韋 皓

（川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 四川 南充 637000）

川崎病（Kawasaki disease，KD），又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（MCLS）,由于本病可發(fā)生嚴(yán)重的心血管病變，形成冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤以及血栓，可導(dǎo)致兒童心肌梗死、心力衰竭以及猝死的發(fā)生[1],嚴(yán)重影響我國兒童健康。目前，川崎病發(fā)病率逐年上升，已取代風(fēng)濕熱成為兒童獲得性心臟病的主要原因[2-3]，并直接影響成年后的心血管狀態(tài)，所以，如何早期正確評(píng)估川崎病的心血管病變程度，進(jìn)而早期完善治療減輕冠狀動(dòng)脈的損傷，成為治療川崎病的重點(diǎn)以及難點(diǎn)。目前最常用的方法是以心臟彩超測(cè)量冠狀動(dòng)脈大小，但由于是體外測(cè)量，并且存在彩超機(jī)以及人為誤差，對(duì)于診斷以及隨訪評(píng)估川崎病冠狀動(dòng)脈損傷存在局限性，為了可以早期明確心血管特別是冠狀動(dòng)脈病變程度，我們選擇川崎病組患兒進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影以及心臟彩超分析，獲取最準(zhǔn)確的影像學(xué)資料，早期治療，以減少嚴(yán)重心血管并發(fā)癥冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤的形成，降低兒童心肌梗死、猝死的發(fā)生。

1 資料與方法

1.1一般資料

選取我院2015年1月—2018年6月期間確診的川崎病患兒184例。實(shí)驗(yàn)組入組條件：川崎病確診條件根據(jù)美國心臟病協(xié)會(huì)制定的川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)；年齡在6月～14歲之間；發(fā)病時(shí)間在10天以內(nèi)；既往無心血管以及免疫系統(tǒng)疾病病史。確診后患兒均行大劑量丙種球蛋白+阿司匹林標(biāo)準(zhǔn)化治療。所有實(shí)驗(yàn)組患兒均在安靜睡眠下行心臟彩超，確定冠狀動(dòng)脈病變情況。本實(shí)驗(yàn)在川崎病患兒中檢測(cè)出冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張64人，冠狀動(dòng)脈瘤29人，在病例中選取心臟彩超明確冠狀動(dòng)脈病變患兒15人以及心臟彩超未見明顯冠狀動(dòng)脈異?；純?5人，行冠狀動(dòng)脈造影。

1.2 方法

1.2.1 分組 ①隨機(jī)在心臟彩超下冠狀動(dòng)脈病變陽性病例中選擇15例做為實(shí)驗(yàn)組；②隨機(jī)在心臟彩超下冠狀動(dòng)脈病變陰性病例中選擇15例仍做為實(shí)驗(yàn)組。分別在各患兒心臟彩超后1天、病情恢復(fù)后1月～1年行冠狀動(dòng)脈造影。

1.2.2 冠脈造影 在丙泊酚全身靜脈麻醉下，以5F動(dòng)脈穿刺針穿刺右側(cè)股動(dòng)脈，在DSA下經(jīng)股動(dòng)脈插入冠狀動(dòng)脈造影管，經(jīng)過降主動(dòng)脈-主動(dòng)脈弓-升主動(dòng)脈-直至左右冠狀動(dòng)脈開口處。并緩慢注入造影劑碘海醇，同時(shí)進(jìn)行動(dòng)態(tài)電像攝影，判斷左右冠狀動(dòng)脈情況。

2 結(jié)果

2.1 在心臟彩超下冠狀動(dòng)脈病變陽性組15人中，冠狀動(dòng)脈造影均可測(cè)量出冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張病變，冠狀動(dòng)脈造影結(jié)果與心臟彩超結(jié)果基本一致。其中有3例患兒在心臟彩超下僅僅提示有左側(cè)或右側(cè)單側(cè)的擴(kuò)張，但冠狀動(dòng)脈造影提示雙側(cè)均有冠狀動(dòng)脈輕度擴(kuò)張。在心臟彩超下冠狀動(dòng)脈病變陰性組15人中，冠狀動(dòng)脈造影提示2人出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，并發(fā)現(xiàn)了此2個(gè)患兒出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈前降支彎曲曲折等心臟彩超未有發(fā)現(xiàn)的病變情況。

2.2 隨訪心臟彩超下冠狀動(dòng)脈陽性組患兒，在病情明顯好轉(zhuǎn)出院后的1月～1年，根據(jù)心臟彩超提示冠狀動(dòng)脈情況，在心臟彩超提示冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常時(shí)行冠狀動(dòng)脈造影。有11例患兒在心臟彩超檢測(cè)冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常同時(shí)行冠狀動(dòng)脈造影亦提示冠脈恢復(fù)正常，有1例病例雖在心臟彩超檢測(cè)時(shí)仍有冠狀動(dòng)脈出現(xiàn)擴(kuò)張，但行冠狀動(dòng)脈造影未見明顯冠脈擴(kuò)張或畸形，于家長溝通后停止使用阿司匹林，后繼續(xù)隨訪1年心臟彩超，提示冠狀動(dòng)脈逐漸恢復(fù)正常，此種情況在王瑞耕等的研究中也有同樣的表現(xiàn)[4]。另有3例患兒冠狀動(dòng)脈在心臟超聲下持續(xù)提示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，經(jīng)冠狀造影后提示造影下病例遠(yuǎn)端冠脈增寬，考慮冠脈瘤，并有1例造影提示遠(yuǎn)端冠狀動(dòng)脈瘤并且發(fā)現(xiàn)有血栓的形成，而反復(fù)多次心臟彩超并未發(fā)現(xiàn)有血栓的形成。此時(shí)，應(yīng)及時(shí)調(diào)整治療方案，不能單純使用小劑量阿司匹林，而需要加用華法林等抗凝治療。

3 討論

川崎病自1967年由日本兒科醫(yī)師川崎富作報(bào)道以來，雖存在一定的地區(qū)差異性，但在各國發(fā)病率報(bào)道中均呈上升趨勢(shì)，成為兒童獲得性心臟病的主要病因，并且可能成為成人缺血性心臟病的危險(xiǎn)因素之一。其主要病理變化是全身性非特異性血管炎，主要累及中小血管尤其是冠狀動(dòng)脈，并且可能形成冠狀動(dòng)脈瘤，引起血栓栓塞和狹窄，導(dǎo)致心肌梗死和猝死[1]。所以如何早期診斷川崎病，特別是如何早期準(zhǔn)確評(píng)估冠狀動(dòng)脈損傷程度，對(duì)治療兒童川崎病本身以及預(yù)防后期成人缺血性心臟病都有十分重要的作用。

目前臨床上對(duì)于診斷川崎病冠狀動(dòng)脈病變主要依賴于心臟超聲，心臟超聲的確也擁有便捷、快速、無創(chuàng)等優(yōu)勢(shì)，在臨床上絕大多數(shù)醫(yī)師較為推崇，且家長也易于接受。本實(shí)驗(yàn)也體現(xiàn)了心臟彩超和心臟冠狀動(dòng)脈造影在普通病例中有很高的重合性。但由于自身體外檢查受限，且很大程度上有機(jī)械以及人為誤差的劣勢(shì)，對(duì)于某些不典型川崎病的診斷支持或某些難治性川崎病的治療和隨訪就體現(xiàn)出較大的局限性。文獻(xiàn)也報(bào)道川崎病約有一半患者在病程7-8天出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，左側(cè)冠狀動(dòng)脈較多，常位于近端，遠(yuǎn)端亦可累及，但心臟超聲不易發(fā)現(xiàn)[5]。本實(shí)驗(yàn)中在心臟彩超冠狀動(dòng)脈病變陰性組的病例中，發(fā)現(xiàn)了2例冠狀動(dòng)脈造影下提示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，提高了檢出的陽性率以及特異性，為后續(xù)指導(dǎo)診斷某些不典型川崎病病例做出更好地支持，進(jìn)一步降低對(duì)疾病的誤診率。而在心臟彩超冠狀動(dòng)脈病變陽性組的病例中，有1例在冠狀動(dòng)脈造影下未有異常，而在后續(xù)停藥后的心臟彩超隨訪中，冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常，證實(shí)了冠狀動(dòng)脈造影對(duì)于診斷冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的準(zhǔn)確性。而另外3例患兒，在心臟彩超未有發(fā)現(xiàn)的基礎(chǔ)上檢查出了冠狀動(dòng)脈瘤以及瘤內(nèi)血栓的形成，進(jìn)一步證實(shí)了冠狀動(dòng)脈造影對(duì)于川崎病冠狀動(dòng)脈病變認(rèn)識(shí)的準(zhǔn)確性。

川崎病目前是兒童獲得性心血管病的首要病因，并對(duì)患兒的遠(yuǎn)期生存質(zhì)量造成巨大的影響。而造成最大隱患的冠狀動(dòng)脈病變，特別是冠狀動(dòng)脈瘤的治療、隨訪尤其重要，而目前的研究成果對(duì)于冠狀動(dòng)脈瘤的遠(yuǎn)期轉(zhuǎn)歸尚難預(yù)料。所以，我們兒科臨床醫(yī)師，不但要對(duì)川崎病的早期診斷以及治療高度重視，我們還應(yīng)該對(duì)遠(yuǎn)期并發(fā)癥的預(yù)防以及治療進(jìn)行不斷研究，減少嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生，提高生存率以及生存質(zhì)量。本研究證實(shí)在川崎病整個(gè)醫(yī)療行為的過程中，在適當(dāng)?shù)臅r(shí)候行冠狀動(dòng)脈造影，能夠提高檢出率，降低醫(yī)療過程中的誤診率。并對(duì)于冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤以及冠狀動(dòng)脈狹窄的病例制定準(zhǔn)確、合適的個(gè)體化方案有強(qiáng)烈的支持意義。所以，我們認(rèn)為，冠狀動(dòng)脈造影對(duì)指導(dǎo)、治療、隨訪川崎病冠狀動(dòng)脈病變中有非常大的積極意義，在合適的時(shí)機(jī)進(jìn)行冠狀動(dòng)脈造影在臨床上理應(yīng)進(jìn)一步推廣。