劉雨丹 龔正鵬（通訊作者） 于明

（貴州醫(yī)科大學 貴州 貴陽 550000）

1.病歷資料

患者男，42歲，以“聲嘶、吞咽梗阻11+月，加重5+月”入院?；颊?1月前出現(xiàn)聲嘶，伴吞咽梗阻、飲水嗆咳，無明顯呼吸困難。7月前就診我院，入院后行“全麻下經(jīng)支撐喉鏡行氣管后壁新生物活檢術(shù)”，病理回示：“腺樣囊性癌”，患者因個人原因拒絕治療并出院，5月前吞咽梗阻逐漸加重，僅能進流質(zhì)食物，遂就診于我科。既往吸煙20+年，1包/天，余無特殊。查體：體型消瘦，喉體及頸前氣管膨隆。本院輔助檢查：電子喉鏡示：喉腔未見明顯新生物，雙聲帶及披裂固定。胸部CT增強：食管起始部管壁不規(guī)則增厚，管腔狹窄，累及局部氣管后壁（圖1）。纖維支氣管鏡示：氣管上段膜部見2cm×2cm浸潤樣病灶，并見3mm×4mm結(jié)節(jié)樣病灶，表面血管豐富，黏膜水腫（圖2）。排除手術(shù)禁忌后行手術(shù)治療，術(shù)后病檢結(jié)果回示：（氣管）腺樣囊性癌，癌侵犯氣管軟骨并侵及食管外膜至黏膜下層，癌侵犯左側(cè)甲狀腺組織，右頸中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)見轉(zhuǎn)移癌（圖3）。

圖1 食管起始部管壁不規(guī)則增厚，管腔狹窄。

圖2 氣管上段見2cm×2cm浸潤樣病灶，并見3mm×4mm結(jié)節(jié)樣病灶，表面血管豐富，黏膜水腫，欠光滑，管腔輕度狹窄。

圖3 （氣管）腺樣囊性癌

2.討論

2.1 概述

本例患者氣管內(nèi)未見明顯占位，氣管鏡表現(xiàn)為氣管后壁黏膜充血，CT、PET/CT均提示腫瘤來源于食道，且主要表現(xiàn)為食道梗阻及聲嘶的癥狀，通過患者病史、輔助檢查等結(jié)果均提示腫瘤來源于食管，因此前期被誤診為食管腺樣囊性癌，而術(shù)后病理結(jié)果提示為氣管來源。

2.2 臨床表現(xiàn)

氣管腺樣囊性癌的病史一般比較長，且腫瘤生長緩慢，臨床癥狀出現(xiàn)較晚，腫瘤占據(jù)氣管腔30%以下可無癥狀，超過50%可有自覺癥狀，超過75%可出現(xiàn)阻塞癥狀[1]，華麗[2]等分析國內(nèi)報道的131例患者，主要表現(xiàn)為咳嗽、進行性呼吸困難、喘憋、喘鳴、咯血、咳痰、聲音嘶啞等癥狀，未出現(xiàn)吞咽困難的表現(xiàn)；同時，翻閱此后報道的個例中，因吞咽困難作為主要癥狀的也極其少見。對于上述癥狀，因大多數(shù)呼吸道疾病的臨床表現(xiàn)相似，因此常常被誤診為支氣管哮喘、慢性支氣管炎、肺炎等疾病，從而按照這些疾病來治療，而治療效果卻差強人意。國內(nèi)可以發(fā)現(xiàn)很多將氣管腺樣囊性癌誤診的報道。因此對于長期不明原因的咳嗽、喘憋等患者，應盡快行胸部CT，必要時行氣管鏡明確氣管情況。然而本例患者在呼吸道方面的表現(xiàn)較少，最主要的臨床表現(xiàn)為吞咽困難及聲音嘶啞，且吞咽困難呈進行性加重。

2.3 輔助檢查

對于氣管腺樣囊性癌的診斷首選的是氣管鏡，但因本例患者氣管鏡下的表現(xiàn)不典型，而患者胸部CT可提示食道入口處有明顯占位，且已侵犯部分組織，因此，主要是需要通過影像學檢查來診斷。對于早期氣管腺樣囊性癌的影像學表現(xiàn)不是很明顯，隨著腫瘤的增大，賴清等[3]根據(jù)其影像學表現(xiàn)分為如下4種亞型：①腔內(nèi)廣基型；②管壁浸潤型；③管內(nèi)外生長型；④隆突腫塊型。根據(jù)本例患者影像學的表現(xiàn)，與上述4種亞型相比較，也不太典型。所以最終想要明確診斷，仍需病理檢查明確性質(zhì)，該患者最終于氣管后壁取活檢明確為腺樣囊性癌。

2.4 診斷

根據(jù)Bhattacharwa[4]提出的原發(fā)氣管惡性腫瘤的分期為T1：氣管腫瘤＜2cmT2：氣管腫瘤≥2cm；T3：腫瘤侵及氣管外，但未侵及鄰近器官或組織；T4：腫侵及鄰近器官或組織；Tx：腫瘤無法評估。此外有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移為N1，沒有為N0，有遠處轉(zhuǎn)移為M1，否則為M0。Ⅰ期為T1N0；Ⅱ期為T2N0；Ⅲ期為T3N0；Ⅳ期為T4N0或任何TN1。根據(jù)上述分期，結(jié)合該患者術(shù)后病理結(jié)果回示腫瘤已侵犯甲狀腺等周圍組織，且頸前淋巴結(jié)有所侵犯，所以分期為Ⅳ期 T4N1M0。

2.5 治療

目前針對氣管腺樣囊性癌的治療，手術(shù)治療作為首選，根據(jù)患者腫瘤侵犯的范圍，采取不同的手術(shù)方式，但要求盡可能切除病灶。本例患者因病灶已侵犯甲狀腺及部分環(huán)狀軟骨，因此除了行頸段腫瘤根治術(shù)，切除了部分氣管及部分食管，同時也行全喉切除術(shù)及部分甲狀腺切除術(shù)，最后使用游離空腸與舌根及剩余食管吻合，術(shù)后患者恢復良好出院。TACC在顯微鏡下觀察，其腫瘤邊界總是在肉眼所見或所觸及界限的基礎上擴散達1cm，甚至會更多[5]，即使行氣管節(jié)段切除，殘端癌陽性也約為8%[6]。而依據(jù)現(xiàn)在的檢查很難明確判斷腫瘤侵犯的范圍，外科治療很難完全將腫瘤細胞切除，因此后期需要加用輔助放療。氣管腺樣囊性癌對放療具有一定的敏感性，術(shù)后加用放療，可降低復發(fā)率，手術(shù)切除或術(shù)后聯(lián)合放療可作為較局限的該類氣管腫瘤的首選治療方案。

2.6 預后

氣管腺樣囊性癌晚期可有血行轉(zhuǎn)移，TACC外科切除后生存時間較滿意，其浸潤范圍廣，切除的患者輔助放療能有效改善預后；手術(shù)切除或術(shù)后聯(lián)合放療可作為局限的氣管腺樣囊性癌首選的治療方案[7]。