康健捷，楊紅軍，鄧兵梅，黎振聲，齊自娟，彭凱潤

作者單位 中國人民解放軍南部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院a.神經(jīng)內科，b.癲癇科廣州510010

1 臨床資料

男，52歲，因“視物不清2月、發(fā)作性視幻覺伴頭痛1周”于2017年9月13日入院?；颊呷朐呵?個月無明顯誘因出現(xiàn)視物模糊不清，未治療；1周前感到眼前左下視野范圍視物變形，陣發(fā)性左側視野范圍內出現(xiàn)彩色影像，自訴“看到很多彩色人像不停地從身邊走過，有大人有小孩”，每次持續(xù)數(shù)十秒至1分鐘，數(shù)小時出現(xiàn)1次，頻繁時每半小時發(fā)作1次，并伴有右側后枕部疼痛；無發(fā)熱、無惡心嘔吐、無肢體麻木無力、無肢體抽搐等。曾在當?shù)蒯t(yī)院就診，頭顱CT：右側枕葉低密度灶（未見CT片），診斷為“腦梗死、偏頭痛”；給予止痛、改善腦循環(huán)治療?；颊哐Ｒ?guī)檢驗結果顯示血小板7×109/L，故未使用抗血小板藥物。因上訴癥狀無緩解，患者以“視物不清待查”入住本科。

入院后查體：雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，左側同向性偏盲，雙眼視力0.9，余顱神經(jīng)檢查未見異常。四肢肌張力、肌力正常，腱反射正常，病理征陰性，深淺感覺檢查正常。四肢和胸前散在少量出血點（見圖1），余查體未見異常?；颊邉側肟婆P床休息時突然出現(xiàn)四肢抽搐伴意識喪失、雙眼上翻，持續(xù)約2 min后自行停止，待患者神志恢復清醒后，自訴發(fā)作前曾看到左側有彩色人像不停地快速走過。遂立即完善頭顱CT檢查：右側枕葉斑片狀稍高密度影，邊緣可見低密度影。磁共振檢查（平掃、彌散、磁敏感、MRA）：雙側枕葉、額葉、左側頂葉見多發(fā)異常信號，右枕葉部分異常信號呈斑片狀等、稍短T1長T2信號，T2flair呈高信號，邊緣可見T2極低信號；雙側枕葉、額葉、左側頂葉異常信號呈等T1、等/短T2信號，T2flair呈等/低信號，SWAN序列呈低信號。結果提示：雙側枕葉、額葉、左側頂葉腦出血后遺改變（見圖2）。腦電圖檢查：背景活動平穩(wěn)，雙側導聯(lián)可見α節(jié)律（9～9.5 Hz、10～30 μv），兩側腦波不對稱，左側枕區(qū)優(yōu)勢，調節(jié)調幅尚佳，右側頂枕區(qū)基本節(jié)律減弱，α波指數(shù)降低，波幅降低，右側額枕顳和左側額顳區(qū)略多散在5～7 Hz低-中幅的θ波。結論：中度異常，右枕區(qū)、顳區(qū)懶波（見圖3）。血常規(guī)：血小板6×109/L，白細胞、紅細胞、血紅蛋白正常，肝腎功能、電解質正常。確診為癥狀性癲癇（枕葉癲癇）、右側枕葉腦出血亞急性期、雙側枕葉、額葉、左側頂葉腦出血后遺癥期、血小板減少癥。給予左乙拉西坦口服（1 g，2次/d）、苯巴比妥鈉針肌肉注射（0.1 g，Q8h）抗癲癇治療。患者發(fā)作性視幻覺的次數(shù)逐漸減少，視物不清明顯好轉，看到的范圍明顯擴大，視野檢查顯示視野缺損范圍明顯縮小（見圖4），9月15日以后未再出現(xiàn)視幻覺發(fā)作，頭痛完全緩解。請血液科會診，查找血小板減少的原因，完善骨髓穿刺術檢查：骨髓增生明顯活躍，巨核細胞增多及核左移，血小板少見。ENA譜、血管炎4項、風濕三項、抗磷脂抗體、免疫5項、甲功、腫瘤蛋白芯片、肝炎免疫、巨細胞病毒抗體（CMV）、EB病毒抗體（EBV）、甲功全套、輸血前七項、血沉均未見異常，肝脾超聲未見異常，血小板自身抗體陽性，排除繼發(fā)血小板減少。診斷為原發(fā)免疫性血小板減少癥，給予靜脈輸注血小板，使用激素和丙種免疫球蛋白治療，效果差，血小板可短時間升至(70～100)×109/L，基本波動于(3～10)×109/L，患者拒絕進一步免疫抑制劑治療。出院后患者按時口服左乙拉西坦抗癲癇治療（1 g，2次/d）。至2018年2月自行停藥，隨診1年余，至今視野正常，無癲癇發(fā)作。

圖1 患者胸前散在少量出血點

圖2 本例患者頭部影像學檢查結果

圖3 本例患者腦電圖

2 討論

枕葉癲癇是一組起源于枕葉的具有特征性臨床表現(xiàn)的癲癇綜合征，以視覺癥狀為主[1]，表現(xiàn)為初級的視幻覺視錯覺發(fā)作和復雜的視知覺。初級的視幻覺、視錯覺發(fā)作包括發(fā)作性盲點、偏盲、黑朦，或火花、閃耀色光，或閃耀白光、光幻視，及復視、視物顯大癥或視物顯小癥，視物變形癥等；復雜的視知覺包括千變萬化的豐富多彩的景象、景象變形等。這種錯覺性和幻覺性視覺發(fā)作是由于在顳頂枕區(qū)聯(lián)接部癇性放電所致。其次，枕葉癲癇的臨床癥狀還包括非視覺癥狀：眼和頭的強直性或陣攣性向對側轉動或只有眼球轉動、眼瞼抽動和強迫性眼瞼閉合，可發(fā)生眼球顫動或全身顫動的感覺。另外，枕葉癲癇也可出現(xiàn)癲癇擴散癥狀，可表現(xiàn)為顳葉癲癇，或類似頂葉或額葉發(fā)作。本患者以視覺癥狀為主,表現(xiàn)為看到彩色的大大小小的人像從身旁走過，屬于復雜的視知覺、視錯覺，癥狀持續(xù)數(shù)十秒至數(shù)分鐘，反復出現(xiàn)，不伴有運動癥狀；出現(xiàn)過一次癲癇擴散癥狀，表現(xiàn)為視幻覺出現(xiàn)后的繼發(fā)性全面性強直陣攣發(fā)作。發(fā)作間期腦電圖顯示右側波幅降低，右枕、顳區(qū)懶波，影像學顯示右側枕葉腦出血后遺改變；抗癲癇藥物治療有效，確診為枕葉癲癇。

因該患者臨床表現(xiàn)為發(fā)作性視幻覺伴有右側頭痛，易被誤診為偏頭痛，所以需要與先兆性偏頭痛相鑒別，以下幾點有助于兩者的鑒別診斷：①視幻覺的內容、發(fā)作頻率和持續(xù)時間不同：枕葉癲癇的視幻覺以復雜視幻覺多見，表現(xiàn)為豐富多彩的景象、圖形視幻覺，發(fā)作頻率較頻繁，每次持續(xù)數(shù)十秒鐘至數(shù)分鐘。先兆性偏頭痛以單純視幻覺多見，如閃光、暗點、視物模糊，視幻覺發(fā)作的頻率與偏頭痛的發(fā)作頻率一致，每周至每年一次至數(shù)次不等，視覺先兆持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時。②頭痛與視幻覺發(fā)作的先后順序、頭痛部位、頭痛程度不同：枕葉癲癇多在視幻覺發(fā)作前后伴有程度較輕的頭痛，以后頭部為主，隨著癲癇發(fā)作減少頭痛減輕。先兆性偏頭痛患者在視幻覺發(fā)作后出現(xiàn)頭痛，大多以頭前部、顳部、眼眶周圍等為主，頭痛程度通常較劇烈。③伴隨癥狀不同：起源于枕葉皮質的癇性放電可向其他部位傳播，癇性放電極易擴展到顳葉，出現(xiàn)愣神、自動癥及植物神經(jīng)癥狀，擴展到額葉或頂葉，引起額葉或頂葉樣發(fā)作。偏頭痛的伴隨癥狀常有惡心嘔吐，不伴有意識障礙、自動癥和肢體強直陣攣發(fā)作。④腦電圖表現(xiàn)不同：枕葉癲癇腦電圖陣發(fā)性異常，發(fā)作期可見枕區(qū)癇性放電，發(fā)作間期可見枕區(qū)生理波減弱或散在慢波[2,3]。偏頭痛患者腦電圖可見非特異性陣發(fā)性慢波，偶有尖波及棘慢復合波。

圖4 本例患者視野檢查結果

枕葉癲癇占所有癲癇患者的5%～10%，癥狀性枕葉癲癇比較少見，包括先天性、血管病、腫瘤、代謝性疾病、遺傳性疾病、寄生蟲和感染等所引起的后遺癥[4-7]，可在任何年齡起病，并可在致癇性損害后或病程中的任何階段發(fā)生[1]。除了臨床癥狀和腦電圖檢查外，神經(jīng)影像學是協(xié)助查找癥狀性枕葉癲癇病因的重要手段[8-10]。該患者頭顱影像學檢查結果符合腦出血亞急性期磁共振表現(xiàn)，推測患者視物不清2個月（偏盲）和入院前1周發(fā)作性視幻覺伴右枕部頭痛可能是右側枕葉皮質出血所致。結合該患者血小板低下（最低至3×109/L），為腦出血的高危因素，考慮影像學上顯示的右側枕葉病灶為反復腦出血的后遺改變，部分病灶為腦出血亞急性期表現(xiàn)，而左側枕葉、雙側額葉、左側頂葉多發(fā)異常信號，均符合磁共振腦出血后遺改變的特點，所有病灶在SWAN序列均呈低信號，證實為含鐵血黃素沉積。因此，該患者因為血小板低下，已導致多次多個腦葉皮質出血，本次癥狀性枕葉癲癇的病因即是枕葉皮質出血，出血后枕葉皮質局部腦組織結構損害導致癲癇發(fā)作。

綜上所述，在接診以發(fā)作性視覺癥狀為主訴，同時伴有頭痛的患者時,容易誤診為偏頭痛或腦梗死，臨床醫(yī)生需要高度警惕枕葉癲癇診斷的可能，及時完善檢查，必要時可給予抗癲癇藥進行診斷性治療。