郝世杰，李琳琳，徐朦婷，王萬(wàn)宏，婁天偉，鄒建鵬，畢鴻雁

(1.山東中醫(yī)藥大學(xué)，濟(jì)南 250355；2.山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院康復(fù)科)

多系統(tǒng)萎縮(MSA)以自主神經(jīng)功能障礙伴發(fā)左旋多巴反應(yīng)差的帕金森綜合征或小腦性共濟(jì)失調(diào)或兩者均有為特征[1]。MSA是最常見的神經(jīng)退行性疾病，在此疾病中同樣也有一些非運(yùn)動(dòng)癥狀受到關(guān)注，包括MSA中存在的自主神經(jīng)衰竭、睡眠障礙和嗅覺異常等[2]。研究表明74%的MSA存在自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，甚至是MSA的特有表現(xiàn)[3]。自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙是包括MSA和帕金森病(PD)等神經(jīng)變性疾病的較常見臨床表現(xiàn)，對(duì)于維持呼吸、泌尿生殖、心血管、排汗等系統(tǒng)起著重要的作用[4]，也是影響患者生活質(zhì)量的重要因素。主要包括肺功能障礙、心率變異性、直立性低血壓、膀胱功能障礙、直腸功能障礙、睡眠障礙及性功能減退等。因此，尋找一種安全改善MSA自主神經(jīng)功能障礙的治療方法具有重要的意義。

隨著科研探索地不斷深入、醫(yī)療水平地不斷提高，肺康復(fù)作為一個(gè)新的領(lǐng)域被廣泛關(guān)注，呼吸訓(xùn)練日益成為臨床研究的熱點(diǎn)和重點(diǎn)?，F(xiàn)階段，呼吸訓(xùn)練對(duì)于慢性肺部疾病患者肺功能改善的研究相對(duì)較多，然而，對(duì)于MSA患者疾病進(jìn)展以及功能改善的研究卻少之又少。因此，筆者檢索了PubMed、The Cochrane Library、ELSEVIER數(shù)據(jù)庫(kù)、中國(guó)知網(wǎng)(CNKI)、中文科技期刊數(shù)據(jù)庫(kù)(VIP)和萬(wàn)方數(shù)據(jù)庫(kù)中國(guó)內(nèi)外近10年的相關(guān)文獻(xiàn)，總結(jié)了MSA自主神經(jīng)功能表現(xiàn)的臨床特點(diǎn)以及呼吸訓(xùn)練對(duì)于MSA患者自主神經(jīng)功能障礙的臨床研究進(jìn)展，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 MSA自主神經(jīng)功能表現(xiàn)的臨床特點(diǎn)

1.1 肺功能障礙 最新的國(guó)內(nèi)外研究發(fā)現(xiàn)，MSA患者存在呼吸系統(tǒng)相關(guān)的功能障礙。MSA患者的呼吸道癥狀主要包括喘鳴、睡眠呼吸障礙、呼吸功能不全等，腦干病變扮演著主要角色[5]。可能與膽堿能神經(jīng)元或5-羥色胺能神經(jīng)元缺失、疑核外展肌麻痹以及聲帶內(nèi)收肌肌張力障礙有關(guān)[2]。王珧等通過(guò)對(duì)16例MSA和20例PD進(jìn)行肺及呼吸肌功能測(cè)定，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，MSA和PD均存在呼吸功能受累，肺功能方面顯示，MSA肺通氣功能處于正常范圍內(nèi)[6]；在肺換氣功能方面MSA組表現(xiàn)為一氧化碳彌散量(DLCO)及DLCO/肺泡通氣量(VA)<80%，即存在肺換氣功能障礙，且較PD組差別有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)；在呼吸肌功能方面，MSA和PD均出現(xiàn)呼吸肌肌力下降，且兩組差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，可能存在相同的機(jī)制[7]。

此外，睡眠相關(guān)呼吸障礙在MSA患者中十分常見，其中以睡眠呼吸暫停低通氣綜合征(SAHS)最為常見，其特點(diǎn)是多種原因造成的患者在睡眠中表現(xiàn)出不同程度的上氣道阻塞，進(jìn)而發(fā)生特征性的間歇性低氧和睡眠結(jié)構(gòu)紊亂，睡眠相關(guān)的呼吸紊亂可能與MSA猝死相關(guān)[2]。SAHS顯著增加心血管疾病的發(fā)病率和病死率，對(duì)心血管系統(tǒng)損害涉及到冠心病、心律失常、心力衰竭、高血壓和肺動(dòng)脈高壓等多個(gè)方面[8]。睡眠呼吸障礙性喘鳴呼吸，是MSA呼吸功能不全的臨床表現(xiàn)之一。有研究認(rèn)為，喘鳴可能與參與喉展肌吸氣運(yùn)動(dòng)的延髓中縫核的下丘腦泌素或進(jìn)食素缺失有關(guān),也可能與延髓腹外側(cè)核膽堿能神經(jīng)元的缺失有關(guān)。研究也表明，喘鳴和膀胱功能障礙尤其是貯尿功能障礙具有相關(guān)性[9]。

1.2 睡眠障礙 趙馨等[10]通過(guò)對(duì)30例MSA患者主客觀睡眠障礙研究發(fā)現(xiàn)，MSA患者存在多種睡眠障礙，主要表現(xiàn)為以總睡眠時(shí)間減少，睡眠效率減低的睡眠結(jié)構(gòu)的變化；周期性肢體運(yùn)動(dòng)(PLMS)發(fā)生率高，癥狀較重；快速動(dòng)眼睡眠行為障礙(RBD)發(fā)生率高，但癥狀較輕。大多數(shù)MSA患者可于發(fā)病前數(shù)年即出現(xiàn)RBD。MSA患者中RBD發(fā)生率為80%～100%，較其他神經(jīng)變性病更為常見[11]。快速眼動(dòng)睡眠異常是MSA最為常見的睡眠障礙形式，主要表現(xiàn)為在快速眼動(dòng)睡眠時(shí)反復(fù)出現(xiàn)肌張力不消失，從而出現(xiàn)與夢(mèng)境相關(guān)的復(fù)雜運(yùn)動(dòng)行為，如睡眠中揮拳踢腳、墜床、大聲怪叫等?？焖傺蹌?dòng)睡眠異常的出現(xiàn)可能與MSA患者的腦腳橋背蓋核的膽堿能神經(jīng)元缺失有關(guān)[12]。

1.3 心率變異性和直立性低血壓 大量的臨床研究發(fā)現(xiàn)，MSA患者普遍存在交感和副交感神經(jīng)調(diào)節(jié)障礙，主要表現(xiàn)為心率變異性和直立性低血壓。研究表明[13]，MSA患者可能在疾病早期即出現(xiàn)交感和迷走神經(jīng)同時(shí)受累，從而導(dǎo)致MSA患者心血管自主神經(jīng)功能的異常。MSA直立性低血壓的存在與胸、腰髓側(cè)角節(jié)前交感神經(jīng)元變性有關(guān)，為自主神經(jīng)對(duì)下肢血管調(diào)節(jié)功能不敏感引起的。患者通常表現(xiàn)為在改變體位時(shí)血壓的變化，在立位或行走時(shí)會(huì)出現(xiàn)血壓下降，臥位癥狀改善。測(cè)量血壓顯示收縮壓下降>20 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)或舒張壓下降>10 mm Hg。同時(shí)伴有頭暈、行走不穩(wěn)等癥狀。Wang等[14]研究表明，與PD組和對(duì)照組相比，MSA組表現(xiàn)出較低的彌散能力，而肺的彌散能力主要取決于肺泡毛細(xì)血管膜的厚度和面積，肺泡毛細(xì)血管中血紅蛋白的濃度和結(jié)合的特性及提供通氣肺泡毛細(xì)血管的血容量[15]。因此，供應(yīng)通氣的肺泡毛細(xì)血管中血容量不足。血容量不足更可能導(dǎo)致MSA心血管反應(yīng)不佳，進(jìn)而導(dǎo)致MSA患者心率變異性和急性低血壓反應(yīng)的降低[16]，同時(shí)，MSA合并直立性低血壓患者在立位或行走出現(xiàn)血壓下降時(shí)，常常會(huì)出現(xiàn)直立性心率調(diào)節(jié)障礙，表現(xiàn)為心率代償性增加約≤15次/分。

1.4 泌尿生殖功能障礙 泌尿生殖功能障礙是MSA常見的臨床表現(xiàn)，常常作為MSA的首發(fā)癥狀之一，常見于男性，Kirby等[17]報(bào)道MSA患者的泌尿生殖功能障礙主要包括排尿困難、夜間尿頻、尿急、急迫性尿失禁、壓力性尿失禁、陽(yáng)萎等癥狀。Mashidori等[18]認(rèn)為，泌尿功能障礙主要表現(xiàn)為尿道括約肌功能障礙，主要由Onuf核和骶髓下部中間外側(cè)核病變引起，在MSA時(shí)會(huì)選擇性的出現(xiàn)骶2中部延伸到骶3上1 /3的骶髓前角細(xì)胞群彌漫性脫失，形成尿道括約肌的失神經(jīng)支配。張海玲等[19]通過(guò)對(duì)31例MSA患者進(jìn)行尿道括約肌肌電圖檢查，結(jié)果顯示患者均存在不同程度的神經(jīng)源性損傷。生殖功能障礙主要表現(xiàn)為勃起障礙，與S2-S4脊髓中間外側(cè)柱及Onuf′s核病變相關(guān)[20]，膀胱功能障礙常常與性功能障礙同時(shí)存在。

1.5 MSA患者認(rèn)知、情感和生活質(zhì)量 近年來(lái)，隨著對(duì)MSA的研究不斷深入，越來(lái)越多的研究開始將關(guān)注點(diǎn)放在MSA患者認(rèn)知、情感和日常生活障礙上來(lái)。MSA常常以大腦認(rèn)知功能障礙起病，認(rèn)知功能障礙與腦皮質(zhì)萎縮(尤其是額顆葉)相關(guān)，表現(xiàn)為延遲記憶減退、執(zhí)行能力和注意力下降、視空間能力下降、抽象思維下降、計(jì)算能力減退等。宋東東[21]研究結(jié)果顯示，71.9%的MSA患者存在輕到中度的認(rèn)知功能障礙。MSA組患者的MoCA、MMSE的評(píng)分均低于對(duì)照組，日常生活活動(dòng)能力(ADL)、抑郁自評(píng)量表(SDS)、焦慮自評(píng)量表(SAS)的評(píng)分高于對(duì)照組，兩組比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。所以，MSA患者不僅出現(xiàn)廣泛的認(rèn)知功能障礙，還伴有焦慮、抑郁等情感障礙。此外，MSA常常會(huì)出現(xiàn)排汗異常，大多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)自覺排汗減少，尤其是下肢皮膚干燥，嚴(yán)重者會(huì)表現(xiàn)出夏季體溫升高，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。同時(shí)MSA患者存在的運(yùn)動(dòng)功能、肺功能、自主神經(jīng)功能障礙等，嚴(yán)重影響其日常生活能力和生活質(zhì)量。

2 呼吸訓(xùn)練對(duì)MSA自主神經(jīng)功能表現(xiàn)療效機(jī)制的研究進(jìn)展

2.1 呼吸訓(xùn)練改善MSA肺功能 以上研究發(fā)現(xiàn)，MSA患者存在肺通氣、肺換氣以及呼吸肌功能等障礙，因此，呼吸訓(xùn)練對(duì)于MSA患者癥狀及功能的改善是必不可少的，其主要包括縮唇呼吸、腹式呼吸、胸式呼吸訓(xùn)練以及排痰訓(xùn)練等。沈瑩等[22]研究表明，縮唇呼吸可以通過(guò)提高患者呼吸道內(nèi)壓力，改善肺通氣功能，通過(guò)降低呼氣頻率，調(diào)節(jié)通氣/血流比例，有助于改善患者的肺換氣功能。因此，使用縮唇呼吸訓(xùn)練，通過(guò)改善患者的肺換氣功能，使肺泡毛細(xì)血管血容量充足，從而有效改善MSA患者存在的肺彌散能力減低的障礙，進(jìn)而增強(qiáng)MSA患者心血管功能，改善心率變異性和急性低血壓反應(yīng)。

此外，張振英等[23]也研究顯示，機(jī)體正常平靜呼吸情況下，75%依靠膈肌的升降運(yùn)動(dòng)完成，25%來(lái)自肋間肌收縮。腹式呼吸能夠增加膈肌活動(dòng)范圍而影響肺通氣量，膈肌每下降1 cm，肺通氣量可增加250～300 mL。因此，腹式呼吸訓(xùn)練可以有效改善MSA患者在睡眠過(guò)程中反復(fù)間斷出現(xiàn)的呼吸停頓或低通氣。陳文靜等[24]研究了漸進(jìn)式主動(dòng)呼吸訓(xùn)練對(duì)中老年食管癌術(shù)后患者肺通氣功能和彌散功能的影響，研究中主動(dòng)呼吸訓(xùn)練患者經(jīng)3、6、12個(gè)月訓(xùn)練后，與對(duì)照組相比，其用力肺活量(FVC)、第一秒鐘用力呼氣量(FEV1)、50%肺活量時(shí)的最大呼氣流量(FEF50)、每分鐘最大呼氣量(MVV)、DLCO等指標(biāo)均顯著提高。因此可以推測(cè)，主動(dòng)呼吸訓(xùn)練可以改善MSA患者的肺換氣功能，尤其是彌散能力，從而改善其肺功能障礙，提高生活質(zhì)量。另研究表明[25]，PD和MSA均存在呼吸肌肌力下降，且可能存在相同的機(jī)制，因此，吸氣肌訓(xùn)練也將有效提高M(jìn)SA患者的最大吸氣壓(MIP)和最大呼氣壓(MEP)，增強(qiáng)其呼吸肌力量。吸氣肌訓(xùn)練(IMT)可以促使患者相應(yīng)呼吸肌的重塑，如肋間外肌適應(yīng)性結(jié)構(gòu)的改變等，這些改變都可改善患者吸氣肌的肌力和耐力。Gosselink等[26]研究表明，鼻呼吸改善可以有效改善阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征患者的呼吸障礙指數(shù)(RDI)和最低血氧飽和度水平(LSaO2)。呼吸訓(xùn)練對(duì)存在肺功能障礙的患者都發(fā)揮了積極而有效的作用，因此，可以推測(cè)，呼吸訓(xùn)練對(duì)MSA患者存在的肺功能障礙的改善同樣具有非常重要的作用。

2.2 呼吸訓(xùn)練改善MSA睡眠障礙 通過(guò)檢索大量國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，多種多樣的呼吸訓(xùn)練方法對(duì)于MSA患者存在的睡眠障礙可能發(fā)揮著不可替代的作用。腹式呼吸作為一種放松式的呼吸訓(xùn)練方法，即有意識(shí)地延長(zhǎng)吸、呼氣時(shí)間，進(jìn)行慢、深、有規(guī)律的呼吸訓(xùn)練，實(shí)現(xiàn)自我調(diào)節(jié)。當(dāng)患者在做腹式呼吸時(shí)，機(jī)體處于休息和放松狀態(tài)，此時(shí)副交感神經(jīng)系統(tǒng)功能占優(yōu)勢(shì)，交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮性降低。除了神經(jīng)系統(tǒng)，緩慢的呼吸頻率也使心血管循環(huán)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)以及骨骼肌肉系統(tǒng)等都處在緩慢活動(dòng)狀態(tài)，這時(shí)整個(gè)機(jī)體都會(huì)逐漸放松下來(lái)，有助于患者睡眠障礙的改善。呼吸放松訓(xùn)練不僅可使患者身心放松，穩(wěn)定情緒，同時(shí)又轉(zhuǎn)移了患者對(duì)睡眠問(wèn)題的過(guò)度關(guān)注，有助于提高睡眠質(zhì)量[27]。張秀芳等[28]研究也表明，腹式呼吸訓(xùn)練作為一種生理、心理放松訓(xùn)練，患者經(jīng)過(guò)較長(zhǎng)時(shí)間的反復(fù)訓(xùn)練可以發(fā)展成為自動(dòng)性的放松，形成生理、心理放松的行為習(xí)慣，達(dá)到穩(wěn)定情緒、提高睡眠質(zhì)量的效果。劉曉春等[29]對(duì)慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者進(jìn)行了放松訓(xùn)練對(duì)其睡眠障礙效果的觀察，結(jié)果發(fā)現(xiàn)放松訓(xùn)練可提高COPD患者的睡眠質(zhì)量。同時(shí)對(duì)于廣泛性焦慮癥的患者，放松訓(xùn)練也發(fā)揮出顯著性療效[30]。因此，呼吸訓(xùn)練，尤其是腹式呼吸訓(xùn)練作為一種有效的放松訓(xùn)練方式，可以通過(guò)降低MSA患者交感神經(jīng)系統(tǒng)的興奮性，使患者身心放松，改善其焦慮、抑郁狀態(tài)，進(jìn)而顯著改善MSA患者的睡眠障礙，提高其睡眠質(zhì)量。

2.3 呼吸訓(xùn)練改善MSA心血管調(diào)節(jié)功能 以上研究結(jié)果表明，MSA患者同樣存在心血管調(diào)節(jié)功能障礙。通過(guò)檢索大量文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，呼吸訓(xùn)練通過(guò)發(fā)揮多種調(diào)節(jié)機(jī)制，可以改善患者交感和副交感神經(jīng)調(diào)節(jié)障礙，進(jìn)而調(diào)節(jié)其心血管功能。研究表明[21]，漸進(jìn)式縮唇腹式呼吸訓(xùn)練方法不僅能夠改善老年CHF患者睡眠障礙，而且還能進(jìn)一步改善患者的心率反應(yīng)，增加回心血量和心輸出量，使BNP下降。因此，可以假設(shè)，縮唇腹式呼吸訓(xùn)練方法亦可以改善MSA患者的睡眠障礙，增強(qiáng)心血管調(diào)節(jié)功能，提高其生活質(zhì)量。Chien等[31]研究支持了這樣的假設(shè)，認(rèn)知行為干預(yù)結(jié)合呼吸放松訓(xùn)練可以有效改善抑郁癥患者的睡眠質(zhì)量和心率變異性，并且治療效果具有持久性。王蘭爽等[32]作了腹式呼吸訓(xùn)練對(duì)心血管自主神經(jīng)調(diào)節(jié)變化的影響的臨床研究，研究發(fā)現(xiàn)在腹式呼吸訓(xùn)練后階段，實(shí)驗(yàn)組的最大RR間期、平均RR間期顯著升高。實(shí)驗(yàn)結(jié)果表明腹式呼吸訓(xùn)練可以通過(guò)降低個(gè)體的生理喚醒水平，提高副交感神經(jīng)活動(dòng)水平，使最小心率、平均心率顯著下降。此外，呼吸訓(xùn)練可以通過(guò)改善患者的肺通氣和肺換氣功能，使供應(yīng)通氣的肺泡毛細(xì)血管中血容量充足，進(jìn)而增強(qiáng)患者的心血管功能。因此，可以認(rèn)為，呼吸訓(xùn)練可以改善MSA患者心率變異性和直立性低血壓反應(yīng)等癥狀，改善其心血管調(diào)節(jié)功能。完全呼吸訓(xùn)練作為一種特殊的不同于自發(fā)呼吸的呼吸訓(xùn)練方式，呼吸時(shí)可導(dǎo)致交感神經(jīng)緊張性的增強(qiáng)和(或)迷走神經(jīng)緊張性的減弱，其對(duì)心臟自主神經(jīng)的影響也類似于一般的有氧訓(xùn)練，故其訓(xùn)練效果也應(yīng)與有氧運(yùn)動(dòng)的訓(xùn)練效果相一致[33-34]。

2.4 呼吸訓(xùn)練改善MSA泌尿生殖功能障礙 人體的“腰椎-骨盆-髖關(guān)節(jié)”形成一個(gè)整體，其形狀類似于一個(gè)圓柱形的“汽缸”，對(duì)軀體的穩(wěn)定起著非常重要的作用，作為軀體的一個(gè)小核心區(qū)，主要包括膈肌以下盆底肌以上的中間區(qū)域。該核心區(qū)受呼吸調(diào)節(jié)系統(tǒng)的作用和影響，研究表明[35]，呼氣運(yùn)動(dòng)可以通過(guò)激發(fā)腹橫肌，增加腹內(nèi)壓，增強(qiáng)軀干穩(wěn)定性，進(jìn)而促進(jìn)包括尿道括約肌、肛門括約肌在內(nèi)的盆底肌的收縮。同樣，吸氣肌訓(xùn)練通過(guò)強(qiáng)化膈肌功能，使腹腔內(nèi)密閉的氣壓增強(qiáng)，對(duì)盆底肌也會(huì)產(chǎn)生一個(gè)較大的外界刺激，促進(jìn)盆底肌收縮，進(jìn)而改善患者的泌尿功能。另有研究表明，人體在吸氣時(shí)膈肌收縮，穹窿下降，胸腔容積擴(kuò)大，此時(shí)腹壓增加，增大對(duì)膀胱的壓力刺激；呼氣時(shí)，腹部肌群收縮，同樣可以增強(qiáng)盆底肌肉的收縮力[36-37]。因此，盆底肌作為軀干核心區(qū)的重要組成部分，呼吸調(diào)節(jié)系統(tǒng)系統(tǒng)對(duì)其發(fā)揮了重要的作用，對(duì)MSA患者同樣如此，呼吸訓(xùn)練可以通過(guò)強(qiáng)化其盆底肌，調(diào)節(jié)尿道括約肌功能，改善MSA患者的泌尿生殖功能障礙，提高其生活質(zhì)量。

2.5 呼吸訓(xùn)練改善MSA認(rèn)知、情感和生活質(zhì)量 有研究發(fā)現(xiàn)[38]，放松呼吸練習(xí)可以改善同種異體造血干細(xì)胞移植患者的焦慮和抑郁水平，穩(wěn)定患者情緒，改善其情感障礙，但不會(huì)影響白細(xì)胞的數(shù)量。Paz-Díaz等[39]通過(guò)對(duì)24名慢性阻塞性肺疾病患者進(jìn)行了8周的綜合肺康復(fù)治療，研究結(jié)果表明，綜合肺康復(fù)治療可以有效改善慢性阻塞性肺疾病患者的抑郁,焦慮,呼吸困難等癥狀，提高其情感健康相關(guān)的生活質(zhì)量。劉名君等[40]將40 例焦慮狀態(tài)的康復(fù)期腦卒中患者隨機(jī)分為對(duì)照組(采用常規(guī)護(hù)理及康復(fù)訓(xùn)練)和實(shí)驗(yàn)組(音樂療法聯(lián)合胸腹式呼吸訓(xùn)練)各20例。干預(yù)后實(shí)驗(yàn)組患者心率、血壓和SAS 得分均明顯降低，與對(duì)照組相比差別具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。結(jié)果表明，音樂療法聯(lián)合胸腹式呼吸訓(xùn)練可以緩解患者的焦慮情緒，調(diào)節(jié)其心率、血壓，提高其情感及生活質(zhì)量。因此，可以認(rèn)為，呼吸訓(xùn)練同樣可以緩解MSA患者存在的焦慮、抑郁等情感狀態(tài)，進(jìn)而使身心放松、情緒平穩(wěn)，提高患者的生活質(zhì)量。

3 總結(jié)和展望

MSA由Grahm和Oppenheime在1969年首先提出，目前認(rèn)為它是一種以帕金森綜合征、小腦、自主神經(jīng)、錐體束等功能障礙的不同組合為臨床特征的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，具有成年后發(fā)病、散發(fā)、迅速進(jìn)展的特點(diǎn)。MSA好發(fā)于中老年人，男性較女性多見，50歲以上人群年發(fā)病率為十萬(wàn)分之三，其平均生存時(shí)間短。MSA作為最常見的運(yùn)動(dòng)性疾病，按運(yùn)動(dòng)癥候主要分為兩型:以強(qiáng)直、少動(dòng)的帕金森樣癥候?yàn)橹饕憩F(xiàn)的MSA-P型和以步態(tài)不穩(wěn)、運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙的小腦共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn)的MSA-C型。由于現(xiàn)在臨床將關(guān)注點(diǎn)更多的放在其運(yùn)動(dòng)功能障礙，對(duì)于MSA多采用藥物治療以及單純的康復(fù)訓(xùn)練。

呼吸功能是維持人體正常生命體征最重要的生理活動(dòng)之一，許多神經(jīng)系統(tǒng)疾病會(huì)直接或間接造成呼吸系統(tǒng)的受累，MSA作為一種散發(fā)的、快速進(jìn)展的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，除了存在典型的自主神經(jīng)功能障礙，其呼吸功能障礙亦嚴(yán)重影響其生活質(zhì)量，甚至威脅生命健康。因此，有效的呼吸訓(xùn)練將成為促進(jìn)MSA患者功能恢復(fù)和生活質(zhì)量提升的重要手段。Tseng等[41]報(bào)道稱肺功能愈好，機(jī)體對(duì)氧氣的攝取能力愈好，有氧運(yùn)動(dòng)時(shí)攝氧峰值則越高。所以，呼吸訓(xùn)練可以可以通過(guò)改善MSA患者肺功能，進(jìn)而提高其運(yùn)動(dòng)攝氧能力，改善其存在的運(yùn)動(dòng)功能障礙，提高其生活質(zhì)量。呼吸訓(xùn)練主要包括縮唇呼吸、腹式呼吸、胸廓放松訓(xùn)練等，通過(guò)強(qiáng)化膈肌，可有效激活患者的軀干肌及呼吸肌[28]。輔助呼吸法和胸廓的放松訓(xùn)練主要通過(guò)訓(xùn)練頸部肌群、膈肌、肋間肌、腹肌、豎脊肌及背闊肌等來(lái)維持并改善胸廓和脊柱的活動(dòng)性，提高肺的順應(yīng)性，從而改善患者的肺功能。同時(shí)，膈肌、腹部肌群、背肌群均屬于核心肌群，強(qiáng)化核心肌群訓(xùn)練有利于平衡能力的改善，促進(jìn)運(yùn)動(dòng)功能的恢復(fù)。因此，對(duì)MSA患者行輔助呼吸法和胸廓的放松訓(xùn)練，可以提高其運(yùn)動(dòng)功能，進(jìn)而改善其焦慮、抑郁等情感障礙。Chien等[31]也研究發(fā)現(xiàn)，認(rèn)知行為干預(yù)結(jié)合呼吸放松訓(xùn)練(CBIBRE)可以調(diào)節(jié)自主神經(jīng)功能，可以通過(guò)降低交感神經(jīng)興奮性，使副交感神經(jīng)占優(yōu)勢(shì)，改善了抑郁癥患者的睡眠質(zhì)量，降低其心率變異性，并且治療效果具有持久性。此外，呼吸訓(xùn)練，尤其是縮唇呼吸訓(xùn)練可以有效提高患者呼吸道內(nèi)壓力，保持小氣道通暢，改善肺通氣功能，同時(shí)通過(guò)調(diào)節(jié)通氣/血流比例，有助于改善患者的肺換氣功能。

總之，盡管呼吸訓(xùn)練對(duì)MSA患者相關(guān)的臨床研究較少，但是其發(fā)揮的臨床應(yīng)用價(jià)值卻是顯而易見的。因此，神經(jīng)系統(tǒng)疾病的肺功能障礙及其呼吸訓(xùn)練的臨床研究將成為下一步的研究重點(diǎn)，希望通過(guò)此文章的論述，能引起更多醫(yī)務(wù)工作者、科研工作者的關(guān)注和重視。