陳抗松 虞幼軍 賴彥冰 王博琛 鄭立崗 劉振

中耳膽脂瘤分為先天性和后天性兩種，鼓膜內(nèi)陷袋的形成是兒童后天原發(fā)性膽脂瘤最常見的病因[1]，這些內(nèi)陷袋通常發(fā)生在鼓膜松弛部或緊張部的后上部分，因此臨床上發(fā)現(xiàn)內(nèi)陷袋的患兒應(yīng)長期隨訪。依據(jù)目前膽脂瘤發(fā)生的學(xué)說，膽脂瘤大多由鼓室開始形成再向后上累及上鼓室、鼓竇和乳突，顯微鏡下無論開放式或閉合式手術(shù)大多由后向前開放上、后鼓室，而耳內(nèi)鏡下手術(shù)則是從中鼓室開始向后上開放并清除病變，符合膽脂瘤發(fā)生發(fā)展的規(guī)律，對病變范圍較為局限的病例有一定的優(yōu)勢。佛山市第一人民醫(yī)院耳-側(cè)顱底外科近2年通過耳內(nèi)鏡下分期手術(shù)治療范圍局限的兒童膽脂瘤病例，療效顯著，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1研究對象 研究對象為2016年8月～2018年1月在佛山市第一人民醫(yī)院耳-側(cè)顱底外科確診并手術(shù)治療的5例中耳膽脂瘤患兒，其中男3例，女2例，年齡6～12歲，分別為6、8、8、12、12歲；左耳3例，右耳2例，5例均出現(xiàn)耳溢液伴聽力下降，2例以耳痛為首發(fā)癥狀，5例患兒均無發(fā)熱、眩暈、面癱癥狀，均在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行抗炎等對癥治療后無好轉(zhuǎn)。術(shù)前均完善耳內(nèi)鏡、鼻內(nèi)鏡、純音測聽、中耳功能分析、聽性腦干反應(yīng)、顳骨CT等檢查，與患者家屬溝通，交代患者病情并詳細(xì)講解耳內(nèi)鏡及顯微鏡手術(shù)方案及優(yōu)缺點(diǎn)，患兒家屬自愿選擇耳內(nèi)鏡分期手術(shù)并簽字。

1.2耳內(nèi)鏡檢查 耳內(nèi)鏡下見2例患者鼓膜松弛部腫脹呈肉芽樣明顯突出耳道，無法窺及鼓膜全貌(圖1)，用吸引管翻起腫脹處見鼓膜緊張部完整，行穿刺發(fā)現(xiàn)白色膽脂瘤樣物；3例鼓膜緊張部后上邊緣性穿孔或松弛部穿孔，均可吸出白色豆腐渣樣物。

圖1 鼓膜松弛部明顯腫脹似腫物突出于耳道

1.3顳骨CT檢查 顳骨高分辨率CT檢查提示主要位于中上鼓室的軟組織密度影，聽骨周圍有病變組織包繞，鼓竇及乳突腔內(nèi)雖有陰影但骨質(zhì)及氣房間隔無破壞，上、后、外半規(guī)管及外耳道后壁骨質(zhì)無破壞(圖2)。

1.4純音聽閾測試 5例患兒均順利完成純音聽閾測試，患耳均為傳導(dǎo)性聾，平均氣導(dǎo)聽閾(0.5、1及2 kHz)為42±3.79 dB HL，平均氣骨導(dǎo)差為30.34±4.9 dB。

1.5手術(shù)方法 所有患兒一、二期手術(shù)均在氣管插管靜吸復(fù)合全身麻醉下進(jìn)行， 5例分期手術(shù)均由同一術(shù)者完成。

一期手術(shù)：2例鼓膜腫脹、松弛部肉芽突出的患兒，于耳內(nèi)鏡下先在鼓膜緊張部后上象限切開鼓膜后探查見白色膽脂瘤即切除腫脹鼓膜及肉芽；3例鼓膜穿孔病例于耳內(nèi)鏡下直接從穿孔部位擴(kuò)大切除鼓膜，5例均保留纖維鼓環(huán)，5例患者聽骨周圍均有膽脂瘤侵犯，但病變均局限于中、上鼓室，未超越鼓竇入口，1例鐙骨周圍因鼓室內(nèi)粘膜腫脹內(nèi)鏡下清理困難而殘留膽脂瘤，1例鐙骨底板上結(jié)構(gòu)缺失。0°耳內(nèi)鏡下松脫砧鐙關(guān)節(jié)，之后前后方向輕柔推拉砧骨長腳，即可取出砧骨或錘骨；45°耳內(nèi)鏡下用剝離子沿包膜徹底清除上鼓室及后鼓室的膽脂瘤，探查鼓竇入口無膽脂瘤上皮殘留，用地塞米松沖洗鼓竇入口，其中2例鼓膜腫脹并松弛部肉芽的患兒均在鼓竇處沖出黃色粘性分泌物；病變清除后，鼓室及耳道填塞明膠海綿，手術(shù)結(jié)束。5例均在30分鐘之內(nèi)完成一期手術(shù)，無任何輔助切口，術(shù)后5例患兒均無明顯疼痛感，術(shù)耳見少量血性分泌物滲出，術(shù)后第二天即出院，每日抗生素滴耳液滴耳3次，每周復(fù)查。

圖2 顳骨CT示右中上鼓室、鼓竇、乳突腔內(nèi)均見軟組織密度影,但無法確定其病變性質(zhì)

二期手術(shù)：均在一期手術(shù)后3～6個(gè)月后進(jìn)行二期手術(shù)，患兒全麻后，取利多卡因腎上腺素混合液沿外耳道上、后、下壁外耳道骨部-軟骨部交界處行局部浸潤注射；用直角鉤針在鼓膜穿孔邊緣搔刮出新鮮創(chuàng)面，制作血管床；距鼓環(huán)約5～8 mm處，沿外耳道作平行于鼓環(huán)的半環(huán)形切口(切口范圍左耳上至10～11點(diǎn)、下至6～7點(diǎn)，右耳上至1～2點(diǎn)、下至5～6點(diǎn))； 快速向內(nèi)剝離耳道-鼓膜皮瓣，挑起纖維鼓環(huán)進(jìn)入鼓室；仔細(xì)辨認(rèn)鼓索神經(jīng)，避免損傷；尋找鼓切跡，僅1例一期術(shù)中保留了錘骨，則剝離錘骨短突前后的粘膜皺襞組織，將皮瓣向前下內(nèi)推移，將包繞組織從錘骨柄上輕柔撕脫，沿鼓前嵴繼續(xù)向前分離外耳道皮瓣直至顯露咽鼓管鼓口；更換45°耳內(nèi)鏡仔細(xì)檢查后鼓室、上鼓室及鼓竇入口，確認(rèn)無病變組織殘留或復(fù)發(fā)；取鼓膜大小的耳屏軟骨-軟骨膜復(fù)合物，保留一側(cè)的軟骨膜；將耳屏軟骨置入鼓室，帶膜一側(cè)朝向鼓膜，探查鐙骨底板活動度，5例均良好，1例鐙骨底板上結(jié)構(gòu)破壞者進(jìn)行全聽骨鏈重建，其余4例鐙骨上結(jié)構(gòu)部分缺損則進(jìn)行部分聽骨鏈重建；如果內(nèi)鏡下后鼓室人工聽骨重建困難則磨除后鼓室外側(cè)壁少量骨質(zhì)；咽鼓管鼓口及鼓室內(nèi)適量填充地塞米松浸濕的明膠海綿顆粒，依次回復(fù)軟骨和外耳道皮瓣，再次檢查鼓膜穿孔緣與軟骨接觸面，盡可能回復(fù)鼓膜形態(tài)和吸除血液，用明膠海綿及安爾碘紗條填塞外耳道。5例患兒二次手術(shù)探查中均未見膽脂瘤復(fù)發(fā)；一期手術(shù)鐙骨周圍殘留病變的1例患兒，經(jīng)過定期的耳內(nèi)鏡清理病變，二次手術(shù)時(shí)殘留病變已消失；5例患兒中僅有1例需開放部分后鼓室重建聽骨鏈，其余患兒均可在不磨除耳道骨質(zhì)的情況下順利完成聽骨鏈重建。

2 結(jié)果

一期手術(shù)后，二期術(shù)前復(fù)查耳內(nèi)鏡，5例患兒全部干耳，其中2例患兒鼓膜完整愈合但菲薄，3例鼓膜部分穿孔；復(fù)查純音聽閾，0.5、1、2 kHz平均氣導(dǎo)聽閾為43.34±2.04 dB HL，平均氣骨導(dǎo)差為29±1.91 dB，與一期術(shù)前比較差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.01)。二期術(shù)后隨訪半年，5例患兒0.5、1.2 kHz平均氣導(dǎo)聽閾為28.32±1.17 dB HL,平均氣骨導(dǎo)差為15.66±3.21 dB，與術(shù)前比較聽力明顯提高(P<0.01)，耳內(nèi)鏡下復(fù)查鼓膜均愈合良好。

3 討論

由于小兒外耳道狹窄及檢查難配合，常常延誤兒童膽脂瘤的診治，也是病變擴(kuò)展累及整個(gè)鼓室甚至乳突氣房的重要原因。兒童膽脂瘤侵襲性及復(fù)發(fā)率亦明顯高于成人，Bujia等[2]分析可能原因是細(xì)胞增殖因子M1B1在兒童膽脂瘤中的表達(dá)明顯高于成人。本文中5例患兒均在外院多次就診，其中3例合并急性化膿性中耳炎，于耳內(nèi)鏡下行鼓膜切開后發(fā)現(xiàn)膽脂瘤上皮，可見耳內(nèi)鏡檢查是發(fā)現(xiàn)兒童膽脂瘤較為快速有效的手段之一。

兒童中耳膽脂瘤較成人更難處理，手術(shù)主要目的是清除病變、防止復(fù)發(fā)、保護(hù)聽覺功能，而聽功能和中耳微環(huán)境功能的保存及微創(chuàng)對于兒童患者來說尤為重要[3]。中耳的粘膜狀態(tài)、聽骨鏈?zhǔn)芾鄣那闆r及手術(shù)方式是影響術(shù)后聽力最重要的因素，研究表明完壁式乳突改良根治術(shù)是兒童中耳膽脂瘤最常見的手術(shù)方式，術(shù)后可以保持中耳解剖結(jié)構(gòu)的完整、愈合快并方便佩戴助聽器[4]。而國內(nèi)大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為完壁式手術(shù)僅適于病變輕微、膽脂瘤局限于一個(gè)解剖區(qū)域的患兒[5～7]；對于兒童中耳膽脂瘤破壞范圍大、病情嚴(yán)重者，選擇開放術(shù)式有利于清除病灶，二期再重建聽力[ 8]。Prasad等[9]認(rèn)為二期手術(shù)是兒童中耳膽脂瘤手術(shù)的首選手術(shù)方式，第二次手術(shù)在第一次術(shù)后6～12個(gè)月進(jìn)行，原因是在感染、肉芽及粘膜缺損的恢復(fù)過程中，中鼓室、鼓膜和植入聽骨的粘連可使鼓膜內(nèi)陷或植入物移位。采用完壁術(shù)式患者膽脂瘤的復(fù)發(fā)率是開放術(shù)式的2.87倍，完壁術(shù)式復(fù)發(fā)率9%～70%，開放術(shù)式復(fù)發(fā)率5%～17%[10]，因此，無論選擇何種術(shù)式，定期評估聽力、復(fù)查耳內(nèi)鏡及顳骨CT對判斷膽脂瘤的殘留或復(fù)發(fā)都十分重要。

本組5例患兒均在耳內(nèi)鏡下完成手術(shù)，對其中耳粘膜通氣及聽覺功能的保留十分有利。一期手術(shù)中耳內(nèi)鏡下切除鼓膜后，據(jù)觀察鼓膜能較快生長，若膽脂瘤累及聽骨，分離砧鐙關(guān)節(jié)后即可放心操作，步驟簡單，手術(shù)時(shí)間短；角度鏡可觀察上鼓室病變，即便膽脂瘤范圍超過鼓竇亦可再次選擇耳后入路顯微鏡下處理鼓竇和乳突。鼓膜切除后中耳腔的暴露不僅可促進(jìn)鼓岬粘膜的恢復(fù)，而且利于術(shù)后膽脂瘤殘留和復(fù)發(fā)的觀察，本組1例鐙骨周圍殘留病變的患兒在定期耳內(nèi)鏡復(fù)查過程中，于耳內(nèi)鏡下將膽脂瘤完全清除。如果病變累及咽鼓管可在一期手術(shù)中清除病變并探通咽鼓管，術(shù)后控制鼻腔炎癥并行咽鼓管吹張，為二期手術(shù)創(chuàng)造良好條件，可避免根治手術(shù)導(dǎo)致永久性聽力損失。二期手術(shù)主要是探查膽脂瘤是否殘留復(fù)發(fā)、重建聽力、修補(bǔ)鼓膜，由于內(nèi)鏡的廣角視野，觀察鼓室內(nèi)結(jié)構(gòu)直觀清晰，大部分病例探查上、后鼓室后即可重建聽力，僅有少數(shù)病例需磨骨開放上、后鼓室。

耳內(nèi)鏡在單純的鼓膜修補(bǔ)術(shù)中較顯微鏡具有明顯優(yōu)勢，但在上鼓室及乳突病變的處理上兩者各有優(yōu)缺點(diǎn)。在門診復(fù)查及二次手術(shù)探查中，耳內(nèi)鏡快捷、經(jīng)濟(jì)、術(shù)野清楚，可及時(shí)發(fā)現(xiàn)病變殘留或復(fù)發(fā)。乳突術(shù)后聽力改善不明顯或鼓膜再穿孔的成人患者在門診局麻下即可快速完成聽骨鏈探查或鼓膜修補(bǔ)[11]。耳內(nèi)鏡下處理中耳局限性膽脂瘤無需開放乳突，內(nèi)鏡下可以充分從耳道觀察上鼓室及后鼓室病變的范圍。有學(xué)者認(rèn)為只要耳內(nèi)鏡下通過耳道能夠完全清除病變，其對兒童膽脂瘤就是最佳的手術(shù)方式[12，13]。當(dāng)然，患兒家屬的認(rèn)知接受程度、家庭經(jīng)濟(jì)情況及隨訪條件對耳內(nèi)鏡分期手術(shù)的選擇也是重要的影響因素。本組對象于耳內(nèi)鏡下分期完成了中耳膽脂瘤手術(shù)，達(dá)到了明顯減輕兒童中耳手術(shù)創(chuàng)傷的目的，但本組手術(shù)病例少，術(shù)后隨訪時(shí)間偏短，遠(yuǎn)期療效仍需進(jìn)一步觀察。