郭永坤 劉春穎 王世帥 易波 王昊天 趙帥杰 閔有會(huì)

一、背景知識(shí)

特發(fā)性面肌痙攣是神經(jīng)外科最常見(jiàn)的顱神經(jīng)疾患之一，常表現(xiàn)為一側(cè)面部相關(guān)表情肌肉不自主陣發(fā)的抽動(dòng)[1]。典型的面肌痙攣常開(kāi)始于一側(cè)的眼輪匝肌，眼瞼陣發(fā)性抽動(dòng)，逐漸加重，范圍擴(kuò)大，可擴(kuò)展至整個(gè)面部表情肌。發(fā)作時(shí)眼周和面頰部肌肉的快速抽動(dòng)導(dǎo)致肌肉痙攣，眼裂縮小，口角向病側(cè)偏斜。短則持續(xù)數(shù)秒，長(zhǎng)則數(shù)分鐘，可自行緩解，常有誘發(fā)因素，如激動(dòng)、勞累等。少數(shù)患者可伴有耳鳴和聽(tīng)力下降。神經(jīng)系統(tǒng)檢查多無(wú)陽(yáng)性體征。本病緩慢進(jìn)展，頻繁發(fā)作，給患者產(chǎn)生嚴(yán)重的心理壓力，懼怕參加社交活動(dòng)，影響正常工作和生活，甚至產(chǎn)生焦慮、抑郁。

特發(fā)性面肌痙攣的病因和發(fā)病的主要機(jī)制目前認(rèn)為是面神經(jīng)出入腦橋段區(qū)（root exit/entry zoom，REZ）存在相關(guān)的血管壓迫，造成面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核興奮性異常增高，長(zhǎng)期壓迫導(dǎo)致相應(yīng)區(qū)域脫髓鞘改變，移開(kāi)這些血管，抽搐癥狀立即或逐漸得到解除，在臨床治療和研究也驗(yàn)證了血管壓迫的致病機(jī)制[2]。此外蛛網(wǎng)膜增厚黏連，后顱窩容積小等也可能是間接原因。

臨床診斷中依據(jù)病史和典型的一側(cè)面部肌肉抽動(dòng)表現(xiàn)，診斷該疾病并不困難。當(dāng)臨床體格檢查不足以確診時(shí)，面部異常肌反應(yīng)（abnormal muscle response，AMR）檢查可作為特發(fā)性面肌痙攣診斷與鑒別診斷的重要手段之一；當(dāng)發(fā)現(xiàn)典型AMR 波時(shí)，面肌痙攣的診斷即可確立[3]。術(shù)前CT 或MRI 掃描作為常規(guī)術(shù)前檢查，主要目的是排除顱內(nèi)占位所致的面肌痙攣和評(píng)估后顱窩狹小造成的困難血管減壓。高清晰薄層MRI 掃描有助于判斷面神經(jīng)根部是否有血管壓迫及壓迫血管的走行和直徑，對(duì)手術(shù)有一定指導(dǎo)意義。

血管減壓術(shù)是根治特發(fā)性面肌痙攣的唯一方法。乙狀竇后入路是最常用的手術(shù)方法，國(guó)內(nèi)多數(shù)中心采用斜豎頭皮切口，二腹肌間溝附近鉆孔一枚，咬骨鉗擴(kuò)大骨窗，直徑約為2.0 cm[4]。該切口的優(yōu)點(diǎn)是切口周圍皮膚感覺(jué)障礙相對(duì)少見(jiàn)，肌肉損傷小，有利于切口愈合。手術(shù)成敗的關(guān)鍵是精確判斷壓迫REZ 的血管，將壓迫的責(zé)任血管充分游離，推移離開(kāi)面神經(jīng)根部，合適的墊棉將責(zé)任血管遠(yuǎn)離REZ 的相關(guān)結(jié)構(gòu)。隨著精準(zhǔn)微侵襲神經(jīng)外科和術(shù)中神經(jīng)電生理技術(shù)的發(fā)展，血管減壓術(shù)越來(lái)越呈現(xiàn)出創(chuàng)傷小、治愈率高、并發(fā)癥低、長(zhǎng)期效果好等優(yōu)勢(shì)，但術(shù)者仍然必須仔細(xì)地衡量手術(shù)潛在的風(fēng)險(xiǎn)，并就此與患者和家屬取得一致。

二、手術(shù)的適應(yīng)證及禁忌證

適應(yīng)證：（1）特發(fā)性面肌痙攣，排除繼發(fā)性面肌痙攣；（2）抽搐頻繁，發(fā)作時(shí)間長(zhǎng)，有相關(guān)面神經(jīng)功能損傷表現(xiàn)，對(duì)患者的正常生活及工作構(gòu)成影響；（3）患者有積極手術(shù)治療的要求；（4）患者一般情況良好，可耐受手術(shù)。

禁忌證：（1）不能耐受開(kāi)顱手術(shù)；（2）患者或家屬對(duì)手術(shù)方式、療效及可能的并發(fā)癥不理解。

三、病例資料

男性，58 歲，以“左側(cè)面部陣發(fā)性抽搐3 年，加重半年”入神經(jīng)外科。3 年前突發(fā)左側(cè)眼瞼跳動(dòng)，持續(xù)約1 min 后緩解，此后左側(cè)眼瞼跳動(dòng)發(fā)作次數(shù)明顯增多，時(shí)間延長(zhǎng)，病情加重致左側(cè)整個(gè)面部肌肉抽動(dòng)，情緒激動(dòng)、緊張常誘發(fā)，發(fā)病開(kāi)始應(yīng)用卡馬西平尚可部分緩解，病情加重后效果較差。半年前抽搐明顯加重，表現(xiàn)為左側(cè)不能睜眼，口角歪斜，耳鳴。神經(jīng)系統(tǒng)體檢：神志清，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑2.5 mm，光反射靈敏。四肢肌力及肌張力正常。感覺(jué)及病理征檢查未見(jiàn)異常。輔助檢查：頭顱MRI 提示左側(cè)小腦下前動(dòng)脈與左側(cè)面神經(jīng)REZ 區(qū)關(guān)系密切（圖1）。術(shù)后面部抽搐即刻停止，電話及門診隨訪5 年，未見(jiàn)抽搐發(fā)作。

圖1 特發(fā)性面肌痙攣患者術(shù)前MRI 影像

四、手術(shù)步驟

1.采用左側(cè)乙狀竇后手術(shù)入路。右側(cè)側(cè)臥位，乳突位于頭位最高點(diǎn)。

2.手術(shù)切口采用斜豎頭皮切口，長(zhǎng)度約4 cm。逐層切開(kāi)并分離皮膚、肌肉、骨膜，枕動(dòng)脈粗大分支游離并保護(hù)，必要時(shí)可結(jié)扎切斷，如遇到導(dǎo)靜脈出血，可應(yīng)用骨蠟封堵。

3.乳突后，二腹肌間溝上緣處，骨鉆鉆孔一枚，咬骨鉗擴(kuò)大骨窗，前緣須至乙狀竇后，打開(kāi)乳突氣房時(shí)，骨蠟嚴(yán)密封閉，避免術(shù)后腦脊液漏，下緣到后顱窩底枕骨變薄處，腦膜剪剪開(kāi)硬膜，并充分懸吊。

4.顯微鏡下探查REZ 區(qū)，在第二、三間隙明確壓迫的責(zé)任血管。銳性剪開(kāi)并分離橋小腦角池的蛛網(wǎng)膜，緩慢釋放腦脊液。沿后組顱神經(jīng)背側(cè)向上探查，看到第四腦室側(cè)隱窩伸出的脈絡(luò)叢，將其抬起即可顯露面聽(tīng)神經(jīng)出入腦干的區(qū)域。該過(guò)程需小心保護(hù)面聽(tīng)神經(jīng)，盡量減少牽拉，以免損傷神經(jīng)及血管[5]。

5.充分游離壓迫神經(jīng)的血管。判斷責(zé)任血管時(shí)，其特征為多程袢狀壓迫神經(jīng)（圖2A），REZ 區(qū)有多條血管時(shí)，深面的責(zé)任血管不要遺漏探查。有時(shí)靜脈也可能參與壓迫神經(jīng)。

6.壓迫血管的減壓。發(fā)現(xiàn)責(zé)任血管后，充分游離，將血管推移離開(kāi)面神經(jīng)根出入橋腦處，重新安置，解除血管對(duì)神經(jīng)的壓迫，安置的責(zé)任血管不能成角折疊，神經(jīng)亦不受壓的部位，墊棉置于責(zé)任血管和腦干之間，墊棉適中，以免形成神經(jīng)壓迫，墊棉置入要牢固，防止術(shù)后墊棉移位[5]。

7.術(shù)中AMR 監(jiān)測(cè)。術(shù)中AMR 監(jiān)測(cè)，對(duì)術(shù)中鑒別壓迫血管、提高減壓效果、減少神經(jīng)損傷等方面有獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)[6,7]。刺激電極置入左側(cè)面神經(jīng)下頜緣支，頦肌記錄直接刺激，眼輪匝肌記錄間接波，患者麻醉前，記錄一次AMR 波，維持麻醉期間不使用肌松劑。重點(diǎn)關(guān)注手術(shù)在剪開(kāi)硬腦膜、釋放腦脊液、分離蛛網(wǎng)膜、游離壓迫血管、置入墊棉、縫合硬腦膜等階段，徹底血管減壓后，AMR 消失則可終止減壓操作（圖2B）。AMR 未消失時(shí)需再次徹底探查，確認(rèn)未遺漏責(zé)任血管，或減壓不充分、植入材料導(dǎo)致新的壓迫等原因并妥善處理。

8.減壓操作完成后，可用37℃生理鹽水或乳酸鈉林格液沖洗術(shù)野，排空顱內(nèi)積氣，縫合硬腦膜、肌肉、膜狀腱膜和頭皮。術(shù)后當(dāng)天復(fù)查可見(jiàn)開(kāi)路區(qū)無(wú)遲發(fā)腦出血、腦梗死（圖2C）。

圖2 特發(fā)性面肌痙攣患者術(shù)中及術(shù)后的影像學(xué)資料

五、注意事項(xiàng)及并發(fā)癥

術(shù)后及時(shí)行頭顱CT 檢查，了解有無(wú)腦出血、顱內(nèi)積氣、急性腦梗死。術(shù)后常見(jiàn)不良反應(yīng)有頭痛、惡心、嘔吐等，常規(guī)藥物治療后可恢復(fù)。

面肌痙攣血管減壓手術(shù)并發(fā)癥常見(jiàn)有以下幾種[8,9]：（1）面癱：多數(shù)輕中度，常在數(shù)周到數(shù)月內(nèi)可以完全恢復(fù)；（2）聽(tīng)力障礙：手術(shù)側(cè)聽(tīng)力障礙是面神經(jīng)根顯微血管減壓術(shù)的主要并發(fā)癥，多數(shù)在術(shù)后數(shù)周到數(shù)月內(nèi)恢復(fù)，聽(tīng)神經(jīng)受到牽拉損傷的部分患者發(fā)生永久性聽(tīng)力障礙；（3）眩暈：少數(shù)患者術(shù)后會(huì)發(fā)生較重的眩暈，行走不穩(wěn)，多數(shù)在1～2 周內(nèi)逐漸消失；（4）腦脊液漏：硬膜嚴(yán)密縫合，必要時(shí)修補(bǔ)，打開(kāi)乳突氣房時(shí)，需骨蠟嚴(yán)密封閉；（5）顱內(nèi)感染：術(shù)中嚴(yán)格無(wú)菌操作是避免術(shù)后感染的關(guān)鍵。