郭銳芳， 何彩霞， 劉 晗， 康 東， 王 雪， 董 琳

寧夏回族自治區(qū)人民醫(yī)院消化科，寧夏 銀川 750000

病例患者，女，63歲，主因“反復(fù)腹痛腹瀉、惡心嘔吐1年，加重1 d”就診。患者于入院前1年無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹痛腹瀉、惡心嘔吐，腹痛以臍周為主，鈍痛，發(fā)作時(shí)呈持續(xù)性加重，無(wú)放射痛，大便呈黃色稀水樣，5～7次/d，排氣通暢，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，非噴射狀，無(wú)嘔血，無(wú)發(fā)熱，時(shí)有反酸、燒心、噯氣，上述癥狀反復(fù)發(fā)作，多次于外院住院治療，明確診斷為腸梗阻，期間行胃鏡檢查提示反流性食管炎，腸鏡檢查無(wú)明顯異常，考慮粘連性腸梗阻(患者30年前行剖宮產(chǎn)術(shù))，行腸粘連松解術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腹腔少量淡性腹水，大網(wǎng)膜與原手術(shù)切口、盆壁、右側(cè)腹壁及部分小腸粘連，行銳性松解，松解后見(jiàn)距回盲部長(zhǎng)約60 cm小腸擴(kuò)張，系膜緣腸壁部分變薄，直徑0.5～1.0 cm，考慮憩室可能。術(shù)后15 d再次出現(xiàn)上述癥狀，立位腹平片提示腸梗阻，給予灌腸、抗炎等對(duì)癥治療，行小腸鏡檢查提示回腸中下段腸腔明顯擴(kuò)張，大量液體及糞便潴留，十二指腸降段可見(jiàn)一約0.2 cm×0.3 cm團(tuán)狀擴(kuò)張發(fā)紅黏膜，食管下段可見(jiàn)數(shù)條黏膜充血糜爛，下段融合，觸之易出血，診斷：小腸擴(kuò)張(回腸中下段)，十二指腸毛細(xì)血管擴(kuò)張，反流性食管炎(LA-B)(見(jiàn)圖1)，未明確腸梗阻原因。本次入院前1 d再次出現(xiàn)上述癥狀，門(mén)診查血常規(guī)示白細(xì)胞12.03×109L-1，中性粒細(xì)胞百分比84.1%，生化肌酐116 μmol/L，尿素氮9.95 mmol/L，心電圖示完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，腹部B超示腹腔氣體較多，立位腹平片提示腸管擴(kuò)張，可見(jiàn)氣液平，考慮不全性腸梗阻?；颊?0年前有剖宮產(chǎn)史，其他既往史和個(gè)人史無(wú)特殊。

入院查體：營(yíng)養(yǎng)一般，神清，精神差，慢性病容，雙手掌指皮膚緊繃、增厚，局部皮膚皺褶消失，關(guān)節(jié)屈曲不能伸直(見(jiàn)圖2)。腹部平坦，未見(jiàn)胃腸型及蠕動(dòng)波，未見(jiàn)腹壁靜脈曲張，臍下可見(jiàn)一長(zhǎng)約8 cm縱行術(shù)后瘢痕，右上腹可見(jiàn)一長(zhǎng)約6 cm縱行手術(shù)瘢痕，腹軟，左中腹、右下腹壓痛陽(yáng)性，無(wú)反跳痛，肝脾肋下未觸及，墨菲氏征陰性，肝臟濁音界正常，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音消失，雙下肢輕度水腫。

入院后檢驗(yàn)檢查：肝腎功、電解質(zhì)、尿常規(guī)、凝血全套正常，抗中性粒細(xì)胞抗體兩項(xiàng)、抗鏈球菌溶血素O、類(lèi)風(fēng)濕因子正常，抗雙鏈DNA抗體、T淋巴細(xì)胞亞群分型、腫瘤標(biāo)記物、甲狀腺功能、感染篩查正常，C-反應(yīng)蛋白25.31 mg/L，抗核抗體著絲點(diǎn)型1∶1 000，抗CENP-B強(qiáng)陽(yáng)性(++)，血沉27 mm/h。肺CT提示：雙肺間質(zhì)性改變，肺氣腫(小葉間隔旁)主動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈硬化。腹部CT提示：肝右葉肝內(nèi)膽管輕度擴(kuò)張，考慮膽管炎性病變，肝左葉囊腫，膽囊炎，左腎小囊腫(Bosniak Ⅱ型)，盆腔積液。唇腺活檢提示唇腺腺泡輕度萎縮，局灶淋巴細(xì)胞聚集(>50個(gè)/HP，<2灶)。

入院后診斷：系統(tǒng)性硬化癥(systemic sclerosis，SSC)，假性腸梗阻(intestinal pseudo-obstruction，IPO)，干燥綜合征。

入院后治療：入院后給予胃腸減壓、灌腸，給予抗炎、改善循環(huán)、促進(jìn)胃腸動(dòng)力、調(diào)節(jié)腸道菌群，患者癥狀逐步緩解，安排出院。

討論硬皮病或稱(chēng)SSC是一種原因不明，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的一種結(jié)締組織病，發(fā)病年齡以20～60歲多見(jiàn)，女性多于男性。除皮膚受累外，可累及肺臟、心臟、腎臟和消化系統(tǒng)等多個(gè)臟器[1]。其中，消化系統(tǒng)受累在SSC中很常見(jiàn)。食管功能障礙在SSC胃腸道受累臨床表現(xiàn)中最為常見(jiàn)，發(fā)生率70%～90%[2-3]。SSC累及小腸可引起小腸細(xì)菌過(guò)度生長(zhǎng)(SIBO)、IPO、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥引起的出血、廣口憩室、小腸壁囊樣積氣等。IPO是一組具有腸梗阻癥狀和體征，但無(wú)腸內(nèi)外機(jī)械性梗阻原因或影像學(xué)證據(jù)的臨床綜合征[4]。其癥狀多表現(xiàn)為亞急性發(fā)作的腹痛、腹脹，伴有嘔吐；體格檢查提示彌漫性腹部柔韌感，腸鳴音減弱或消失。IPO主要繼發(fā)于小腸低動(dòng)力，小腸蠕動(dòng)減慢甚至停止蠕動(dòng)，造成腸腔擴(kuò)張，IPO出現(xiàn)。小腸壁異常膠原不可逆沉積可能是SSC患者出現(xiàn)反復(fù)IPO的原因之一。

圖1 小腸鏡檢查:食管下段可見(jiàn)數(shù)條黏膜充血糜爛，下段融合，觸之易出血，十二指腸降段可見(jiàn)一約0.2 cm×0.3 cm團(tuán)狀擴(kuò)張發(fā)

Fig1Smallintestinalendoscopy:loweresophagealsegmentshowedseveralmucosahyperaemiaanderosion.Thelowerpartofthemucosawasfusedandthecontactwaseasytobleed.Thediscendingpartoftheduodenumcouldbeseenwithamassof0.2cm×0.3cmtodilatetheredmucosaA: lower esophagus; B: descendant duodenum; C: jejunum; D: the middle and upper ileum; E: the

middle and lower ileum; F: the ileocecal inversion

圖2 雙手掌指皮膚緊繃、增厚，局部皮膚皺褶消失，關(guān)節(jié)屈曲不能伸直 Fig 2 The skin of hands were tight and thickened, local skin fold was disappeared,the joint flexion could not be straightened

該患者以反復(fù)“腸梗阻”為主要表現(xiàn)，胃腸鏡、腹部CT檢查無(wú)明顯異常，因其既往有腹部手術(shù)史，故診斷易傾向于粘連性腸梗阻，但經(jīng)腸粘連松解術(shù)后15 d即再次出現(xiàn)“腸梗阻”相關(guān)癥狀，且反復(fù)發(fā)作，故考慮腸粘連可能性小。入院時(shí)查體見(jiàn)雙手掌指皮膚緊繃、增厚，局部皮膚皺褶消失，考慮結(jié)締組織相關(guān)疾病不能排除，通過(guò)進(jìn)一步查抗核抗體等明確診斷。由于SSC累及消化系統(tǒng)導(dǎo)致IPO少見(jiàn)，臨床上容易誤診。通過(guò)本例病案的學(xué)習(xí)，在診治過(guò)程中，應(yīng)仔細(xì)詢(xún)問(wèn)患者病史并進(jìn)行系統(tǒng)的體格檢查，強(qiáng)化對(duì)癥狀、體征橫向的認(rèn)識(shí)，以提高本病的確診率，減輕患者病痛。