韓月臣 李瑾 孫鵬程 姜振 樊兆民 王海波

山東大學(xué)附屬山東省耳鼻喉醫(yī)院耳神經(jīng)-側(cè)顱底外科（濟(jì)南250022）山東大學(xué)國(guó)家衛(wèi)生健康委員會(huì)耳鼻喉科學(xué)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室（濟(jì)南250022）山東省耳鼻喉研究所（濟(jì)南250022）

面神經(jīng)腫瘤是指原發(fā)于面神經(jīng)的腫瘤，多為良性，1930年由Schmidt首次報(bào)道[1]。依據(jù)其組織學(xué)來(lái)源不同，面神經(jīng)腫瘤可分為鞘膜瘤、纖維瘤、血管瘤，也有面神經(jīng)腦膜瘤的病例報(bào)道。面神經(jīng)鞘膜瘤最為常見，由神經(jīng)外胚葉的雪旺細(xì)胞發(fā)育而來(lái)，約占面神經(jīng)瘤的72%-80%[2]。面神經(jīng)腫瘤的治療以手術(shù)切除為主，還要綜合考慮術(shù)前面神經(jīng)功能，聽力情況，腫瘤的大小，位置，以及患者的意愿等等。大多數(shù)情況下，神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)不能分離，腫瘤組織和神經(jīng)纖維交織存在，切除腫瘤的同時(shí)需要一并切除受累的部分神經(jīng)干，然后進(jìn)行神經(jīng)移植等神經(jīng)功能重建手術(shù)。我們?cè)谂R床收治了2例特殊的面神經(jīng)鞘瘤，手術(shù)切除腫瘤的同時(shí)保存了面神經(jīng)主要結(jié)構(gòu)和功能，對(duì)其臨床表現(xiàn)，影像學(xué)特點(diǎn)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)進(jìn)行總結(jié)討論。

1 臨床資料與方法

2005.5-2019.4間，我院共收治面神經(jīng)腫瘤患者47例，其中有2例切除腫瘤的同時(shí)保存了面神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)的基本完整。2例均為女性，術(shù)前予以顳骨HRCT，面神經(jīng)強(qiáng)化MRI，面神經(jīng)電圖檢查，聽力學(xué)檢查以及常規(guī)術(shù)前檢查。術(shù)中快速冰凍及術(shù)后病理均確診為神經(jīng)鞘瘤。

2 病例資料

2.1 病例1：女69歲；因“左耳后疼痛20余年，左側(cè)面部陣發(fā)抽動(dòng)1月”入院。發(fā)病無(wú)明顯誘因，20年前出現(xiàn)左耳后持續(xù)針刺樣跳痛，累及左側(cè)面部，觸碰左側(cè)耳后時(shí)明顯。曾以“三叉神經(jīng)痛”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予藥物治療效果差，后疼痛癥狀改善，未進(jìn)一步診治。1月前出現(xiàn)左側(cè)面部陣發(fā)抽動(dòng)，并舌體左側(cè)麻木、疼痛。外院就診，行MRI提示中耳乳突異常信號(hào)，轉(zhuǎn)診我院。既往10年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左耳漸進(jìn)性聽力下降，未行診療。入院體檢：雙耳廓，外耳道未見異常，鼓膜完整。左側(cè)面神經(jīng)功能HB-I級(jí)。純音聽閾左耳全聾，右耳高頻聽力下降。面神經(jīng)電圖：左側(cè)為右側(cè)的98.97%，無(wú)明顯差異。顳骨HRCT及面神經(jīng)曲面斷層重建:左側(cè)鼓室結(jié)構(gòu)正常，乳突區(qū)骨質(zhì)破壞，莖乳孔擴(kuò)大，面神經(jīng)骨管垂直段不完整，腫瘤內(nèi)側(cè)和頸靜脈球毗鄰，頸靜脈孔外側(cè)骨質(zhì)缺失（圖1）。顱底強(qiáng)化MRI：左側(cè)乳突區(qū)占位，界限清楚，不均勻強(qiáng)化，毗鄰頸靜脈球（圖2）。

圖1 顳骨HRCT及面神經(jīng)重建示左側(cè)乳突區(qū)占位，面神經(jīng)垂直段骨管破壞，頸靜脈球外側(cè)壁骨質(zhì)破壞Fig.1 HRCT of temporal bone shows facial nerve schwannoma in the left mastoid and the vertical segment bone canal of facial nerve and the lateral wall of jugular bulb were destructed by the tumor.

圖2 顱底強(qiáng)化MRI示左側(cè)乳突區(qū)有占位，不均勻強(qiáng)化，毗鄰頸靜脈球Fig.2 Enhanced MRIof the skull base showed a mass in the left mastoid with uneven enhancement,and the tumor wasadjacent to the jugular bulb.

入院診斷考慮為左側(cè)乳突占位，性質(zhì)待查，懷疑面神經(jīng)腫瘤可能。經(jīng)充分術(shù)前準(zhǔn)備，在全麻下行手術(shù)探查。術(shù)中行完璧式乳突切除，在乳突尖處見暗紅色腫瘤，質(zhì)地較軟，和周圍無(wú)明顯粘連，面神經(jīng)骨管垂直段破壞，莖乳孔擴(kuò)大。切除乳突尖，分別于腫瘤兩端找到正常面神經(jīng)，沿神經(jīng)鞘膜分離，見垂直段神經(jīng)鞘膜基本完整，神經(jīng)受壓變薄，腫瘤在垂直段上端近錐曲段處界限不清，予以銳性分離切除，面神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)基本保留完整（圖3），術(shù)中神經(jīng)監(jiān)測(cè)，誘發(fā)閾值0.1mA。術(shù)后病理：腫瘤細(xì)胞呈梭形及多形性，可見細(xì)胞致密區(qū)胞核兩端鈍圓，呈柵欄狀排列，疏松區(qū)胞核圓形或不規(guī)則性，散在分布在疏松的胞漿基質(zhì)中，并可見粘液變性（圖4），考慮左乳突梭形細(xì)胞腫瘤，結(jié)合組織形態(tài)學(xué)及免疫組化染色結(jié)果（S-100(+)和 SOX-10(+)，ki67 index 3%），符合神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)，周邊見少許骨組織。術(shù)后面神經(jīng)功能HB-III級(jí)（圖5），隨訪1年，腫瘤無(wú)復(fù)發(fā)，面神經(jīng)功能HB-III級(jí)。

圖3 術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于面神經(jīng)垂直段，面神經(jīng)骨管破壞，莖乳孔擴(kuò)大，面神經(jīng)和腫瘤之間可以分離，切除腫瘤后，面神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)保留。Fig.3 The tumors were found in the vertical segment of the facial nerve.The bony canal of the facial nerve was destroyed and the stylomastoid foramen was enlarged.The facial nerve and the tumor could be separated during the surgery and the anatomical structure of the facial nerve was preserved after resection of the tumor.

圖4 腫瘤細(xì)胞呈梭形及多形性，可見細(xì)胞致密區(qū)胞核兩端鈍圓，呈柵欄狀排列，疏松區(qū)胞核圓形或不規(guī)則性，散在分布在疏松的胞漿基質(zhì)中，并可見粘液變性。（HE,X200）Fig.4 Tumor cells were spindle-shaped and polymorphic.The nuclei in dense areas were bluntly rounded and palisade arranged.The nuclei in loose areas were round or irregular,scattered in loose cytoplasmic matrix,and mucinous degeneration could be seen.(HE,X200)

圖5 手術(shù)前后面神經(jīng)功能。術(shù)前HB-I級(jí)，術(shù)后第二天HB-III級(jí)。Fig.5 Facial nerve function before and after operation.Grade HB-Ibefore operation and HB-IIIthe next day after operation.

2.2 病例2：女73歲；因“發(fā)現(xiàn)左側(cè)乳突腫物1年，左耳堵塞感7月”入院?；颊?年前因“腦出血”于外院住院治療，影像檢查發(fā)現(xiàn)“左側(cè)乳突區(qū)腫物”，當(dāng)時(shí)無(wú)耳痛、面癱、無(wú)耳流膿、耳鳴、聽力下降等。7月前出現(xiàn)耳悶堵感，自覺聽力下降，外院考慮“面神經(jīng)腫物”，給予伽馬刀治療1次，治療后耳悶緩解。半月前復(fù)查MRI發(fā)現(xiàn)“乳突腫物增大”，轉(zhuǎn)診我院。既往有高血壓病史10年，1年前腦出血病史，后遺左側(cè)偏癱。入院體檢：左側(cè)外耳道下壁見新生物突出，表面皮膚無(wú)破潰，無(wú)分泌物，遮擋鼓膜，右側(cè)未見異常。面神經(jīng)功能HB-I級(jí)。純音聽閾：雙側(cè)高頻下降型神經(jīng)性耳聾，言語(yǔ)頻率平均聽閾40dB。面神經(jīng)電圖：僅左側(cè)下頜緣支較對(duì)側(cè)波幅下降33%，其余各分支雙側(cè)無(wú)差別。術(shù)前顳骨HRCT發(fā)現(xiàn)做乳突區(qū)占位，面神經(jīng)骨管垂直段破壞，腫物破壞外耳道后壁，并侵犯下鼓室和外耳道，頸靜脈孔外側(cè)壁骨質(zhì)破壞（圖6）。強(qiáng)化顱底MRI：左側(cè)乳突區(qū)占位，不均勻強(qiáng)化，部分囊變，突入腮腺內(nèi)。乳突氣房?jī)?nèi)為積液表現(xiàn)（圖7）。

圖6 顳骨HRCT：左側(cè)乳突區(qū)占位，面神經(jīng)垂直段骨管骨質(zhì)破壞，腫物破壞外耳道后壁侵犯下鼓室及外耳道，頸靜脈孔外側(cè)壁破壞。Fig.6 HRCT of temporal bone:a mass in left mastoid,the canal of vertical segment of facial nerve,posterior wall of external auditory canal and the lateral wall of jugular foramen.were destroyed.The inferior tympanic cavity and external auditory canal was invaded by the tumor.

圖7 強(qiáng)化顱底MRI：左側(cè)乳突區(qū)占位，不均勻強(qiáng)化，部分囊變，突入腮腺內(nèi)。乳突氣房?jī)?nèi)為積液表現(xiàn)。Fig.7 Enhanced skull base MRI:A mass in the Left mastoid,uneven enhancement,partial cystic degeneration,protruding into parotid gland.The mastoid air cell showed hydrocele.

入院診斷考慮為左側(cè)乳突占位，懷疑面神經(jīng)腫瘤可能，手術(shù)計(jì)劃行腫瘤切除+神經(jīng)移植。全麻下行開放式乳突切除，并切除乳突尖，于乳突尖處見腫瘤，質(zhì)地較韌，和周圍有粘連，面神經(jīng)垂直段骨管破壞，莖乳孔擴(kuò)大。腫瘤向上至面神經(jīng)錐曲段，向下侵犯腮腺內(nèi)，向前破壞鼓骨，并侵犯外耳道和下鼓室，向后較局限，內(nèi)側(cè)為頸靜脈球壁，鼓膜和聽骨鏈完整。首先尋找正常神經(jīng)，腫瘤包繞面神經(jīng)，沿神經(jīng)鞘膜分離，面神經(jīng)外側(cè)鞘膜完整，內(nèi)側(cè)部分鞘膜結(jié)構(gòu)不清，腮腺內(nèi)部分腫瘤有囊變。切除腫瘤后面神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)得到保留，神經(jīng)較正常增粗（圖8），面神經(jīng)監(jiān)測(cè)閾值0.5Ma。做鼓室成形及耳甲腔成形，以帶蒂組織瓣填塞乳突尖組織缺損。術(shù)中快速冰凍及術(shù)后病理均證實(shí)為神經(jīng)鞘瘤，鏡下見腫瘤細(xì)胞呈梭形及多形性，可見細(xì)胞致密區(qū)胞核兩端鈍圓，呈柵欄狀排列，疏松區(qū)胞核圓形或不規(guī)則性，散在分布在疏松的胞漿基質(zhì)中，并可見粘液變性（圖9）。（免疫組化：SOX-10(+)、S-100(+)、Ki-67index 5%）。術(shù)后第二天面神經(jīng)功能HB-III級(jí)（圖10）。

圖8 術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤主要位于面神經(jīng)垂直段并侵犯腮腺內(nèi)，面神經(jīng)骨管破壞，莖乳孔擴(kuò)大，面神經(jīng)和腫瘤之間可以分離，切除腫瘤后，面神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)保留，較粗，部分鞘膜結(jié)構(gòu)不清。Fig.8 The tumors were mainly located in the vertical segment of the facial nerve and invaded the parotid gland.The fallopian canal was destroyed and the stylomastoid foramen was enlarged.The facial nerve and the tumors could be separated during the surgery.A fter the removal of the tumors,the anatomical structure of the facial nerve was preserved but the structureof the sheath wasunclear.

圖9 腫瘤細(xì)胞呈梭形及多形性，可見細(xì)胞致密區(qū)胞核兩端鈍圓，呈柵欄狀排列，疏松區(qū)胞核圓形或不規(guī)則性，散在分布在疏松的胞漿基質(zhì)中，并可見粘液變性。（HE,X200）Fig.9 The tumor cells were spindle-shaped and polymorphic.The nuclei in dense areas were bluntly rounded at both ends and arranged in a fence shape.The nuclei in loose areas were round or irregular,scattered in loose cytoplasmic matrix,and mucinous degeneration could be seen.(HE,X 200)

圖10 手術(shù)前后面神經(jīng)功能。術(shù)前HB-I級(jí)，術(shù)后第二天HB-III級(jí)。Fig.10 Facial nerve function before and after operation.Grade HB-I before operation and HB-III the next day after operation.

3 討論

面神經(jīng)腫瘤臨床表現(xiàn)各不相同，面神經(jīng)功能障礙和聽力損失是其最常見的癥狀。面癱一般表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展，或反復(fù)發(fā)作的面癱，約20%病人也可表現(xiàn)為突發(fā)性面癱。我們收治的面神經(jīng)腫瘤患者初次就診誤診率為100%，常被誤診為bell面癱，其病程不同，bell面癱表現(xiàn)為面癱程度快速進(jìn)展，這是非常重要的鑒別要點(diǎn)。當(dāng)腫瘤增大侵犯鼓室及聽骨鏈，會(huì)引起不同程度的傳導(dǎo)性耳聾，當(dāng)腫瘤侵犯內(nèi)耳，則可發(fā)生神經(jīng)性耳聾及眩暈。不表現(xiàn)為面癱的面神經(jīng)腫瘤臨床比較少見。2004年楊仕明等曾報(bào)道一例面神經(jīng)鞘瘤，僅表現(xiàn)為耳鳴和聽力下降，當(dāng)?shù)卣`診為中耳炎，手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)腫瘤，術(shù)后即發(fā)生面癱[3]。

面神經(jīng)腫瘤的病理類型可分為面神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和血管瘤，還有面神經(jīng)腦膜瘤的報(bào)道。面神經(jīng)鞘瘤來(lái)源于神經(jīng)外胚葉的Schwann細(xì)胞，腫瘤組織與周圍邊界明顯，有完整包膜，面神經(jīng)纖維可被推擠至周邊而不被破壞。按發(fā)生部位和生長(zhǎng)方式可以將面神經(jīng)鞘瘤分為內(nèi)生型和外生型[4]。一般認(rèn)為面神經(jīng)腫瘤起源于面神經(jīng)的感覺纖維，其臨床癥狀是由腫瘤壓迫面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)纖維和臨近結(jié)構(gòu)產(chǎn)生。

面神經(jīng)腫瘤的治療包括手術(shù)治療，放療，隨訪觀察等。對(duì)于面神經(jīng)功能較好的小的腫瘤，可以選擇隨訪觀察。放療的療效仍有爭(zhēng)議。手術(shù)治療首先考慮腫瘤徹底切除，以減少?gòu)?fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，但大多數(shù)情況下，切除腫瘤的同時(shí)無(wú)法保留面神經(jīng)，因此需要同時(shí)行神經(jīng)吻合，神經(jīng)移植，以及神經(jīng)替代等神經(jīng)重建手術(shù)。面神經(jīng)腫瘤切除并保留神經(jīng)的報(bào)道較少，通常認(rèn)為面神經(jīng)血管瘤，起源于神經(jīng)外膜的血管，手術(shù)可以剝離腫瘤保留面神經(jīng)。神經(jīng)鞘瘤因其組織來(lái)源不同于血管瘤，一般難以在保留神經(jīng)結(jié)構(gòu)完整的情況下剝離腫瘤。我們報(bào)道的2例面神經(jīng)鞘瘤患者均為老年女性，術(shù)前面神經(jīng)功能均正常，腫瘤相對(duì)較為局限，侵犯部位為垂直段和部分顳骨外段，術(shù)中可以識(shí)別明確的鞘膜結(jié)構(gòu)，在剝離切除腫瘤的同時(shí)保存了主要面神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)，我們認(rèn)為術(shù)前面神經(jīng)功能情況對(duì)于能否切除腫瘤保留面神經(jīng)具有重要提示價(jià)值，術(shù)前影像檢查無(wú)法判斷腫瘤和神經(jīng)的關(guān)系，需要術(shù)中探查才能確定。而在我們其他的面神經(jīng)鞘瘤病例，術(shù)前均表現(xiàn)為面癱，術(shù)中顯微鏡下均不能看到明顯的神經(jīng)鞘膜結(jié)構(gòu)，切除腫瘤后，神經(jīng)結(jié)構(gòu)缺失。Lee JD等報(bào)道6例保留面神經(jīng)結(jié)構(gòu)的面神經(jīng)鞘瘤手術(shù)，其中2例為發(fā)生于顳骨內(nèi)的腫瘤，3例位于橋腦小腦角，1例位于膝狀神經(jīng)節(jié)，這些病例最主要的臨床特點(diǎn)為術(shù)前面神經(jīng)功能正常，或?yàn)镠B-II級(jí)的輕度面癱[5]。Park SH等報(bào)道了28例面神經(jīng)鞘瘤，其中18例完成腫瘤剝離切除，16例面神經(jīng)得到完整保存，術(shù)后面神經(jīng)功能HB-I，II級(jí)，也認(rèn)為影響面神經(jīng)功能保留的最主要因素為術(shù)前面神經(jīng)功能，其次為腫瘤大小，侵犯面神經(jīng)的部位，面癱的時(shí)間等[6]。

我們認(rèn)為能否做到剝離腫瘤并保留神經(jīng)結(jié)構(gòu)，是由腫瘤的生長(zhǎng)方式?jīng)Q定的。張全安對(duì)1526側(cè)顳骨進(jìn)行連續(xù)切片觀察，發(fā)現(xiàn)15例微型面神經(jīng)腫瘤，并依據(jù)其生長(zhǎng)方式不同將其分為兩類，一種是在神經(jīng)主干或神經(jīng)骨管內(nèi)生長(zhǎng)的為內(nèi)生型，另一種是發(fā)生于面神經(jīng)管裂處的神經(jīng)束膜，并向骨管外生長(zhǎng)，稱為外生型。內(nèi)生型腫瘤很小即可引起面癱。而外生型腫瘤，由于腫瘤很少侵犯神經(jīng)纖維即使腫瘤已經(jīng)很大，面癱卻不明顯，這種情況下，除了原發(fā)腫瘤部位鞘膜有破壞外，其余神經(jīng)鞘膜和腫瘤之間應(yīng)該存在間隙，可以分離，這是剝離腫瘤保留神經(jīng)的解剖學(xué)基礎(chǔ)。因此對(duì)于術(shù)前沒有明顯面癱的面神經(jīng)鞘瘤患者，手術(shù)中應(yīng)注意探查識(shí)別面神經(jīng)鞘膜結(jié)構(gòu)，有可能在切除腫瘤的同時(shí)，保留面神經(jīng)結(jié)構(gòu)基本完整，獲得較好的術(shù)后面神經(jīng)功能。