郭慶寅，丁櫻，宋純東，翟文生，任獻(xiàn)青，張霞，張建，楊蒙

過(guò)敏性紫癜(HSP)是兒童時(shí)期最常見(jiàn)的血管炎性疾病，臨床主要表現(xiàn)為皮膚紫癜、關(guān)節(jié)癥狀、胃腸道癥狀、腎臟損傷。胃腸道癥狀發(fā)生率50%～75%[1]，胃腸道癥狀通常是良性的，多數(shù)情況下對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好。但少數(shù)可出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，如腸套疊、大量胃腸道出血、腸穿孔。如果不及時(shí)處理及盡早外科干預(yù)，則會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重后果，甚至死亡。筆者對(duì)16例兒童HSP并外科并發(fā)癥的臨床資料進(jìn)行了回顧性分析，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

自2014年1月至2017年12月，河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院共收治16例HSP合并外科并發(fā)癥兒童，10例HSP合并腸套疊，6例HSP合并腸穿孔。回顧性分析16例病兒的臨床表現(xiàn)、診斷治療經(jīng)過(guò)及預(yù)后情況。

2 結(jié)果

16例病兒男性11例，女性5例，平均年齡7.93歲(5～17歲)。16例均有皮膚紫癜或胃腸道癥狀。3例入院時(shí)僅有皮膚紫癜，無(wú)腹痛，其余13例以皮膚紫癜伴腹痛入院。14例皮膚紫癜較重，其中3例有面部皮膚紫癜，均為腸壞死穿孔病兒。腹痛發(fā)生于皮疹前2例，腹痛發(fā)生于皮疹后14例。伴嘔血便血11例，6例腸壞死穿孔病兒均有嘔血便血。

10例腸套疊病兒，回回套疊6例，回結(jié)套疊4例。腹痛距離發(fā)現(xiàn)腸套疊時(shí)間較短，最短者1 d，最長(zhǎng)者5 d。腹痛均明顯，均有壓痛、反跳痛，2例可捫及包塊。10例彩超確診，3例同時(shí)查CT證實(shí)。1例活動(dòng)后自行緩解，5例經(jīng)空氣灌腸后緩解，2例經(jīng)開(kāi)腹整復(fù)后緩解，2例行腸切除吻合術(shù)。其中病例7套疊部位為回結(jié)套疊，行腸切除吻合術(shù)及造瘺術(shù)，5個(gè)月后拔出瘺管。有3例出現(xiàn)腎臟損傷。

6例腸穿孔病兒，部位5例均為回腸，1例為空、回腸，腹痛距離發(fā)現(xiàn)腸穿孔時(shí)間均較長(zhǎng)，最短者7 d，最長(zhǎng)者11 d。腹痛均明顯，均有明顯的壓痛、反跳痛、腹肌緊張。6例均經(jīng)CT確診。其中3例彩超未發(fā)現(xiàn)穿孔，經(jīng)CT確診。1例發(fā)現(xiàn)較早，穿孔較小，行腸修補(bǔ)術(shù)，未切除腸管，其余5例均行腸切除吻合術(shù)。編號(hào)12的病例多處腸管壞死，行腸切除吻合術(shù)后2周，再次出現(xiàn)腸穿孔，因全身狀態(tài)差，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，給予腹腔閉式引流1月余，后腸穿孔愈合。3例出現(xiàn)腎臟損傷。見(jiàn)表1。

3 討論

HSP的病兒可出現(xiàn)嚴(yán)重的腹內(nèi)并發(fā)癥，如腸套疊、腸梗阻、消化道大出血、腸管壞死、腸穿孔、胰腺炎，如不及時(shí)處理及盡早外科干預(yù)治療，則會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重后果，甚至死亡。腸套疊是最常見(jiàn)的手術(shù)原因，發(fā)病率為3%～4%[2]。其次為腸穿孔，發(fā)病率約0.38%[3]。HSP的腸套疊通常起源于回腸(90%)或空腸(7%)[4]，腸套疊的常見(jiàn)部位依次為：回腸回腸51.4%、回腸結(jié)腸38.6%、空腸空腸7.0%。HSP結(jié)腸結(jié)腸套疊極為罕見(jiàn)，僅有少數(shù)個(gè)案報(bào)道[4]。腸套疊的發(fā)病機(jī)制可能是由于腸壁小血管無(wú)菌性炎癥反應(yīng)，腸壁血管通透性增加[2,5]，血液成分外滲，漿膜下及黏膜呈節(jié)段性出血，導(dǎo)致腸管蠕動(dòng)快慢不均，并在局部有明顯的蠕動(dòng)減緩以至痙攣，導(dǎo)致腸套疊[6]。隨著病程延長(zhǎng)，腸管血液循環(huán)障礙，組織缺血水腫嚴(yán)重，毒素吸收增多，繼而發(fā)生壞死、穿孔，全身情況逐漸變差，危及生命。腸穿孔最常見(jiàn)的穿孔部位是小腸，尤其是回腸，其次是空腸。腸穿孔的發(fā)病機(jī)制可能是由于血管炎引起的血栓形成，導(dǎo)致缺血和腸壁完全壞死。腸套疊超聲檢查橫斷面上顯示為“同心圓”或“靶環(huán)”征，縱切面上，呈“套筒”征。最近的報(bào)告認(rèn)為超聲檢測(cè)腸套疊的診斷靈敏性高于放射檢查[7-8]。本研究10例病兒均經(jīng)彩超確診。而CT診斷消化道穿孔特異性強(qiáng)，顯示為腹腔內(nèi)散在游離氣體影，穿孔局部管壁不規(guī)則、境界不清、周圍脂肪層模糊和鄰近脂肪間隙內(nèi)有小氣泡影。如病人有大量的空氣在腸袢，可影響超聲診斷，本研究6例腸穿孔病兒中，3例彩超未確診，經(jīng)CT確診。提示懷疑HSP腸壞死、穿孔時(shí)，應(yīng)首選CT檢查。

表1 過(guò)敏性紫癜(HSP)合并外科并發(fā)癥病兒16例一般資料

注：“+”代表陽(yáng)性，“-”代表陰性，“/”代表未檢查

孔和腹膜炎，造成嚴(yán)重和危及生命的并發(fā)癥。腸管持續(xù)缺血引起腸壞死、穿孔。然而，腸缺血的癥狀，如腸鳴音降低、腹部壓痛、腹脹、便血，并無(wú)特異性，甚至有些病兒在治療過(guò)程中有短暫的臨床癥狀緩解[3]，許多有明顯腹部壓痛、反跳痛、腹肌緊張、便血的病兒，并無(wú)腸壞死、穿孔，這些均增加了早期診斷的困難。螺旋CT在診斷腸缺血敏感性較高，表現(xiàn)為腸壁強(qiáng)化程度減少或缺失，腸壁內(nèi)出現(xiàn)氣體，然而，這些表現(xiàn)并不常見(jiàn)。常見(jiàn)表現(xiàn)為腸壁增厚、管腔擴(kuò)張、腹腔積液，與其他疾病難以區(qū)分[9]。因此，不能因缺少典型表現(xiàn)而排除腸缺血。本研究發(fā)現(xiàn)，腸套疊腹痛時(shí)間較短，均不超過(guò)5 d。腸壞死、穿孔腹痛時(shí)間較長(zhǎng)，均超過(guò)7 d。國(guó)外報(bào)道HSP腸穿孔多于應(yīng)用激素第2周發(fā)生[3]，本研究與其相符。故腹痛時(shí)間也可作為診斷的重要參考依據(jù)。6例腸壞死穿孔病兒，皮膚紫癜均重，其中3例有顏面部皮膚紫癜，提示面部紫癜可作為診斷的參考依據(jù)。本研究10例腸套疊病兒中，6例發(fā)現(xiàn)較早，1例活動(dòng)自行緩解，5例經(jīng)空氣灌腸后緩解，避免了手術(shù)。1例發(fā)現(xiàn)較早的腸穿孔病兒，僅做了腸管修補(bǔ)，未切除腸管。發(fā)現(xiàn)延遲的，腸管壞死面積大，腸切除面積也大，術(shù)后并發(fā)癥也多。本研究1例腸套疊行腸管吻合術(shù)及造瘺術(shù)，5月后拔出瘺管。1例腸穿孔病兒，行腸切除吻合術(shù)后再次出現(xiàn)腸穿孔。

HSP的治療仍存在爭(zhēng)議。輕度胃腸道癥狀無(wú)須任何治療即可康復(fù)。糖皮質(zhì)激素用于治療中至重度胃腸道癥狀，激素治療無(wú)效時(shí)可使用丙種球蛋白治療[8,10]。胃腸道癥狀的其他治療有血漿交換和免疫抑制藥，包括環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A等[11-13]。HSP病兒腹痛24 h內(nèi)早期糖皮質(zhì)激素治療能顯著的緩解腹痛，降低腎臟疾病的風(fēng)險(xiǎn)[14]。另有研究表明，大劑量皮質(zhì)激素可以通過(guò)抑制腸黏膜更新、愈合和減少淋巴濾泡，增加腸穿孔的風(fēng)險(xiǎn)[3,14-15]。本研究6例腸壞死穿孔病兒，均接受6 d以上大量激素(大于3 mg·kg-1·d-1)治療。此外，全身糖皮質(zhì)激素治療可能會(huì)掩蓋腹腔手術(shù)并發(fā)癥的癥狀，如腹痛和發(fā)熱。激素治療HSP腹痛持續(xù)不緩解者較少見(jiàn)，應(yīng)考慮有無(wú)腸套疊或腸壞死、穿孔。兒童和成人腸套疊的治療策略不同。沒(méi)有臨床或影像學(xué)證據(jù)懷疑穿孔和腹膜炎的兒童腸套疊可采取灌腸復(fù)位治療，可使部分病兒避免手術(shù)。而成人腸套疊治療的首選是手術(shù)切除，以避免腸穿孔的意外[16]。本研究10例腸套疊病兒，3例出現(xiàn)腎臟損傷。而6例腸穿孔病兒，3例出現(xiàn)腎臟損傷。提示HSP腸穿孔病兒更容易出現(xiàn)腎臟損傷。

提高對(duì)HSP外科并發(fā)癥的認(rèn)識(shí)，密切觀察和全面查體，并結(jié)合彩超、CT檢查，可以盡早診斷，及時(shí)給予適當(dāng)?shù)耐饪聘深A(yù)措施，以減輕病兒的損傷。