王若楠，李夢春，郭小閃，李思進

山西醫(yī)科大學第一醫(yī)院，山西太原 030000；*通訊作者 李思進 lisjnm123@163.com

1 病例簡介

女，61 歲，主訴：間斷心悸30年，加重伴氣短20 天?，F病史：患者 30年前出現心悸，持續(xù)約1 min，可自行緩解，后間斷發(fā)作；20 d 前心悸發(fā)作伴氣促、出冷汗、四肢憋脹及手足搐搦，活動后加重；4 d 前病情加重。心臟彩色多普勒超聲示：左心房、左心室擴大，舒張末期容積（end diastolic volume，EDV）252 ml，二尖瓣關閉不全，心包微量積液，左心室壁運動彌漫性減弱，左心室收縮功能減低，左心室射血分數（left ventricular ejection fraction，LVEF）約35%；1 d 前突發(fā)心房纖顫、意識喪失、四肢抽搐，行電除顫后恢復竇性心律。焦慮障礙30年。體格檢查未見異常。輔助檢查：心肌酶正常，25-羥基維生素D 7.5 nmol/L，肌鈣蛋白0.07 μg/L，B 型鈉尿肽前體1827.00 pg/ml，血鈣0.98 mmol/L，血磷2.51 mmol/L，甲狀旁腺激素11.87 pg/ml。心電圖示：竇性心律，心率 110 次/分，ST 段/QT 間期延長，廣泛導聯(lián)T 波低平倒置。靜息門控心肌灌注顯像（gated myocardial perfusion imaging，GMPI）見圖1A，冠狀動脈造影見圖1D。結合病史及各項檢查結果，考慮為低鈣性心肌病。行低鹽高鈣低磷飲食、鈣劑等藥物治療2個月后，復查心臟彩色多普勒超聲示：左心房、左心室輕度擴大，EDV 135 ml，左心室舒張功能減低，LVEF為 66%；靜息 GMPI 見圖1B。治療3個月后血鈣恢復正常，血磷有所下降。治療5個月后，靜息GMPI 見圖1C；心電圖、電解質、甲狀旁腺激素及 25-羥基維生素 D 水平均恢復正常。

圖1 女，61 歲，低鈣性心肌病。治療前GMPI 示左心室擴大（EDV 150 ml，ESV 120 ml），可見左心室心尖、側壁心尖段、前壁及下壁心肌血流灌注減低，各室壁活動彌漫性減弱，左心室整體收縮功能減低（LVEF20%）（A）；治療2個月后GMPI 示左心室心腔較治療前縮小（EDV 113 ml，ESV 82 ml），原心肌血流灌注減低區(qū)部分恢復正常，左心室功能較上次改善（LVEF27%）（B）；5個月后GMPI 示左心室心腔進一步縮小（EDV 75 ml，ESV 43 ml），原心肌血流灌注減低區(qū)基本恢復正常，左心室功能進一步改善（LVEF43%）（C）；肝位、右肩位、頭位顯影冠狀動脈均未見異常，冠狀動脈呈右優(yōu)勢型（D）。EDV：舒張末期容積；ESV：收縮末期容積；LVEF：左心室射血分數；HLA：水平長軸；VLA：垂直長軸

2 討論

低鈣性心肌病是由于長期低血鈣導致心肌收縮力下降和充血性心力衰竭的一種罕見的心肌病。低鈣血癥的原因諸多[1]，成人通常甲狀旁腺功能減退，伴或不伴維生素 D 缺乏[2]。本病臨床表現缺乏特異性，易誤診[3]，其主要診斷要點[4]為：在低血鈣臨床癥候群的基礎上出現心臟擴大、充血性心力衰竭或心律失常；ST 段水平延長（≥0.12 s）伴QT 延長；有效補充鈣劑后，心臟擴大、心力衰竭改善，ST 段及QT 間期恢復正常；排除其他心臟疾病。本例患者甲狀旁腺激素和維生素D 均降低，臨床表現符合診斷要點。

核素心肌顯像可反映心肌血流灌注和心肌細胞功能，當冠狀動脈供血正常時，顯像劑分布減低反映心肌細胞功能受損，表現為局部稀疏、缺損。心肌核素顯像還可以整體上提供心室形態(tài)及功能信息，特別是心肌細胞的功能變化。本例患者診治和復查結果表明低鈣性心肌病是可逆的，同時表明核素心肌顯像對低鈣性心肌病具有輔助診斷及療效評價的重要價值，可作為低鈣性心肌病除心臟彩色多普勒超聲[3,5]外的復查手段。

總之，臨床上表現為合并低鈣血癥的心力衰竭患者無法用常見的心臟疾病解釋時，應考慮到本病的可能性。