湯莉，王永宏，李姣*，宋瓊，陸春艷

(1.湖南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院，長沙 410000；2.長沙學院，長沙 410022)

一、病情介紹

患者，女，28歲，未孕，2018年12月因“發(fā)現(xiàn)外陰贅生物5年”入院。5年前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左側大陰唇長有一帶蒂、無痛性的粉色贅生物，后逐漸長大，未予以處理。2年前腫物直徑約3～4 cm左右，近半年來，腫物表面反復潰瘍，流黃色濃水，自行予以碘酒等消毒處理，偶有發(fā)熱，最高體溫39°C，無咳嗽、頭痛、鼻塞，體溫增高時外陰部有紅腫熱痛感，外陰腫物有波動感，間斷于社區(qū)醫(yī)院予以抗生素等治療抗感染，消炎后發(fā)熱癥狀消失(具體藥物不詳)。為求手術來我院就診，入院時無明顯特殊不適，體格檢查左側大陰唇可見一帶蒂粉紅色球形贅生物，下垂，蒂部寬約1 cm，瘤體直徑7～8 cm，質地柔軟，觸之有波動感，活動度可，腫塊表面可見約1.0 cm×0.5 cm潰瘍面。體表彩超提示左側外陰巨大紅色包塊聲像，包塊及蒂部可見靜脈血彩。婦科彩超未見明顯異常。入院后考慮初步診斷外陰部血運豐富，予以結扎腫塊蒂部后擇期切除腫物。結扎后腫塊因壞死水腫增大約12 cm×10 cm，表面皮膚水腫，有波動感，行局麻下腫物切除術，以蒂部為中心行菱形切口邊緣切除。術中標本切開表面呈灰白色、果凍狀、橡皮樣，未見明顯包膜組織，術后標本病理回報：左側外陰血管粘液瘤。明確診斷：血管粘液瘤。患者術后恢復好，目前仍在隨訪中，無復發(fā)。

A：患者腫塊標本，灰紅帶皮腫物約16 cm×15 cm×4 cm；B、C為：病理組織切片圖 HE染色 200×

二、討論

血管粘液瘤有三種類型：淺表性血管粘液瘤(SAM)、侵襲性血管粘液瘤(AAM)、血管肌纖維母細胞瘤(AMFB)[1]。淺表性血管粘液瘤是一種罕見的淺表皮膚良性腫瘤，1985年Carney等[2]第一次發(fā)現(xiàn)這種皮膚腫塊，將其稱為Carney’s綜合體，1988年Allen等[3]報道了28例淺表性血管粘液瘤，并對其進行更加詳細的描述。

淺表性血管粘液瘤發(fā)病率男性多于女性，可以發(fā)生任何年齡，40歲為發(fā)病的高峰期[2]，迄今為止僅有2例絕經婦女出現(xiàn)SAM[4]。它是一種緩慢生長、無痛性的淺表皮膚腫瘤，位于真皮層常常累及皮下脂肪組織，瘤體直徑一般小于5 cm[5]，但文獻報道有位于大陰唇的巨大淺表性血管粘液瘤約12.0 cm×11.0 cm×10.5 cm[6]。SAM可以出現(xiàn)在身體任何地方，常見于頭頸部、軀干、四肢，很少見于生殖部位如會陰、外陰部，病程從2月到10年不等[6]，大多數(shù)病例表現(xiàn)為皮膚丘疹、結節(jié)或者息肉樣病變[7]。與外陰部其他間質性腫塊類似，血管粘液瘤呈囊性，在體格檢查時容易被誤診為息肉、巴氏腺囊腫等。淺表性血管粘液瘤腫塊表面被覆上皮組織，外觀呈白色、灰色，由于皮膚磨損，偶有出血現(xiàn)象，它是有包膜、柔軟的、分葉狀的囊性組織，腫塊切面是光澤的、膠體樣、半透明的、凝膠狀的組織[8]。本病例腫塊切開表面也是如此。目前發(fā)病機制尚未明確。大多數(shù)淺表性血管粘液瘤是孤立的，但多發(fā)性的病變和外耳部病變可能是Carney’s綜合體的最早表現(xiàn)之一，外耳、乳腺、心臟和內分泌器官的多發(fā)粘液瘤[9]，與常染色體17q上的PRKAR1A基因突變有關[2， 10]。

淺表性血管粘液瘤的術前診斷是困難的，它是以皮膚為基礎的病變，常延伸至皮下層。血管粘液瘤是原發(fā)病變，近1/3的病例上皮細胞中存在一種以鱗狀或基底細胞鏈或表皮樣囊腫的上皮成分[9， 11]，而這種上皮組織不存在于其他腫瘤中。學者們對上皮成分的存在持有不同意見，可能是由于粘液瘤被上皮組織包裹，或者部分病變中可見增生，而有學者認為是血管粘液瘤附近的上皮成分增生紊亂所致[12]。組織學上，SAM邊界不佳，是未包裹的多分葉病變，通常延伸到皮下脂肪[6]。SAM有廣泛的黏液基質，由疏松的紡錘形或星狀成纖維細胞樣的小葉聚合體組成[8]，黏液基質中含有豐富的薄壁、中等大小、透明的血管，排列紊亂，中性粒細胞彌漫性浸潤在組織中，偶爾有嗜酸性粒細胞、淋巴細胞、肥大細胞[13- 14]。中性粒細胞的存在對診斷SAM有重要意義，但與壞死和潰瘍無關[8]，且在其他淺表粘液病變中不存在。SAM的成纖維細胞不具有細胞異型性或有絲分裂特征[15]。免疫組織化學中成纖維細胞對Vimentin、孕激素受體陽性，雌激素受體弱陽性，平滑肌肌動蛋白、結蛋白、S-100蛋白和泛角蛋白均為陰性[16-18]。但病變內成纖維細胞CD34、ⅩⅢA因子染色結果變化較大，據報道，53%的病例中ⅩⅢA因子染色陽性，71%病例中CD34陰性[19]。

淺表性血管粘液瘤(SAM)應與淺表的良惡性腫瘤相鑒別，如侵襲性血管粘液瘤(AAM)、血管平滑肌母細胞瘤(AMFB)等，臨床僅僅憑癥狀很難區(qū)分。

表1 3種血管粘液瘤區(qū)別

影像學檢查有助于明確淺表性血管粘液瘤與周圍組織的關系。超聲檢查中，SAM表現(xiàn)為局限性的圓形或橢圓形腫塊，內部回聲不均勻，AAM一般顯示為囊性病變或者低回聲病變。CT影像上AAM顯示腫塊比肌肉弱圖像，并且可以顯示囊性成分[23]，強化后腫塊內部呈“旋渦狀”[24]。磁共振是目前病變影像檢測的主要手段，MRI可以用于術前明確腫塊與周圍組織的關系、是否侵入深部組織以及區(qū)分淺表性或深部性血管粘液瘤。淺表性血管粘液瘤在MRI顯示為邊界清晰的多室囊性腫塊，瘤體內部信號均勻增強，T2加權為高信號，腫塊有非增強的間隔包膜。F-氟氧基葡萄糖(FDG)正電子發(fā)射斷層掃描變現(xiàn)為淺表性血管粘液瘤局部輕度FDG攝取，反映了病灶亞細胞性、松散性和粘液樣間質，X線檢查僅能顯示腫塊的一些基本特征，如大小和紋理[25- 26]。而侵襲性血管粘液瘤MRI顯示T1加權為低信號，T2加權為高信號，增強后顯示為“旋渦”狀或“輪狀”信號[4]。

現(xiàn)有的治療方法主要為廣泛手術切除，雖然淺表性血管粘液瘤是皮膚的良性腫瘤，不影響深部組織，但是由于不完全切除或者邊緣模糊，有30%～40%術后局部非破壞性復發(fā)的可能[23]，目前為止暫無遠處轉移或者惡性腫瘤的報道[12]。臨床有Mohs顯微鏡手術方法治療SAM的病例報道，但主要用于美容和敏感部位的切除，由于臨床報道較少，Mohs顯微鏡手術能否減少局部復發(fā)率的問題有待進一步研究。因此手術切除應該保證手術切緣陰性?？傊?，SAM區(qū)別于其他黏液腫瘤的特征在于其位置表淺、細胞無異型性、炎性間質浸潤和包裹的上皮成分[19]。

本病例患者近半年反復出現(xiàn)發(fā)熱，無感冒癥狀，發(fā)熱時腫塊出現(xiàn)波動感，考慮發(fā)熱與腫塊感染相關，文獻中有腫塊合并嚴重感染者，學者認為感染與腫塊血運豐富和疏松的黏液質有關[14]。此類疾病早期診斷，及時治療，定期復查是必要的。

三、結論

淺表性血管粘液瘤是一種罕見的皮膚良性腫瘤，男性發(fā)病率多于女性，發(fā)病機制尚未明確，但多結節(jié)病變考慮與常染色體基因突變有關。此類疾病罕見，術前容易被誤診，可以通過超聲、磁共振、CT輔助檢查明確腫塊與周圍組織關系，是否侵犯深部組織，排除其他病變。病理檢查是診斷本病的金標準，中性粒細胞的存在對于診斷本病具有重要意義。廣泛手術切除是目前治療的主要方法，曾有學者建議侵襲性血管粘液瘤的切除需要有1 cm的邊緣[4]。由于此類疾病罕見，建議術前診斷不明確者可以按照侵襲性血管粘液瘤處理，保證腫塊邊緣干凈無組織，以免術后復發(fā)，必要時可行快速切片以保證腫物邊緣切除完整。但目前暫無遠處轉移的報道。一般不常規(guī)進行放化療防止復發(fā)，雖然淺表性血管粘液瘤具有良好的預后，但仍需要告知患者定期隨訪。