)及陰部神經(jīng)痛的發(fā)病機制

陰部神經(jīng)發(fā)自脊神經(jīng)前支，神經(jīng)纖維由S2～S4脊神經(jīng)前支組成，向下與陰部內(nèi)動脈伴行，走行于梨狀肌和尾骨肌之間，穿過坐骨大孔進入盆腔，繞坐骨棘后方，在骶棘韌帶和骶結(jié)節(jié)韌帶之間穿行后到達會陰區(qū)，經(jīng)坐骨小孔重返盆腔到坐骨直腸窩，并沿肛提肌下方的陰部神經(jīng)管(閉孔內(nèi)肌內(nèi)側(cè)緣與骶結(jié)節(jié)韌帶形成的鐮狀突構(gòu)成)到達會陰部，通常從陰部神經(jīng)管內(nèi)發(fā)出3個分支：①會陰神經(jīng)(淺支及深支)，支配會陰和同側(cè)大陰唇，也支配部分肛提肌運動；②直腸下神經(jīng)，主要支配肛周皮膚及肛門外括約肌，并與股外側(cè)皮神經(jīng)及其終末分支的會陰分支相聯(lián)系；③陰莖(陰蒂)背神經(jīng)，支配陰莖(陰蒂)的感覺傳入[1,2]。

這些神經(jīng)分支在穿過骨盆時的走行位置相對表淺，更容易受傷，如騎車或劇烈運動、妊娠、解剖結(jié)構(gòu)異常、手術(shù)損傷及術(shù)后瘢痕形成(尤其是脫垂或尿失禁手術(shù))、放射治療、病毒感染等都是引起陰部神經(jīng)損傷的原因[3]。其中機械性損傷通常又稱為卡壓，這種卡壓可能是由于盆底肌痙攣，周圍韌帶、腫瘤或術(shù)后瘢痕壓迫引起，多發(fā)生于坐骨棘周圍、骶結(jié)節(jié)韌帶和骶棘韌帶之間以及骶結(jié)節(jié)韌帶的鐮狀突和閉孔內(nèi)肌筋膜產(chǎn)生的陰部神經(jīng)管走行處[4]。長時間卡壓或過度牽拉引起局部靜脈回流受阻，持續(xù)缺氧致毛細血管通透性增加，神經(jīng)內(nèi)組織水腫，從而進一步加重對神經(jīng)的壓迫，使盆腔血管叢與神經(jīng)纖維之間的循環(huán)及營養(yǎng)交換受阻，纖維化形成，局部神經(jīng)節(jié)段缺氧缺血，血流僅減少30%～50%，就會影響氧化磷酸化過程及三磷酸腺苷合成，進而降低鈉離子泵效率、軸突運輸及細胞膜完整性，導致神經(jīng)纖維傳導紊亂，引起疼痛及感覺異常[5]。

2 陰部神經(jīng)痛的診斷標準

陰部神經(jīng)痛沒有特異的體征和輔助檢查來確診，需要依賴詳細的病史和體格檢查。目前主要采用Labat等[6]提出的“Nantes標準”進行診斷，包括5項基本標準：①陰部神經(jīng)分布區(qū)域疼痛；②坐位時疼痛加重，站立和臥位時均可緩解；③疼痛不影響睡眠；④診斷性陰部神經(jīng)阻滯后疼痛明顯減輕；⑤不伴有客觀感覺障礙。其他補充標準包括：疼痛性質(zhì)為燒灼痛、電擊樣疼痛、刺痛；單側(cè)發(fā)作；直腸或陰道異物感；排便會觸發(fā)疼痛；神經(jīng)電生理異常；痛覺超敏或痛覺過敏；直腸或陰道檢查坐骨棘或坐骨結(jié)節(jié)壓痛。排除標準包括：疼痛僅局限于尾骨、臀肌或下腹部；瘙癢癥(皮膚病變而不是神經(jīng)病理性病變)；痙攣性疼痛(常規(guī)律出現(xiàn)在日間或夜間，患者往往痛醒)；存在影像學異常能解釋的疼痛(當臨床表現(xiàn)與診斷標準不能嚴格相符時，若影像學顯示可以解釋該疼痛的病變就會起到關鍵作用，如神經(jīng)腫瘤)。

3 陰部神經(jīng)痛的手術(shù)治療

陰部神經(jīng)痛的治療方法多樣，包括藥物治療，物理治療(手法按摩放松肌肉)，陰部神經(jīng)阻滯，神經(jīng)調(diào)控(如脈沖射頻、骶神經(jīng)調(diào)節(jié))，手術(shù)治療等。雖然神經(jīng)調(diào)控是當下治療神經(jīng)性病理性疼痛的熱點，具有創(chuàng)傷小、恢復快的優(yōu)點，然而其具有一定的局限性。首先，脈沖射頻目前作用原理仍不明確，對于陰部神經(jīng)卡壓因素明確、病程較短的患者，脈沖射頻治療可能并不合適，早期解決神經(jīng)卡壓更加重要，并且脈沖射頻用于陰部神經(jīng)痛鎮(zhèn)痛治療的射頻溫度、電壓、頻率及脈沖時長等參數(shù)尚無金標準[7]。其次，骶神經(jīng)調(diào)節(jié)作為一種介入治療，需要在體內(nèi)植入刺激器或電極，術(shù)后存在外科干預、調(diào)節(jié)植入組件的問題。Mahran等[8]的研究顯示，骶神經(jīng)調(diào)節(jié)術(shù)后不良事件發(fā)生率為30.3%(67/221)，以電極移位(17%)及植入部位感染(4%)最常見。而且骶神經(jīng)調(diào)節(jié)治療價格較昂貴，已有的研究中樣本量及隨訪時間有限，效果不確定，術(shù)后再次外科干預率高，在目前中國醫(yī)療背景下依然難以推廣。因此，對于保守治療效果欠佳甚至無效，或高度懷疑神經(jīng)卡壓，可選擇陰部神經(jīng)減壓術(shù)(pudendal nerve decompression,PND)，神經(jīng)阻滯試驗陽性是手術(shù)成功的有效預測指標。Waxweiler等[9]對34例陰部神經(jīng)減壓術(shù)進行回顧性研究，以視覺模擬評分(Visual Analogic Scale，VAS)下降50%作為有效，結(jié)果顯示陰部神經(jīng)阻滯試驗陽性者術(shù)后有效率為64%(18/28)，而6例陰性者術(shù)后疼痛均無明顯緩解，兩者有顯著差異(P=0.006)。

根據(jù)陰部神經(jīng)的解剖結(jié)構(gòu)，有3種傳統(tǒng)手術(shù)入路：經(jīng)會陰、經(jīng)陰道及經(jīng)臀肌途徑。近年，隨著腹腔鏡技術(shù)的不斷提高和對盆腔神經(jīng)解剖的深入研究，經(jīng)腹腔鏡陰部神經(jīng)減壓術(shù)得到了迅速發(fā)展。

會陰和陰道途徑：全身麻醉，膀胱截石位，在肛門與坐骨結(jié)節(jié)之間做縱切口，打開坐骨直腸窩，女性患者也可以經(jīng)陰道后壁到達該處無血管區(qū)，暴露陰部神經(jīng)管，通常由梨狀肌下方的骶棘韌帶處將其打開至看到神經(jīng)周圍脂肪組織，繼續(xù)探查壓迫區(qū)域，在大部分病例中需要橫斷或部分切斷骶棘韌帶以解除壓迫，必要時甚至可能繼續(xù)切開骶結(jié)節(jié)韌帶鐮狀突，完全打開陰部神經(jīng)管，確保周圍結(jié)構(gòu)對神經(jīng)壓迫完全解除，為陰部神經(jīng)提供足夠的長度，防止肛提肌收縮時神經(jīng)被牽拉。術(shù)中需嚴密止血，術(shù)后于坐骨直腸窩留置引流管48 h以避免血腫形成。該術(shù)式于1991年由Shafik[10]最先報道，并發(fā)癥較少，主要為出血(2.5%～5.5%)及感染(9.5%～16.6%)[11,12]，一般需住院3～4 d，但該處脂肪組織較多，手術(shù)部位深在，周圍血管豐富，故此方法最大的缺點在于難以充分暴露術(shù)野。Beco等[11]認為經(jīng)會陰雙側(cè)陰部神經(jīng)減壓術(shù)不僅可以有效緩解會陰疼痛，還能改善尿便失禁癥狀，這可能與術(shù)中同時行肛提肌成形、直腸膨出修補及會陰體重建有關。他們對74例以會陰神經(jīng)痛(26例)、尿失禁(55例)、便失禁(46例)為主要癥狀的陰部神經(jīng)管綜合征女性患者行雙側(cè)陰部神經(jīng)減壓術(shù)，剔除術(shù)后隨訪小于1年者，結(jié)果顯示術(shù)后會陰疼痛、便失禁、壓力性尿失禁及急迫性尿失禁完全緩解率分別為61.1%(11/18)、63.9%(23/36)、70.3%(26/37)及63.0%(17/27)。

臀肌途徑：全身麻醉，俯臥位，沿臀大肌纖維走行做斜行切口約10 cm，縱向分離臀肌纖維到達骶結(jié)節(jié)韌帶，在最窄處垂直切斷骶結(jié)節(jié)韌帶，從頭側(cè)向尾側(cè)逐步暴露包繞陰部神經(jīng)及陰部內(nèi)動脈的筋膜鞘，切斷骶棘韌帶后可以將陰部神經(jīng)移位至坐骨棘前方，位于坐骨直腸窩的脂肪中，剪開閉孔筋膜及骶結(jié)節(jié)韌帶鐮狀突向坐骨肛門窩延伸的部分。該方法因可以最大程度地暴露陰部神經(jīng)及其分支而受歡迎，特別是向內(nèi)側(cè)走行的直腸下神經(jīng)，但較其他方法出血更多，這可能與陰部神經(jīng)移位時損傷神經(jīng)周圍伴行的擴張靜脈有關，且恢復時間更長(10天～3個月)[13]。Robert等[14]的前瞻性研究將32例陰部神經(jīng)痛患者隨機分為2組各16例，剔除3例退出研究者后，14例接受經(jīng)臀肌神經(jīng)減壓術(shù)，15例接受重復陰部神經(jīng)阻滯，以VAS評分下降至少3分作為有效，結(jié)果顯示在完成治療后1年，2組有效率分別為71.4%(10/14)和13.3%(2/15)，兩者有顯著差異(P=0.0025)，且經(jīng)臀肌神經(jīng)減壓組隨訪4年后仍然有8例治療有效。

腹腔鏡：全身麻醉，平臥位或截石位，在腹部做4～5個操作孔，打開髂外靜脈與輸尿管之間的腹膜，鈍性分離暴露髂內(nèi)動靜脈及盆筋膜腱弓，沿血管走行逐步分離至坐骨尾骨肌后緣，辨認骶棘韌帶將其橫斷，可看到其下方的陰部神經(jīng)，游離陰部神經(jīng)至陰部神經(jīng)管入口，切開閉孔內(nèi)肌腱膜，打開陰部神經(jīng)管上壁，解除神經(jīng)卡壓。腹腔鏡的放大效果及高清晰視野可以讓術(shù)者在進行盆腔神經(jīng)減壓或松解時操作更加精細，失血更少，同時還可以植入電極用于神經(jīng)調(diào)節(jié)治療，其并發(fā)癥包括局部麻木、一過性尿潴留、下肢靜脈血栓形成、一過性下肢活動障礙等，這些并發(fā)癥經(jīng)保守治療均可完全恢復[15]。Loukas等[16]評估腹腔鏡陰部神經(jīng)減壓術(shù)的可行性，20例成功暴露陰部神經(jīng)的男性尸體標本中16例有足夠的操作間隙，另4例因坐骨尾骨肌過大無法充分移動；7例(7/20)具有陰部神經(jīng)卡壓的解剖學特征，其中5例位于骶棘韌帶和骶結(jié)節(jié)韌帶之間，2例在骶結(jié)節(jié)韌帶鐮狀突處有更廣泛的壓迫。Erdogru等[15]對27例確診陰部神經(jīng)卡壓者行腹腔鏡陰部神經(jīng)減壓，并于神經(jīng)外包裹大網(wǎng)膜以預防術(shù)后再纖維化，術(shù)后平均隨訪7個月，術(shù)前VAS平均5.6分，術(shù)后1、3、6及12個月VAS分別為1.5、1.4、1.6及2.0分，均較術(shù)前顯著下降，其中隨訪超過6個月的16例中13例(81%)VAS評分下降超過80%。Possover等[17]對97例因神經(jīng)血管卡壓引起的盆腔神經(jīng)痛行腹腔鏡神經(jīng)減壓術(shù)，其中陰部神經(jīng)痛24例，術(shù)中見陰部神經(jīng)被卡壓于骶棘韌帶和2根增大的陰部靜脈之間，術(shù)后隨訪2年，86例(88.7%)VAS評分下降超過50%。他們的另一項研究中，對37例骶叢血管卡壓引起骶神經(jīng)根性疾病行腹腔鏡骶叢神經(jīng)減壓，術(shù)后6個月VAS評分(平均1.5分)較術(shù)前(6.6分)顯著下降[18]。此外，還有不少個案報告同樣顯示腹腔鏡神經(jīng)減壓術(shù)對保守治療效果欠佳的陰部神經(jīng)痛療效滿意[19～21]。

4 小結(jié)

陰部神經(jīng)痛是慢性盆腔痛的重要原因，陰部神經(jīng)卡壓是最常見的病因，這種卡壓多位于骶結(jié)節(jié)韌帶和骶棘韌帶之間。“Nantes標準”是目前較為廣泛接受的診斷標準。其治療方法多樣，對于保守治療欠佳甚至無效，或者高度懷疑神經(jīng)卡壓時，陰部神經(jīng)減壓是一項可行的方法，但還需要更大樣本的長期隨訪研究及更完善的療效評估標準。