盛建輝 黃玉林 姜建洋* 田明慶

原發(fā)性氣管腫瘤是指位于環(huán)狀軟骨以下至隆突水平之間的腫瘤，其好發(fā)于膜部與軟骨環(huán)的連接處，在臨床上少見(jiàn)，約占支氣管肺癌的1%～2%，多以鱗癌為主，肉瘤樣癌最為罕見(jiàn)［1］。因早期臨床癥狀不明顯，且缺乏特異性表現(xiàn)，故容易漏診和誤診。衢州市人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科收治氣管肉瘤樣癌（TSC）患者1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者，男性，62歲，因“咳嗽1年，加重伴胸悶3d”于2017年8月22日收住入院。1年前無(wú)明顯誘因開(kāi)始出現(xiàn)咳嗽咳痰，無(wú)畏寒發(fā)熱，無(wú)胸痛咯血，自服藥物療效欠佳，之后未再介意，上述癥狀持續(xù)存在無(wú)好轉(zhuǎn)。3d前感咳嗽咳痰較前加重，活動(dòng)后胸悶氣促明顯，伴聲音嘶啞。既往有糖尿病、長(zhǎng)期嗜煙史。入院時(shí)體格檢查：體溫（T）：37.3℃，脈搏（P）：98 次 /min，呼吸（R）：19 次 /min，血壓（BP）：112/74mmHg，血氧飽和度（SpO2）：99%（吸氧2L/min）。神志清，口唇無(wú)發(fā)紺，頸軟，頸部及鎖骨上未及腫大淋巴結(jié)，氣管居中，桶狀胸，肋間隙增寬，語(yǔ)顫減弱，叩診呈過(guò)清音，呼吸音低，雙肺可聞及散在干啰音，未聞及濕性羅音，心率（HR）98次/min，律齊，未聞及雜音，腹平軟，無(wú)壓痛反跳痛，雙下肢無(wú)水腫。輔檢：（2017-08-22）血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)7.9×109/L，血小板計(jì)數(shù)180×109/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.96×1012/L，中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)54.0%，血紅蛋白160g/L。超敏C-反應(yīng)蛋白9.78mg/L。胸部CT平掃：氣管上段腔內(nèi)新生物。

1.2 輔助檢查 入院后完善相關(guān)檢查：血常規(guī)、凝血功能、心肌酶譜等未見(jiàn)異常。常規(guī)心電圖+心電向量圖檢查：竇性心律；前間壁、下壁異常Q波；肢導(dǎo)聯(lián)低電壓；T波改變。心臟彩超：室間隔增厚，左心室收縮功能正常值下限，主動(dòng)脈瓣退行性變，三尖瓣少量反流。冠狀動(dòng)脈CTA：左主干多發(fā)鈣化斑，管腔中度狹窄；左前降支遠(yuǎn)段混合斑塊，中段管腔中重度狹窄；左回旋支多發(fā)混合斑塊，管腔輕中度狹窄；第一對(duì)角支非鈣化斑塊，管腔輕度狹窄；右冠狀動(dòng)脈多發(fā)混合斑塊，管腔輕中度狹窄。胸部CT增強(qiáng)掃描診斷意見(jiàn)：氣管上段腔內(nèi)新生物，強(qiáng)化明顯，血供較豐富，考慮腺樣囊腺癌，見(jiàn)圖1、2。

1.3 治療 于2017年8月23日全身麻醉（簡(jiǎn)稱全麻）下經(jīng)支氣管鏡氣道腫瘤切除術(shù)（見(jiàn)圖3、4），手術(shù)順利，術(shù)后給予抗感染、止咳祛痰等對(duì)癥治療，病理回報(bào)示（氣管新生物）惡性腫瘤，首先考慮肉瘤樣癌。免疫組化（見(jiàn)圖 5～8）：CK部分 +、P63部分 +、Ki-67+（50%）、CD34-、S-100（ 部 分 +）、CD117-、Dog-1（-）、SMA 小 區(qū) +、Des-、Caldesmon-、HMB-45（-）、Myogenin-、Vim+、β-Caltenin（-）。

圖1 胸部CT矢狀位提示管腔明顯堵塞

圖2 胸部CT三維重建技術(shù)冠狀位提示腫瘤大小、形態(tài)、管腔堵塞程度、腫瘤基底情況

圖3 治療前，氣管腫瘤腔內(nèi)生長(zhǎng)，氣管狹窄＞90%

圖4 治療后，腔內(nèi)腫瘤近乎完全切除，管腔通暢

圖5 梭形的腫瘤細(xì)胞呈束狀或席紋狀排列，可見(jiàn)瘤巨細(xì)胞（HE，×100）

圖6 CK部分陽(yáng)性，Envision法

圖7 p63部分陽(yáng)性，Envision法

圖8 Ki-67陽(yáng)性（50%），Envision法

2 討論

原發(fā)于氣管的惡性腫瘤臨床上較為少見(jiàn)，約占呼吸系統(tǒng)腫瘤的1%～2%，男性發(fā)病率約為女性4倍，兒童發(fā)病率明顯低于成人［1］。其中，國(guó)內(nèi)報(bào)道氣管腫瘤大部分為腺樣囊性癌，其次為鱗癌［2］，而國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道正好相反［3］，然而，TSC更為少見(jiàn)。

肉瘤樣癌最早追溯于19世紀(jì)60年代，由Virchow提出肉瘤這一概念，于1992年正式更名為肉瘤樣癌（SC）。WHO于2004年將其分為5個(gè)亞型：肺母細(xì)胞癌（PB），多形性癌（PC），巨細(xì)胞癌（GCC），梭形細(xì)胞癌（SCC），瘤肉癌（SC）［4］。TSC是來(lái)源于氣管上皮細(xì)胞的一類(lèi)伴有肉瘤成分或肉瘤樣分化的分化差的非小細(xì)胞肺癌［5-6］，其中，多形性癌最為常見(jiàn)。上皮成份以小細(xì)胞癌最為罕見(jiàn)，其次腺癌及大細(xì)胞癌、鱗癌最為多見(jiàn)。SC可發(fā)生于全身多個(gè)部位，但多見(jiàn)于上氣道、肺、乳腺、腎等器官，發(fā)病多見(jiàn)于有重度嗜煙史的老年男性，發(fā)病年齡平均在60歲左右［7］。

TSC的臨床癥狀與腫瘤大小、生長(zhǎng)速度密切相關(guān)，早期臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常被誤診為支氣管哮喘、肺炎、慢性支管炎等常見(jiàn)疾病［8-10］。氣管管腔狹窄僅有50%～70%時(shí)，活動(dòng)后胸悶、呼吸困難等癥狀才逐漸表現(xiàn)出來(lái)；而腫瘤堵塞管腔至＞75%，呼吸道阻塞癥狀尤為明顯，聽(tīng)診時(shí)存在明顯的吸氣相干啰音。由于氣管解剖位置關(guān)系，病灶常難以在胸片上發(fā)現(xiàn)。因此，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，所以易出現(xiàn)漏診及誤診，從而錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)機(jī)，預(yù)后欠佳。

目前較為可靠的診斷方法是胸部CT及支氣管鏡檢查。其中，通過(guò)CT的三維重建技術(shù)，可以顯示氣管腫瘤的部位、大小、形態(tài)、管腔堵塞程度，以及病灶以下氣管周邊情況、腫瘤下緣距隆突的距離等。而發(fā)現(xiàn)氣管腫瘤最直接有效的方法是支氣管鏡檢查，不僅能直視腫瘤，還能通過(guò)活檢可以明確腫瘤病理類(lèi)型，對(duì)以后的外科手術(shù)路徑、手術(shù)方式或內(nèi)科介入治療的選擇存在重要的指導(dǎo)作用。

TSC惡性程度高，總體預(yù)后差，早期可能出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，對(duì)傳統(tǒng)放化療效果不理想，而基因靶點(diǎn)研究目前少見(jiàn)，早期患者一般首選為手術(shù)治療，而內(nèi)鏡下介入治療相關(guān)文獻(xiàn)較少，缺乏大樣本研究。早期支氣管鏡多用于呼吸系統(tǒng)疾病診斷，隨著呼吸介入學(xué)的發(fā)展，目前已廣泛用于氣道內(nèi)疾病治療如氣道腔內(nèi)型腫瘤切除、管腔狹窄金屬支架植入、球囊擴(kuò)張、氣道熱成形術(shù)等。本例患者為腔內(nèi)型腫瘤，基底不寬，管腔重度堵塞，適合擬行支氣管鏡下電圈套切除。

根據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，肉瘤樣癌患者的5年生存率為11%～20%，總體生存率（OS）為15個(gè)月左右［11-12］。故瘤體的T、N、M分期是決定患者預(yù)后的主要因素，而肉瘤樣成分的惡性程度是決定預(yù)后的重要因素。對(duì)晚期無(wú)法手術(shù)的患者，應(yīng)建議同步或序貫放化療并聯(lián)合抗血管生成治療，必要時(shí)可進(jìn)一步聯(lián)合支氣管鏡氣管腫瘤切除治療，一方面可解除氣道堵塞，改善生活質(zhì)量，另一方面可以減瘤負(fù)荷，相對(duì)延緩病灶進(jìn)展。

近10年來(lái)，電子支氣管鏡技術(shù)已成為呼吸系統(tǒng)疾病重要的診治方法，且應(yīng)用范圍日益拓展。而對(duì)于TSC老年患者，基礎(chǔ)疾病眾多，各臟器功能代謝能力較低，并發(fā)癥的潛在風(fēng)險(xiǎn)較大，且電子支氣管鏡操作風(fēng)險(xiǎn)顯著高于其他的內(nèi)鏡治療，應(yīng)更嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥及禁忌癥，但隨著不斷完善、深入的支氣管鏡介入技術(shù)，如今越來(lái)越被患者所獲益［13］。本例TSC患者病灶幾乎完全堵塞大氣道，重度呼吸困難，應(yīng)盡早地打開(kāi)呼吸生命通道，且合并嚴(yán)重冠心病，多支冠脈主干及側(cè)支狹窄程度高，已不適合外科手術(shù)治療，經(jīng)患者家屬同意后，在全麻下經(jīng)支氣管鏡下氣道腫瘤切除術(shù)，積極有效且快速地解除氣管梗阻，目前患者癥狀明顯改善，治療效果確切。