北京大學國際醫(yī)院腹膜后腫瘤外科于2014年12月至2017年9月共收治4例術后病理確診為侵襲性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma，AAM）患者，其中男性1例，女性3例，年齡為30～49歲，平均年齡39歲，均無基礎疾病，4例患者的臨床病歷資料，見表1。4例患者的臨床表現(xiàn)均不典型，大部分表現(xiàn)為下腹部不適，偶有腹痛腹脹，可伴有泌尿系癥狀或便秘。術前完善腹盆腔增強CT掃描，腫瘤主要部分位于盆腔。所有患者在完善檢查后均行手術治療，術后經病理確診為AAM（圖1）。4例患者均接受隨訪，隨訪截至術后1年，均未復發(fā)。

表1 患者一般資料

圖1 4例患者的病理結果（H&E×10）

小結 AAM為十分罕見的軟組織腫瘤，發(fā)病年齡多在20～40歲之間，其中95%患者為育齡期女性，男女性發(fā)病率為1：6。AAM主要發(fā)生在骨盆、會陰區(qū)、外陰、陰道和膀胱尿道，對于有限報道的男性患者，累及部位多為陰囊、精索、腹股溝區(qū)、前列腺和附睪［1］。

患者在就診時大多無明顯不適或出現(xiàn)一些非典型性癥狀。AAM術前診斷存在難度，因為病變較為罕見且缺乏特異性的影像學表現(xiàn)。有研究顯示，AAM術前誤診率高達82%［2］。MRI T1WI示瘤體相對于肌肉呈等信號，T2WI呈高信號，增強掃描腫瘤不均勻緩慢強化，靜脈期或延遲期不均勻強化，呈典型的漩渦狀或分層狀改變。這種分層旋渦征為AAM的特征性表現(xiàn)［3］，在所有已知病例報道中的比例高達83%。AAM術前可以考慮對腫瘤行穿刺活檢以輔助診斷。獲取病理后，術前行血管栓塞及局部外照射治療可降低局部復發(fā)［4］。而針對雌激素受體（estrogen receptor，ER）/孕激素受體（progesterone receptor，PR）陽性的腫瘤患者，促性腺激素釋放激素類似物（GnRHa）可縮小腫瘤體積，可用于新輔助細胞減滅術［5］。AAM的主要治療方法為手術，手術目標是達到R0切除，術式和入路可以考慮經腹、經會陰。如果預期的手術死亡率較高或需要保留生育功能時，可考慮不完全切除腫瘤［6］。對術后切除的腫瘤進行病理學檢查為診斷AAM的金標準。病理特征為存在大小不等的血管成分，從小的薄壁毛細血管到大血管，并伴有繼發(fā)的血管周圍透明樣變和均勻的肥大。免疫組織化學中Desmin、Vimentin、CD34，CD44、S-100、SMA和MSA對診斷具有重要意義。AAM多表現(xiàn)為Desmin（+），Vi?mentin（+），大部分病例表現(xiàn)為SMA（+）、MSA（+）和S-100（-）。AAM雖為良性腫瘤，但術后2～4年局部復發(fā)率較高。ER（+）/PR（+）患者可以考慮術后激素治療。但對于ER（-）/PR（-）患者，手術尚為唯一的治療方法。由于核分裂像較低，因此放化療作為術后輔助治療的療效尚未明確。腫瘤通常會在原位復發(fā)，建議在術后1年內，每3個月復查盆腔MRI，1年后，每半年復查盆腔MRI，監(jiān)視腫瘤的復發(fā)情況。對于腫瘤復發(fā)的患者，需綜合考慮既往手術病理結果中ER/PR的表達情況、術前MRI、是否已絕經等因素，在保留生育功能的基礎上腫瘤RO或R1切除，必要時配合激素治療，通常術后患者預后較好，對生存期無影響。