Todd’s麻痹最早由倫敦生理學家Todd進行闡述與定義,指在肢體抽搐性癲癇發(fā)作后,特別是累及一側肢體或單個肢體抽搐的病例,同側肢體可發(fā)生持續(xù)數(shù)小時、甚至數(shù)天的癱瘓,但肢體癱瘓最終可完全恢復[1]。Todd’s麻痹以肢體癱瘓為特征性表現(xiàn),多表現(xiàn)為肢體和面部肌肉的癱瘓[2],其他的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如忽視、失語和精神異常也可以出現(xiàn)[3]。本研究結合我院近期收治的1例癲癇持續(xù)狀態(tài)繼發(fā)Todd’s麻痹的病例,分析Todd’s病人的臨床資料及頭顱影像學特點,報道如下。
病人男性,61歲,因“反復發(fā)作性四肢抽搐伴意識不清約7 h”于2017-10-28入院。既往有癲癇病史20年,平素不規(guī)律服用丙戊酸鈉片0.2 g/d,每月發(fā)作四肢抽搐約1次,持續(xù)數(shù)分鐘,每次發(fā)作后意識可恢復清楚,每次發(fā)作癥狀相似,否認“高血壓、糖尿病、冠心病、腦梗死、乙肝、結核”等病史,否認手術及輸血史,否認寄生蟲感染史,有吸煙史約40年,40支/d。病人于2017-10-28下午無明顯誘因突發(fā)四肢抽搐,伴牙關緊閉、口吐白沫、小便失禁,癥狀持續(xù)數(shù)分鐘,每半小時發(fā)作1次,共發(fā)作十余次,發(fā)作間歇意識不清,至我院急診時神志模糊,疼痛刺激右肢無肌肉收縮,左肢可抬舉,急查頭顱CT示雙側大腦半球多發(fā)腔隙性梗死灶。病人右側肢體肌力漸恢復至可抬舉,擬“癲癇持續(xù)狀態(tài)、Todd’s麻痹”收入院。查體:體溫36.3 ℃,血壓150/90 mmHg,意識模糊,雙側額紋對稱,雙側瞳孔等大等圓,對光反射靈敏,雙側鼻唇溝對稱,頸軟,心、肺(-),左側肢體可抬舉,右上肢可抬舉,右下肢不能抬舉,可于床面平移,雙側病理征未引出。心電圖、血常規(guī)、生化、心肌酶譜、凝血功能、血糖、血脂、感染性標志物、腫瘤標志物無明顯異常。予丙戊酸鈉控制癲癇、醒腦靜促醒等治療,第2天查看病人意識仍模糊,四肢有自主活動,第3日病人神志恢復清楚,對答切題,四肢肌力肌張力正常,當日查頭顱MRI示DWI、T1W1、T2W2、FLAIR序列無明顯異常,ASL序列顯示左側額顳葉異常高灌注。腦電圖提示雙側前額、額區(qū)時呈短長程高幅陣發(fā)δ節(jié)律,其中夾雜稍多單個尖波發(fā)放。頂枕區(qū)可見零星散發(fā)低中幅8~9.5 Hzα波。第4天病人出院回家。出院1周后復查頭顱MRI(圖1)示左側額顳葉異常高灌注消失。2018年6月電話隨訪病人平日規(guī)律服用丙戊酸鈉緩釋片0.5 g/次,2次/d,未再出現(xiàn)癲癇發(fā)作。
Todd’s麻痹的病理生理機制至今仍未研究清楚,曾有多種假說,多傾向于多因素共同作用的結果,如神經(jīng)元細胞膜性質(zhì)、跨膜通道、抑制性電位、離子泵、腦血流改變、神經(jīng)遞質(zhì)、突觸后受體的改變等[4-5]。
有關Todd’s麻痹發(fā)作早期顱內(nèi)CT或MRI灌注成像的研究國內(nèi)外都可見報道,相關報道研究莫衷一是。Yacoub等[6]報道了1例以發(fā)作性左側肢體偏癱為表現(xiàn)的Todd’s麻痹的病人,磁共振灌注成像提示右側額葉腦血容量及腦血流量減低。發(fā)病2 h后左肢偏癱恢復,24 h后復查磁共振提示雙側額葉腦血容量、腦血流量對稱。Zamora等[7]報道了1例癇性發(fā)作后出現(xiàn)左側肢體偏癱及左面部下垂的病人,ASL序列提示右側大腦半球普遍灌注減低,MRA提示右側頸內(nèi)動脈口徑縮小,右側大腦中動脈分支血管減少。Mathews等[5]報道了1例癇性發(fā)作后出現(xiàn)失語和右側肢體偏癱的老年女性病人,CT灌注掃描(CTP)提示左側大腦半球血流量及血容量減少,病人失語及偏癱的癥狀在數(shù)小時后完全緩解。
注:出院后1周復查頭顱MRI,左側額顳葉異常高灌注消失(ASL序列)圖1頭顱MRI
另有Royter等[8]報道了1例突發(fā)左肢偏癱合并構音障礙的老年男性病人, CTP提示右側額頂葉腦血流量及腦血容量均增加,右側額頂葉較對側灌注增高。腦電圖提示一側大腦半球持續(xù)性周期性癇樣放電,診斷Todd’s麻痹,予抗癲癇治療后癥狀完全緩解。鐘玲等[9]報道了1例右側肢體抽搐繼發(fā)右肢偏癱的老年女性病人,頭顱CTP提示左側大腦半球高灌注。陳文伙等[10]對5例由一側肢體抽搐發(fā)作泛化為全面性強直-陣攣發(fā)作的癲癇持續(xù)狀態(tài)病人的頭顱影像進行了分析,5例病人均合并抽搐肢體同側的肢體偏癱,其中3例病人在MRA上出現(xiàn)偏癱肢體對側半球大腦中動脈分支血管增多,在癥狀好轉(zhuǎn)后復查的MRA上顯示雙側大腦中動脈分支血管對稱,并由此提出一側半球暫時性的灌注增高可能與一過性的局部分支血管增多相關。
對Todd’s麻痹發(fā)作后腦內(nèi)灌注改變的研究目前尚缺乏大樣本病例研究證據(jù),相關研究多來自于病例報道,病例數(shù)量相對較少。本例老年病人是由癲癇持續(xù)狀態(tài)繼發(fā)Todd’s麻痹,偏癱肢體對側大腦半球暫時性的灌注增高可能與腦動脈分支血管一過性增多有關,但還需要更多的臨床病例報道及相應的影像證據(jù)支持。