廖園園，張玉奇，游宇光，陳衛(wèi)華，葛貽瓏，任 苓

(1.贛南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院超聲診斷科，江西贛州 341000；2.上海交通大學附屬上海兒童醫(yī)學中心心內(nèi)科，上海 200127)

冠狀靜脈竇隔缺損(CSSD)是指左心房與冠狀靜脈竇隔部分或完全缺失的先天性畸形，又稱無頂冠狀靜脈竇、冠狀靜脈竇頂蓋缺如。CSSD在1965年被首次報道，是一種特殊類型的房間隔缺損，發(fā)病率不到房間隔缺損總數(shù)的1.0%[1-2]。由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性[3-5]，診斷困難，即使是在外科修復術中也容易被遺漏[6]。左向右分流可造成肺動脈高壓，右向左分流可導致腦膿腫等中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥；因此早期診治十分必要。本研究回顧性分析贛南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院與上海兒童醫(yī)學中心外科手術證實的63例CSSD患兒的超聲心動圖資料，并與其手術結果對比，探討超聲心動圖對CSSD的診斷價值，分析漏、誤診的原因，旨在提高超聲心動圖對CSSD診斷的準確率，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 選擇2002年3月至2017年10月贛南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院及上海兒童醫(yī)學中心經(jīng)外科手術證實的63例CSSD患兒為研究對象，其中男36例，女27例；年齡17 d至19歲，平均(5.55±4.40)歲；體質量3.5～49.5 kg，平均(18.75±10.41)kg。所有超聲診斷均由 2 名中級職稱以上的超聲醫(yī)師進行。本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會批準，患者簽署知情同意書。

1.2方法

1.2.1檢查方法 使用Philips SONOS 5500(荷蘭)、Philips iE33(荷蘭)彩色多普勒超聲診斷儀，S4、S8、S5-1、S8-3探頭，探頭頻率2.5～7.5 MHz?；純喝∑脚P位或左(右)側臥位，按劍突下、心尖、胸骨旁、胸骨上窩等部位順序檢查，詳細檢查心房、心室、大動脈的位置，房室連接及心室大動脈的連接關系，根據(jù)分段診斷法建立診斷。

1.2.2觀察內(nèi)容 (1)劍突下兩心房冠狀靜脈竇長軸切面：即下角觀切面，顯示劍突下四腔心切面后，探頭向后、左、下傾斜顯示兩心房切面，并使聲束由心尖指向左房室交界處，左上至右下逐漸增寬并開口于右心房的無回聲管道即冠狀靜脈竇長軸，見圖1A。(2)心尖冠狀靜脈竇短軸及橫位長軸切面：心尖四腔切面左心房外側壁可見增大的冠狀靜脈竇，見圖1B；探頭向后下傾斜，由左至右走行，開口于右心房的無回聲管道即冠狀靜脈竇橫位長軸，見圖1C。(3)胸骨旁左心室長軸切面：可見增大的冠狀靜脈竇，見圖1D。(4)胸骨旁右心流入道切面：顯示胸骨旁左心室長軸切面后，探頭略向右下方傾斜，可見冠狀靜脈竇長軸切面，回流入右心房。根據(jù)上述切面綜合判斷冠狀靜脈竇的完整性，結合彩色及頻譜多普勒超聲判斷冠狀靜脈竇隔缺損的位置、大小、分流方向。相關報道將CSSD分為4型[3]：Ⅰ型為完全型CSSD，合并左側上腔靜脈殘存；Ⅱ型為完全型CSSD，不合并左側上腔靜脈殘存；Ⅲ型為部分型CSSD，缺損位于竇壁中間；Ⅳ型為部分型CSSD，缺損位于竇壁末端。

1.3統(tǒng)計學處理 計數(shù)資料以頻數(shù)或百分率表示。

A:劍突下兩心房冠狀靜脈竇長軸切面顯示冠狀靜脈竇隔(白色箭頭);B:心尖四腔心切面顯示增大的冠狀靜脈竇(紅色箭頭);C:心尖冠狀靜脈竇橫位長軸切面顯示冠狀靜脈竇(紅色箭頭);D:胸骨旁左心室長軸切面顯示增大的冠狀靜脈竇(紅色箭頭)；LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；AAO：升主動脈

圖1冠狀靜脈竇的超聲觀察

A:完全性CSSD患者，劍突下兩心房冠狀靜脈竇長軸切面顯示冠狀靜脈竇隔頂與左心房之間完全缺失(紅色箭頭);B:完全性CSSD患者，心尖冠狀靜脈竇橫位長軸切面顯示冠狀靜脈竇隔頂與左心房之間完全缺失(白色箭頭);C:完全性CSSD患者，劍突下兩心房冠狀靜脈竇長軸切面顯示左心房血流經(jīng)CSSD進入右心房(黑色箭頭);D:完全性CSSD患者，心尖冠狀靜脈竇橫位長軸切面顯示左心房血流經(jīng)CSSD進入冠狀靜脈竇(白色箭頭);E:胸骨上窩額狀切面顯示右側、左側的上腔靜脈(紅色箭頭);F:部分性CSSD患者，劍突下兩心房冠狀靜脈竇長軸切面顯示冠狀靜脈竇隔頂與左心房之間部分缺失(綠色箭頭);G:部分性CSSD患者，胸骨旁左心室長軸切面顯示增大的冠狀靜脈竇，冠狀靜脈竇隔頂部分缺失(紅色箭頭)，冠狀靜脈竇壁連續(xù)性不完整;H:部分性CSSD患者，劍突下兩心房冠狀靜脈竇長軸切面顯示左心房血流經(jīng)CSSD(黑色箭頭)進入冠狀靜脈竇，回流入右心房；LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；LSVC：左側上腔靜脈；RSVC：右側上腔靜脈;AAO：升主動脈

圖2 CSSD的聲像圖

2 結果

2.1患兒基本情況 63例患兒均行外科手術治療。其中Ⅰ型26例(41.27%)、Ⅱ型8例(12.70%)、Ⅲ型23例(36.51%)、Ⅳ型6例(9.52%)。63例患兒中7例為單純性CSSD，56例合并其他心血管系統(tǒng)畸形，常見的合并畸形有房間隔缺損30例(53.57%)、左側上腔靜脈殘存28例(50.00%)、房室間隔缺損15例(26.79%)、室間隔缺損12例(21.43%)、肺動脈狹窄12例(21.43%)、肺靜脈異位連接5例(8.93%)、單心房5例(8.93%)等。

2.2患兒超聲心動圖情況 63例患兒超聲聲像圖共同特征為：(1)Ⅰ型及Ⅱ型CSSD患者，劍突下兩心房冠狀靜脈竇長軸切面、心尖冠狀靜脈竇短軸及橫位長軸切面、胸骨旁左心室長軸切面未探及冠狀靜脈竇隔回聲(圖2A、B)，彩色多普勒超聲顯示左心房血流經(jīng)缺損進入右心房(圖2C、D)；Ⅰ型在胸骨上窩額狀切面顯示左側上腔靜脈殘存，向下回流入增大的冠狀靜脈竇或直接回流入左心房(圖2E)。(2)Ⅲ型及Ⅳ型CSSD，劍突下兩心房冠狀靜脈竇長軸切面、心尖冠狀靜脈竇短軸及橫位長軸切面、胸骨旁左心室長軸切面顯示冠狀靜脈竇隔開口增寬，冠狀靜脈竇隔部分缺損(圖2F、G)，彩色多普勒超聲顯示左心房血流經(jīng)缺損進入右心房(圖2H)。(3)CSSD分流方向取決于合并畸形所導致的兩側心房間的壓力差，單獨存在的CSSD心房水平分流方向為左向右，而當合并畸形導致右心房壓增高時，可呈心房水平雙向或右向左分流。

2.3漏診、誤診患者情況 63例患兒均行手術治療,超聲診斷正確者55例(87.30%)，超聲漏、誤診8例(12.70%)。其中5例合并左側上腔靜脈殘存的患者，均未對冠狀靜脈竇隔進行詳盡的顯示及描述，漏診CSSD；3例誤診患者中，1例誤診為冠狀靜脈竇開口狹窄，1例誤診為左下肺靜脈狹窄，1例將擴大的冠狀靜脈竇誤診為原發(fā)孔型房間隔缺損而診斷為部分性房室間隔缺損，見表1。

表1 8例漏誤診患者的超聲診斷及手術結果對比

DORV：右心室雙出口；LSVC：左側上腔靜脈殘存；LSVC-CS：左側上腔靜脈回流入冠狀靜脈竇；LSVC-LA：左側上腔靜脈回流入左心房；PAVC：部分性房室間隔缺損

3 討論

CSSD存在心房水平的異常分流，而嚴重的異常分流可導致肺動脈高壓、右心心力衰竭及中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥等。缺損類型、分流方向及分流量可直接影響患者臨床癥狀的嚴重程度。但由于 CSSD 屬于少見先天性畸形之一，且常合并其他心臟畸形，超聲心動圖診斷易漏診、誤診[7]。

冠狀靜脈竇是由胚胎期左總主靜脈近心端殘端與靜脈竇左角發(fā)育而來，位于心臟的左后房室溝內(nèi)，接受大部分的心肌靜脈血，開口于右心房的冠狀靜脈竇口。CSSD是由于胚胎期左心房冠狀靜脈皺襞即冠狀竇間隔完全性或部分性缺損，導致冠狀靜脈竇與左心房相交通[1-3]，可單獨發(fā)生，但大多合并于其他先天性心臟病，合并畸形中房間隔缺損、左側上腔靜脈殘存常見。如前所述，CSSD分為4型，其中，有文獻報道Ⅰ型與Ⅲ型常見，Ⅱ型與Ⅳ型少見[8]。本研究數(shù)據(jù)顯示Ⅰ型和Ⅲ型共49例(77.78%)、Ⅱ型和Ⅳ型共14例(22.22%)，其中，Ⅰ型(41.27%)最常見，與文獻[8]報道一致。

心血管造影是診斷先天性心臟病的金標準，但造影檢查具有創(chuàng)傷性，危重患兒無法應用；CT、磁共振檢查廣泛用于心血管疾病的診斷，但CT檢查具有放射性，磁共振檢查噪音大，低齡患兒需深度鎮(zhèn)靜，甚至麻醉，臨床應用不方便[9-10]。超聲心動圖技術具有無創(chuàng)、簡便等優(yōu)點，使其目前仍是診斷CSSD主要及首選的方法之一。尤其是兒童患者因其胸腹壁軟，透聲窗豐富，可清晰顯示冠狀靜脈竇開口及走行，更可能準確診斷CSSD[2,4]，較成人更有優(yōu)勢。本研究的患兒中，超聲心動圖明確診斷55例(87.3%)，表明超聲心動圖確實可以比較準確地診斷CSSD，但需要避免漏診及誤診。

CSSD是少見的先天性畸形，常合并于其他先天性心臟病中，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，容易不被臨床醫(yī)師發(fā)現(xiàn)。左側上腔靜脈是因胚胎期左前主靜脈近心端退化不全所致，是CSSD最常見的合并畸形；左側上腔靜脈血液回流入冠狀靜脈竇，可導致冠狀靜脈竇增大擴張，而忽略CSSD的存在[10]。本研究漏診的5例CSSD患者均合并左側上腔靜脈殘存，檢查者均未對冠狀靜脈竇的長軸切面進行顯示，導致漏診。分析認為可能與檢查者對CSSD不夠熟悉、重視，以及對冠狀靜脈竇的顯示切面不熟悉有關。

原發(fā)孔型房間隔缺損大多合并于房室間隔缺損中，心尖四腔心切面緊鄰二尖瓣的下段房間隔組織連續(xù)性中斷[11]；而CSSD在標準心尖四腔心切面時顯示房間隔連續(xù)完整，四腔心切面向后、向下傾斜探頭，直至二尖瓣消失時可顯示冠狀靜脈竇開口于右心房，開口位于房間隔下段，容易與原發(fā)孔型房間隔缺損混淆；但CSSD在冠狀靜脈竇隔長軸切面及劍突下冠狀靜脈竇長軸切面顯示竇隔連續(xù)性中斷，彩色多普勒超聲可見異常分流。本研究1例患兒術前超聲提示部分性房室間隔缺損，術中發(fā)現(xiàn)為CSSD合并二尖瓣中度反流，行冠狀竇隔缺損修補術及二尖瓣成形術。冠狀靜脈竇隔是否完整、有無分流是鑒別診斷的關鍵。

單純左下肺靜脈狹窄少見，表現(xiàn)為肺靜脈管腔小，前向血流速度增快；與左側上腔靜脈直接回流入左心房聲像圖類似[12]，需要鑒別。左側上腔靜脈回流入左心房有2種情況：(1)開口于左肺靜脈和左心耳之間，直接引流入左心房頂部；(2)引流入冠狀靜脈竇，而冠狀靜脈竇開口于左心房或存在冠狀靜脈竇隔缺損[13]。本研究1例CSSD患者術前診斷為左下肺靜脈狹窄，術中發(fā)現(xiàn)為左側上腔靜脈直接回流入左心耳與左肺靜脈之間的左心房側壁，左側肺靜脈受到推壓而顯示欠佳，檢查者根據(jù)開口位置憑經(jīng)驗診斷為左下肺靜脈狹窄。分析認為左側上腔靜脈回流途徑顯示不清時，需警惕CSSD存在，必要時可行超聲造影檢查或心血管造影檢查。

冠狀靜脈竇口狹窄非常罕見，常合并于左側上腔靜脈回流入冠狀靜脈竇；竇口狹窄導致冠狀靜脈竇內(nèi)壓力升高，竇口血流速度增快，冠狀竇管腔出現(xiàn)擴張[14]，與CSSD表現(xiàn)相似，容易混淆。但前者冠狀靜脈竇短軸圓形結構完整，無異常分流；后者圓形結構完整性破壞，可見破口，壁擺動，彩色多普勒超聲可見缺損處的異常分流。本組研究1例術前診斷為冠狀靜脈竇開口狹窄的患者，術中發(fā)現(xiàn)為CSSD，行冠狀靜脈竇隔缺損修補術，竇口血流速度恢復正常。冠狀靜脈竇隔是否完整、有無分流是鑒別診斷的要點。

綜上所述，超聲心動圖可以比較準確地診斷冠狀靜脈竇隔缺損，但容易漏診、誤診，需要與冠狀靜脈竇口狹窄、左下肺靜脈狹窄、原發(fā)孔型房間隔缺損等鑒別。出現(xiàn)下列情況應警惕CSSD的存在：(1)冠狀靜脈竇增寬；(2)冠狀靜脈竇血流速度增快；(3)多切面觀察未探及冠狀靜脈竇隔回聲、冠狀靜脈竇開口顯示不清時；(4)冠狀靜脈竇隔壁連續(xù)性不完整；(5)左側上腔靜脈回流途徑顯示不清或左側上腔靜脈直接回流入左心房時；(6)大型房間隔缺損或功能性單心房，尤其是原發(fā)孔型房間隔缺損患者。必要時可行超聲造影或心臟CT檢查協(xié)助診斷[15]。