慢粒白血病，一種可治可控的慢性疾病
—— 專訪北京醫(yī)院血液內(nèi)科主任劉輝
2019-05-15 01:07劉尚昕王淑君
保健醫(yī)苑 2019年5期
◎文／劉尚昕 王淑君
提到“不治之癥”白血病，相信大家內(nèi)心都會感到一陣莫名的恐慌。而去年一部《我不是藥神》的國產(chǎn)電影，更是將國內(nèi)慢粒白血病患者這一群體現(xiàn)狀從大熒幕中推到了大眾面前，引起國內(nèi)輿論熱議。在電影中，慢粒白血病患者必須要靠長期服用“格列寧”來維持生命，這究竟是一種什么樣的白血?。繃鴥?nèi)是否有好的治療方案？為什么不像以往影視劇中白血病患者那樣亟需尋找骨髓供體，進(jìn)行骨髓移植？帶著這些疑問，本刊于近日對北京醫(yī)院血液內(nèi)科劉輝主任進(jìn)行了專訪，請她詳細(xì)講解有關(guān)慢粒白血病的相關(guān)知識，以加深大眾對慢粒白血病的認(rèn)識和了解。
【專家簡介】
劉輝，醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師，北京醫(yī)院血液科主任，中央保健會診專家。中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會紅細(xì)胞疾病學(xué)組委員，中國老年醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會常委兼副總干事，中國老年學(xué)學(xué)會老年腫瘤專業(yè)委員會淋巴血液腫瘤分委會常務(wù)委員，中國抗淋巴瘤聯(lián)盟委員，中國女醫(yī)師協(xié)會血液學(xué)專委會委員，北京醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會委員，北京醫(yī)師協(xié)會血液內(nèi)科?？漆t(yī)師分會常務(wù)理事，北京醫(yī)學(xué)會臨床藥學(xué)分會委員，北京醫(yī)師協(xié)會內(nèi)科專科醫(yī)師分會理事，北京醫(yī)學(xué)會中西醫(yī)結(jié)合血液學(xué)分會副主任委員，北京市職業(yè)病診斷鑒定專家?guī)鞂＜??！栋籽 ち馨土觥贰杜R床藥物治療雜志》編委。
主要研究方向?yàn)槔夏臧籽?、淋巴瘤診治，對老年血液腫瘤的診治有深入研究，帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)將老年綜合評估用于老年血液腫瘤對治療耐受性的評估，使老年白血病、淋巴瘤患者得到老年綜合評估驅(qū)動(dòng)的精準(zhǔn)治療。以第一作者/通信作者在《The oncologist》 《Ann Hematol》 《Chin Med J (Engl)》 《中華醫(yī)學(xué)雜志》《中華血液學(xué)雜志》《中華內(nèi)科雜志》《中華腫瘤雜志》《中華老年醫(yī)學(xué)雜志》等核心期刊發(fā)表專業(yè)論文40余篇。主編《血液系統(tǒng)病例經(jīng)驗(yàn)與啟示》，參編《中華老年醫(yī)學(xué)》《血液病學(xué)》《?？漆t(yī)師規(guī)范培訓(xùn)教材》等專著，編譯《哈里森血液學(xué)分冊》《哈里森腫瘤手冊》。作為負(fù)責(zé)人承擔(dān)多項(xiàng)臨床試驗(yàn)。
慢粒，一種預(yù)后較好的白血病
劉輝主任介紹，慢性髓性白血病，簡稱慢粒白血病或慢粒，是一種血液系統(tǒng)的惡性腫瘤。慢粒病程進(jìn)展緩慢，外周血和（或）骨髓出現(xiàn)幼稚細(xì)胞增多但分化相對較好。慢粒并沒有急性白血病那樣兇險(xiǎn)，有的患者不治療也能無癥狀存活2～3年。該病是由于患者體內(nèi)第9號和22號染色體易位致病。
慢粒雖然是慢性的，但也是白血病的一種，過去被認(rèn)為是不治之癥。最初之所以將慢粒冠以“慢性”，是因?yàn)橄鄬τ诩毙园籽《?，其自然病程更長，治療效果、生存期、預(yù)后較急性白血病好。隨著分子靶向治療時(shí)代的到來，慢粒已變成可治可控的慢性疾病，有的患者甚至有望停藥，成為了一種真正意義上的慢性疾病?；颊呒炔恍枰奶幷遗湫鸵浦玻植恍枰獞?yīng)用傳統(tǒng)的化療藥物?；颊咧灰刻炜诜幤湍苡行Э刂撇∏?，從外表上看完全不像有病之人，可以正常工作、生活、結(jié)婚，從事自己喜歡的運(yùn)動(dòng)，這樣的狀態(tài)可維持十多年甚至更久，甚至有人稱得了慢粒是不幸中的“萬幸”。
慢粒在我國更“青睞”青壯年男士
慢粒年發(fā)病率大概為2/10萬左右，占所有白血病患者的15%，各個(gè)年齡組均可發(fā)病。在歐美國家慢粒以老年人為主，發(fā)病率從低于20歲的年輕人群的0.2/10萬到80歲人群的10/10萬隨著年齡增長呈對數(shù)增長。與國外相比，我國慢性粒細(xì)胞白血病更“青睞”青壯年，以40～50歲為主，超半數(shù)患者年齡小于50歲。就發(fā)病率來看，男性略多于女性，呈現(xiàn)2∶1的比例。所以男士們出現(xiàn)相關(guān)癥狀要更加引起注意。
高劑量輻射可增加慢粒的發(fā)生率，如廣島、長崎原子彈爆炸受到輻射的人發(fā)病率顯著高于其他人群，宮頸癌放療的人群慢粒發(fā)病率也明顯增加。另外，化學(xué)類物質(zhì)如苯和烷化劑并不是慢粒的致病因素。因此，大家對慢粒不用過于恐慌，致病因素如高劑量輻射我們在日常生活中一般接觸不到。
慢粒起病隱匿，早期體檢很重要
慢粒起病隱匿，早期沒有任何癥狀，多數(shù)患者往往是體檢或診治其他疾病時(shí)發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞數(shù)量增加或脾臟腫大，進(jìn)一步檢查確診為慢粒。較早出現(xiàn)的自覺癥狀僅為疲倦、乏力、多汗，而這又是老年人常有的現(xiàn)象，很少有人會將此當(dāng)回事，因此很容易貽誤最佳治療時(shí)機(jī)。因此，老年人每年一次體檢很有必要，尤其是血常規(guī)和肝脾B超。如果血常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞數(shù)量已超過正常值，或B超發(fā)現(xiàn)脾大，雖然可能沒有任何不適，但最好到血液科進(jìn)一步檢查，以免漏診。
慢?；颊卟〕炭煞譃槁云?、加速期和急變期三個(gè)階段。絕大多數(shù)慢粒患者在發(fā)病時(shí)均處于慢性期。如病情進(jìn)展到加速期甚至急變期，可以出現(xiàn)發(fā)熱、貧血及出血等癥狀。
費(fèi)城染色體是診斷慢粒的金標(biāo)準(zhǔn)
劉輝主任談到，僅憑血常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞升高或B超發(fā)現(xiàn)脾大，尚不能確診慢粒，應(yīng)進(jìn)一步做骨髓穿刺，抽取骨髓行形態(tài)學(xué)、染色體及融合基因等檢查。慢粒是由于患者體內(nèi)第9號和22號染色體易位致病，后人為了紀(jì)念這一發(fā)現(xiàn)，將異常的22染色體以發(fā)現(xiàn)它的城市命名，稱為費(fèi)城染色體，它是診斷慢粒的金標(biāo)準(zhǔn)。
有人將“骨髓穿刺”誤認(rèn)為“抽脊髓”，認(rèn)為這項(xiàng)檢查可能引起截癱，其實(shí)是與“腰椎穿刺”混淆了，二者穿刺的部位完全不同。腰椎穿刺需要從腰椎骨的間隙進(jìn)針，目的是抽取腦脊液，診斷或治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。而骨髓穿刺的目的是抽取骨髓液，通常采用的部位是骨盆的髂后上棘或髂前上棘，此部位骨性標(biāo)志清楚，周圍無大血管及神經(jīng)主干，安全性很好。穿刺前都要在穿刺點(diǎn)局部進(jìn)行麻醉，麻醉藥自皮膚、皮下，直達(dá)骨表面的骨膜，故穿刺時(shí)會有些酸痛，耐受性良好，不會給患者帶來痛苦。熟練的操作者通常10余分鐘即可完成，因此不必有任何顧慮。穿刺完畢后除了穿刺點(diǎn)局部粘貼無菌敷料，2～3天不宜清洗外，無明顯不適感?；颊叽┐掏昙纯烧；顒?dòng)，不影響生活。真正發(fā)生麻醉意外（過敏）、局部出血、感染等并發(fā)癥是十分罕見的，所以大可不必因?yàn)榭謶止撬璐┐潭诱`診斷治療。
靶向藥物治療開啟慢粒治療新篇章
談及慢粒的治療，劉輝主任介紹說，在治療慢粒的分子靶向藥物問世之前，慢粒的治療主要是傳統(tǒng)化療、干擾素及異基因造血干細(xì)胞移植。然而，由于老年患者各臟器功能下降，多數(shù)合并其他慢性疾病如高血壓、糖尿病、冠心病等，不僅無法耐受異基因造血干細(xì)胞移植，往往對傳統(tǒng)化療藥物和干擾素的耐受性也較差，因此治療效果比年輕患者差，多數(shù)患者最終會從慢性期進(jìn)入加速期和急變期，患者的平均生存期5年左右。但近年來靶向藥物的出現(xiàn)，開啟了慢粒治療的新篇章，使慢粒成為一種通過口服小藥片就可以控制的疾病。
慢粒患者由于體內(nèi)基因易位，進(jìn)而導(dǎo)致體內(nèi)酪氨酸激酶過度活化致病。而目前的分子靶向藥物酪氨酸激酶抑制劑（TKI）的作用機(jī)制正是針對發(fā)病元兇基因所致的酪氨酸激酶異?；罨?。當(dāng)前國內(nèi)外的慢粒治療指南，均推薦靶向藥物為首選治療方案。
目前國內(nèi)采用最廣泛的一線治療方案，就是口服酪氨酸激酶抑制劑(TKI)，其一代藥物就是在去年熱播的影片《我不是藥神》中提及的救命藥伊馬替尼-格列衛(wèi)，二代藥物有尼洛替尼、達(dá)沙替尼。這些藥物服用方便，不良反應(yīng)較小，一般不影響患者的正常工作及生活。而且老年慢?；颊呖梢垣@得和年輕患者相當(dāng)?shù)寞熜В壳俺踉\慢?；颊呓?jīng)過靶向藥物治療，約90%的患者可以做到長期生存。而其預(yù)估的中位生存時(shí)間即50%的患者可以生存的時(shí)間為19年。服藥過程中只要規(guī)范治療、定期監(jiān)測，絕大部分患者有望達(dá)到臨床治愈的效果。這不僅使患者免于移植和化療，還可以像控制高血壓、糖尿病一樣靠藥物治療，而且療效比骨髓移植更好、更穩(wěn)定。
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劉輝主任指出，目前慢粒的治療已進(jìn)入全新的靶向藥物治療時(shí)代，這一可怕的血液系統(tǒng)惡性疾病，已像高血壓、糖尿病一樣變成了一種可控的“慢性病”，因此大可不必談癌色變。因此生活上需要放松心情，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療。
在治療過程中，需要按醫(yī)囑規(guī)律服藥，并且一定按照醫(yī)生的要求，定期檢測血常規(guī)、染色體及融合基因以監(jiān)測療效，不能擅自減量或停藥。TKI類的藥物相互作用較多，在受其他藥物影響的同時(shí)，又會影響其他藥物的代謝。而且，由于老年患者往往合并高血壓、冠心病、糖尿病等其他疾病，合并用藥比較多，一定要與醫(yī)生溝通，以免發(fā)生藥物相互作用，增加不良反應(yīng)的發(fā)生。伊馬替尼通過肝臟的細(xì)胞色素CYP3A4代謝，也有很多其他藥物通過這個(gè)酶代謝，伊馬替尼會減慢這些藥物的代謝增加其藥物濃度。如合并高血壓的患者使用的某些降壓藥，如硝苯地平、氨氯地平就通過相同的酶代謝，這些降壓藥的代謝減慢后藥物濃度增加，會導(dǎo)致降壓過度引起低血壓，因此需要監(jiān)測血壓變化，及時(shí)調(diào)整降壓藥物。還有些老年人需長期服用降脂藥，如阿托伐他汀、氟伐他汀，也是與伊馬替尼通過相同的酶代謝，因此合用藥物的患者需注意降脂藥的相關(guān)不良反應(yīng)。另外，使用伊馬替尼患者應(yīng)避免使用含有對乙酰氨基酚（如撲熱息痛、泰諾、白加黑等）的藥物。
患者應(yīng)重視飲食調(diào)理，適量吃些富含高蛋白、維生素及礦物質(zhì)的食物，有助于恢復(fù)造血功能。同時(shí)，要少吃辛辣刺激、煎炸油膩的食物，不喝濃茶、咖啡等興奮性飲品，以免引起身體不適。葡萄柚、西柚類的水果會抑制TKI的代謝，增加TKI藥物的濃度，TKI類藥物的不良反應(yīng)發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)也會相應(yīng)增加，因此患者用藥期間應(yīng)避免食用葡萄柚、西柚或飲用上述果汁?；颊呖梢愿鶕?jù)自身的情況，合理選擇散步等老年人適合的運(yùn)動(dòng)方式，增強(qiáng)體質(zhì)，幫助疾病康復(fù)。
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