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(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院泌尿外科，安徽蕪湖 241000)

腎盂癌在泌尿系腫瘤中發(fā)病率較低，腎盂癌絕大多數(shù)又以尿路上皮癌為主，而腎盂乳頭狀腺癌在臨床中罕見，該病存在起病隱匿、轉(zhuǎn)移早預(yù)后差等特點(diǎn)，容易受到忽視從而影響診療，現(xiàn)將本院近期收治1例腎盂原發(fā)性乳頭狀腺癌病例報(bào)告如下：

1 臨床資料

患者，女，45歲，因“左腰部酸脹不適1月余”入院。患者1月前無明顯誘因下出現(xiàn)左腰部不適，休息后可緩解，無畏寒、發(fā)熱、無血尿等其他不適，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院泌尿系B超提示：左腎上極實(shí)液混合性占位性病變，大小約11.6cm×9.1cm，遂就診于我院。入院查體：雙腎區(qū)無隆起及壓痛，左腎叩擊痛弱陽性，全腹部CT提示：平掃見左腎上部見類圓形囊實(shí)性巨大占位，以囊性為主，腫塊大小為9.6cm×12.3cm×11.5cm(左右×前后×上下徑)，部分突出于腎輪廓之外，邊界清晰，CT值9-41HU(圖1)，增強(qiáng)后病灶內(nèi)緣實(shí)性成分及分隔可見強(qiáng)化，三期CT值約44HU、73HU、71HU，考慮囊性腎癌(圖2)；實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)3.9×109/L，血小板計(jì)數(shù)258×109/L；紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.84×1012/L；血紅蛋白計(jì)數(shù)95g/L。腫瘤標(biāo)志物：CA19-9：4.74u/ml,CA125：72.70u/ml，CEA：2.14ng/ml，尿常規(guī)及肝腎功能未見異常。胃腸道內(nèi)鏡檢查未見明顯異常。完善術(shù)前準(zhǔn)備后行經(jīng)腹左腎癌根治性切除術(shù)+左腎上腺切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于左腎上極，類圓形，質(zhì)韌界限尚清，瘤體上部與左側(cè)腎上腺相連，腎門旁見一枚腫大淋巴結(jié)，質(zhì)硬固定，仔細(xì)游離瘤體后，找出腎蒂后分離并結(jié)扎腎臟血管后，將左腎、左腎上腺、左腎腫瘤及腎門旁淋巴結(jié)完整切除。術(shù)后病理提示：腎盂低分化腺癌，呈乳頭狀，病灶長(zhǎng)徑約11.5cm，局限于腎臟，送檢腎門邊淋巴結(jié)一枚見癌轉(zhuǎn)移，免疫組化標(biāo)記結(jié)果：瘤細(xì)胞AE1/AE3(+)、CD10(-)、p63(-)、CK5/6(-)、CK7(+)、CK20(-)、Ki-67:30%(+)(圖3,4)。

2 討論

腎盂最常見的惡性腫瘤是尿路上皮癌，占腎盂腫瘤的90 %，其次為鱗狀細(xì)胞癌，腎盂原發(fā)性腺癌較為罕見，占腎盂腫瘤不到1 %，目前其發(fā)病機(jī)制尚未明確，有研究指出其可能與慢性刺激(例如長(zhǎng)期炎癥，腎積水和尿石癥等)導(dǎo)致移行上皮腸化生有關(guān)[1]。文獻(xiàn)報(bào)道中將其進(jìn)一步細(xì)分為管狀絨毛樣，粘液樣，或乳頭狀等病理類型。本例患者組織病理類型為乳頭狀非腸道腺癌，僅占所有腎盂腺癌7 %[2]。組織病理學(xué)上主要表現(xiàn)為癌細(xì)胞大小不等，呈低柱狀或立方形結(jié)構(gòu)，細(xì)胞核異型性大，核仁較少，胞質(zhì)豐富，嗜酸性，癌細(xì)胞在纖維血管基質(zhì)上單層排列，形成乳頭狀結(jié)構(gòu)，部分呈不規(guī)則管狀結(jié)構(gòu)，可見細(xì)胞小梁，部分纖維基質(zhì)上可見炎性細(xì)胞浸潤(rùn)[3，4]。

圖1 CT平掃期圖

圖2 CT動(dòng)脈期

圖3 術(shù)后標(biāo)本

圖4 術(shù)后病理(HE染色100×)

本病起病較為隱匿，術(shù)前診斷較為困難，血尿是最常見的癥狀，而腰部疼痛和可觸及的腹部腫塊表示疾病已進(jìn)入晚期，部分患者發(fā)病過程中也可能無癥狀[5]。病程中易侵犯臨近器官、組織或發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，肝、肺、腹膜以及局部和遠(yuǎn)處淋巴結(jié)是其常見轉(zhuǎn)移部位。對(duì)于懷疑遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移患者，局部穿刺活檢免疫組化可協(xié)助明確，但最終診斷仍必須通過手術(shù)切除明確。

臨床上對(duì)于懷疑存在腎盂原發(fā)性腺癌患者，血清腫瘤標(biāo)志物如癌胚抗原、CA19-9和CA125等是常見篩查手段之一，T Onishi等[6]的一例報(bào)道中顯示在乳頭狀腺癌中上述腫瘤標(biāo)志物水平均明顯上升，本例中CA125指標(biāo)上升，這與報(bào)道相似。但同時(shí)需先排除轉(zhuǎn)移性腺癌來源，消化道內(nèi)鏡檢查及影像學(xué)手段也是必不可少。術(shù)前影像學(xué)檢查例如CT、MRI、IVP等是重要診斷手段之一，結(jié)合本例CT中增強(qiáng)后病灶內(nèi)緣實(shí)性成分及分隔可見強(qiáng)化，這與囊性腎癌、復(fù)雜性腎囊腫等影像學(xué)表現(xiàn)容易混淆，應(yīng)結(jié)合具體臨床癥狀與之相鑒別。

本病惡性度高，預(yù)后不良，治療上對(duì)于早期患者大多采用根治性腎、輸尿管全長(zhǎng)切除加膀胱袖狀切除術(shù)[7]，術(shù)中即時(shí)的冰凍切片可有助于明確診斷與規(guī)劃手術(shù)。對(duì)于晚期患者可以考慮姑息手術(shù)后配合化療以及放療等輔助治療方式，但總體治療效果仍有限，文獻(xiàn)報(bào)道大多數(shù)患者生存期小于2年，臨床應(yīng)予以關(guān)注。