李新建 張山山 韓明昱，2 劉軍，2 侯朝暉，2 劉明波，2 韓維舉，2

人工耳蝸植入（CI）是重度和極重度感音神經(jīng)性聾的有效治療康復方法。解放軍總醫(yī)院海南醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科從2012年以來一直承擔著海南省內(nèi)公益性人工耳蝸植入的任務(wù)。為分析海南省殘聯(lián)項目患者的病例特點、明確耳聾原因構(gòu)成、內(nèi)耳畸形分類，本文回顧性總結(jié)2016年1月至2017年12月之間殘聯(lián)資助人工耳蝸植入項目的臨床資料，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

本文選擇2016年1月至2017年12月兩年時間海南省殘聯(lián)資助人工耳蝸植入項目的所有患者為研究對象，所有患者均詳細詢問病史和耳科檢查，臨床聽力學檢查包括：行為測聽和/或純音測聽、聲導抗、聽性腦干反應(yīng)、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射和多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位；影像檢查包括高分辨顳骨CT、頭顱MRI及內(nèi)聽道水成像，通過影像學檢查及術(shù)中所見診斷內(nèi)耳畸形及其分類[1]。常規(guī)血液化驗、心電圖、胸片等全身檢查以排除手術(shù)禁忌；經(jīng)乳突面神經(jīng)隱窩入路，圓窗或圓窗前下鼓岬開窗植入多導人工耳蝸（諾爾康公司產(chǎn)品），術(shù)中測試NRT，術(shù)后局部敷料包扎5天，術(shù)后觀察切口愈合及并發(fā)癥，去除敷料后拍頭顱側(cè)位X線片以觀察植入電極的位置。術(shù)后1周開機，之后定期調(diào)機[2]。

2 結(jié)果

2.1 一般資料

129位患者，男性占51.94%（67/129），女性占48.06%（62/129）；漢族104例，黎族24例，苗族1例；左側(cè)占24.81%（32/129），右側(cè)占75.19%（97/129），年齡最小為1歲，最大60歲（1例）；小于2歲20例，占15.50%（20/129），小于6歲68例，占52.71%（68/129），小于12歲91例，占70.54%（91/129），小于18歲111例，占86.04%（111/129）；平均年齡為：4.9歲，中位年齡：4.6歲；12例（9.30%）為語后聾，其余117例（90.70%）均為語前聾。

2.2 聽力學資料

所有患者均為雙耳重度-極重度感音神經(jīng)性耳聾，結(jié)果顯示：術(shù)耳聽性腦干反應(yīng)（ABR）33例有反應(yīng)，96例未引出反應(yīng)；術(shù)耳聽覺穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位（ASSR）87例有反應(yīng)（平均閾值為93.18 dB HL），7例沒有反應(yīng)，35例未做該檢查；術(shù)耳聲導抗測試226 Hz鼓室曲線A型57例，As型59例（其中1例為中耳炎術(shù)后），Ad型2例，B型5例（均有中耳炎病史，其中1例為中耳炎術(shù)后，1例為鼻咽癌放化療后），C型6例（其中1例為中耳炎術(shù)后）。

2.3 影像學檢查結(jié)果

所有患者均行顳骨高分辨CT及頭顱MRI檢查，結(jié)果顯示中耳、內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常者104例；內(nèi)耳畸形17例：其中耳蝸分隔不全I型（Incomplete Partition type I，IP-I）1例（如圖1），耳蝸分隔不全II型（IP-II，Mondini畸形合并大前庭水管綜合征）13例（如圖2a、2b），耳蝸分隔不全III型（IP-III）1例，共同腔畸形1例，前庭發(fā)育不全1例；慢性化膿性中耳炎鼓室成形術(shù)后3例；伴耳蝸底轉(zhuǎn)骨化3例；炎性肌纖維母細胞瘤術(shù)后伴耳蝸纖維化1例；鼻咽癌放化療后1例。

圖1 患者男性，3歲，診斷為極重度感音神經(jīng)性聾、耳蝸分隔不全I型（IP-I），耳蝸內(nèi)缺少完整的蝸軸和篩區(qū)，外形呈囊樣外觀，行右側(cè)CI時術(shù)中出現(xiàn)腦脊液漏，順利植入電極，取肌肉沿電極周圍封閉開窗處，術(shù)后恢復良好

圖2 a 患者女性，9歲，診斷為極重度感音神經(jīng)性聾（雙）、IPII，軸位顳骨CT可見雙側(cè)前庭導水管擴大，與前庭池相通

圖2 b 與圖2a為同一患者，顳骨CT可見耳蝸中轉(zhuǎn)與頂轉(zhuǎn)融合成囊性

2.4 術(shù)中所見、術(shù)后并發(fā)癥及處理

所有患者順利植入人工耳蝸。術(shù)中發(fā)現(xiàn)耳蝸骨化或纖維化時，磨除部分底轉(zhuǎn)，直至充分暴露鼓階，試探電極植入順利后再使用人工耳蝸電極。1例IP-I患者術(shù)中于圓窗開窗后出現(xiàn)大量腦脊液漏，適當放出腦脊液再植入人工耳蝸電極，用肌肉填塞在電極周圍開窗處，完全封閉，仔細觀察無腦脊液溢出，術(shù)后未再發(fā)現(xiàn)腦脊液漏[3]。對于有慢性中耳乳突炎病史的患者，行顳骨CT檢查時如證實患有慢性化膿性中耳炎或中耳膽脂瘤，依其病變情況行鼓室探查、鼓室成形術(shù)，合并膽脂瘤時行乳突根治術(shù)。術(shù)中只有1例耳蝸骨化患者外側(cè)4個電極未植入，其余均順利全部植入（如圖3）。術(shù)后有7例患者因耳蝸故障行同側(cè)二次手術(shù)，即人工耳蝸取出后再行植入。術(shù)耳加壓包扎5-7天，有11例拆包后發(fā)現(xiàn)頭皮血腫，除1例血腫較多，行穿刺抽液，重新包扎外，其余10例均未特殊處理，血腫逐漸完全吸收。術(shù)后未發(fā)現(xiàn)術(shù)區(qū)感染及面癱等其他相關(guān)手術(shù)并發(fā)癥。

圖3 患者女性，1歲，診斷為極重度感音神經(jīng)性聾（雙）、IP-II，頭顱側(cè)位X線片可見CI術(shù)后電極植入良好

3 討論

在早期，內(nèi)耳畸形患者為CI禁忌癥，近年，人工耳蝸植入的適應(yīng)證逐步擴大，植入年齡也有所降低，目前手術(shù)年齡最低已為6月[4]。海南省經(jīng)濟發(fā)展水平相對較低，醫(yī)療衛(wèi)生條件相對較差，聽力殘疾患者較多，多處于沿海地區(qū)或偏遠山區(qū)，因此人工耳蝸植入以殘聯(lián)資助的慈善捐贈公益項目為主[5]，人工耳蝸及住院費用均由項目負責，人工耳蝸的來源由海南省政府負責采購，均為國產(chǎn)（諾爾康公司）產(chǎn)品。本文所有患者以貧困家庭患者為主，7歲（包含7歲）以下患者由海南省殘疾人康復指導中心負責篩選提供，7至12歲患者由海南省殘疾人基金會篩選提供，12歲以上患者原則上不入選項目，但如果有言語基礎(chǔ)的患者年齡可適當放寬。為節(jié)省資源，使患者盡早接受聲音刺激，項目規(guī)定以單側(cè)植入為主。我院負責對篩選的患者進行評估是否符合手術(shù)指征，以及為其住院手術(shù)等工作，所有患者均需通過前期嚴格的初次篩查及術(shù)前復篩[5]。本組患者中，兒童患者為主，其中語前聾占90.7%（117/129），小于2歲20例（15.50%），小于6歲68例（52.71%），小于12歲91例（70.54%），小于18歲111例（86.04%）；平均年齡為4.9歲，中位年齡：4.6歲。有殘余聽力者占67.44%（87/129），平均為93.18 dB NHL。研究表明，早期行CI有利于患兒聽力和言語發(fā)育，語前聾和部分內(nèi)耳畸形患者都可以行人工耳蝸植入，手術(shù)的絕對禁忌癥為嚴重內(nèi)耳畸形，如Machel畸形、無耳蝸畸形；聽神經(jīng)缺如；全身情況不能耐受手術(shù)等[6]。

隨著CT、MRI及內(nèi)聽道水成像技術(shù)的發(fā)展，各種內(nèi)耳畸形在術(shù)前都能明確診斷。本組129例患者中，中耳、內(nèi)耳結(jié)構(gòu)均正常者104例；內(nèi)耳畸形17例，其中包括有1例耳蝸分隔不全I型（IP-I），13例耳蝸分隔不全II型（IP-II），1例耳蝸分隔不全III型（IP-III），1例共同腔畸形，1例前庭發(fā)育不全；另有3例慢性化膿性中耳炎術(shù)后；3例耳蝸底轉(zhuǎn)骨化；1例炎性肌纖維母細胞瘤術(shù)后伴耳蝸底轉(zhuǎn)纖維化；1例鼻咽癌放化療。除結(jié)構(gòu)完全正常者之外，內(nèi)耳畸形所占比例較多。參照Sennaro?lu的分類方法[1,6]，對內(nèi)耳畸形分類如下：Michel畸形（complete labyrinthine aplasia）：內(nèi)耳未發(fā)育，耳蝸和前庭結(jié)構(gòu)完全缺如；原始耳囊（rudimentary otocyst）：耳囊未完全發(fā)育，無內(nèi)聽道；耳蝸未發(fā)育（cochlear aplasia）：耳蝸完全缺如；共同腔畸形（common cavity）：耳蝸和前庭同處一囊性腔內(nèi)，無進一步分化；耳蝸發(fā)育不良（cochlear hypoplasia）：該畸形有進一步的分化，耳蝸與前庭彼此分離，但耳蝸小于正常(耳蝸高度小于4 mm，并少于2.5轉(zhuǎn))；耳蝸分隔不全I型：耳蝸內(nèi)缺少完整的蝸軸和篩區(qū)，外形呈囊樣外觀，伴隨大的囊性前庭；耳蝸分隔不全Ⅱ型：耳蝸底轉(zhuǎn)正常，中轉(zhuǎn)和頂轉(zhuǎn)融合而形成囊性蝸尖，伴有前庭擴大和大前庭導水管；耳蝸分隔不全Ⅲ型：內(nèi)聽道基底部表現(xiàn)為球形膨大，耳蝸底轉(zhuǎn)與內(nèi)聽道底骨性隔板缺如，階間分隔存在，前庭、半規(guī)管可發(fā)育正?；蚧危淮笄巴ニ芫C合征（large vestibular aquduct syndrome，LVAS）：前庭水管中點直徑超過1.5～2.0 mm；耳蝸神經(jīng)孔畸形（cochlear aperture abnormalities）：耳蝸神經(jīng)孔狹窄或缺如。

本組所有患者中內(nèi)耳畸形比例約為13.18%（17/129），說明內(nèi)耳解剖結(jié)構(gòu)異常的重度-極重度感音神經(jīng)性聾患者并不少見，其中畸形較輕的IP-II（Mondini畸形合并LVAS）患者為13例，占內(nèi)耳畸形患者的76.47%（13/17）。目前IP-II患者行CI手術(shù)已屬于常規(guī)方法。畸形患者術(shù)中尤其要注意面神經(jīng)走行是否變異、腦脊液漏以及電極能否順利完全植入等問題，避免損傷面神經(jīng)出現(xiàn)面癱、顱內(nèi)低壓或感染，盡量保證電極完全植入。圖2中即為1例極重度感音神經(jīng)性聾伴有IP-II畸形的患者，圖中可見雙側(cè)前庭導水管明顯擴大，直接與前庭池相同，耳蝸頂轉(zhuǎn)與中轉(zhuǎn)融合，手術(shù)當中未出現(xiàn)腦脊液漏等情況，電極植入順利，術(shù)后NRT反應(yīng)良好。除IP-II以外，其他畸形相對少見，圖1為1例IP-I，耳蝸內(nèi)缺少完整的蝸軸和篩區(qū)，外形呈囊樣外觀，行右側(cè)CI時術(shù)中出現(xiàn)腦脊液漏，順利植入電極，取肌肉沿電極周圍封閉開窗處，術(shù)后恢復良好。伴有慢性化膿性中耳炎的患者需一期徹底清除病變，同時盡量保留正常解剖標志，修補鼓膜、封閉鼓室，有助于二期CI手術(shù)時尋找圓窗，也可以有效避免感染[7]。伴有耳蝸骨化或者纖維化的患者行CI時有一定難度，術(shù)前全面的影像檢查評估（高分辨顳骨CT、內(nèi)聽道MRI水成像）可以預估骨化、纖維化的范圍，用電轉(zhuǎn)磨開耳蝸底轉(zhuǎn)骨化、纖維化的部分，顯露鼓階，可用試探電極，最終盡可能將電極插入耳蝸。本組即有1例伴有耳蝸底轉(zhuǎn)纖維化的患者，前期因患有炎性肌纖維母細胞瘤，鼓室內(nèi)存在大量病灶，所以一期行鼓室病灶清理及成形術(shù)，二期手術(shù)時發(fā)現(xiàn)耳蝸底轉(zhuǎn)纖維化，清理后打開耳蝸底轉(zhuǎn)通道植入電極，術(shù)后NRT反應(yīng)良好。有研究表明，內(nèi)耳畸形患者行CI后的效果與內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正?；颊呦啾葻o統(tǒng)計學差異[9]，CI同樣可以做為伴有內(nèi)耳畸形患者的重要治療手段。并且，兒童或者成人患者術(shù)后聽力都能得到明顯提高[10]，生活質(zhì)量明顯改善，因此成人患者行CI也應(yīng)該給予提倡。

本組患者術(shù)后常見并發(fā)癥為頭皮血腫，有11例（8.53%），只有1例行穿刺抽液，其余均經(jīng)再次加壓包扎后消失。術(shù)后有7例患者行二次手術(shù)，均為兒童患者，考慮原因為人工耳蝸產(chǎn)品故障，無法正常工作，也可能與兒童對植入體不注重保護有關(guān)，因此為患者更換人工耳蝸，術(shù)中見耳蝸底轉(zhuǎn)通暢，電極植入順利，NRT反應(yīng)良好。所有患者術(shù)后無感染及面癱等其他并發(fā)癥的發(fā)生。

近年，對于耳聾基因的研究越來越受到重視，目前研究已經(jīng)證實，GJB2、SCL26A4和PDS等基因的突變與遺傳性耳聾明確相關(guān)，并且SCL26A4與LVAS高度關(guān)聯(lián)[11，12]。通過這些研究可以為其后代出現(xiàn)耳聾患者的風險作出評估，提供產(chǎn)前指導意見。由于海南省經(jīng)濟及醫(yī)療衛(wèi)生條件相對落后，對于耳聾基因的相關(guān)研究起步較晚，因此本組患者中進行耳聾基因篩查的患者較少，無法進行研究分析。本組人工耳蝸植入的重度-極重度感音神經(jīng)性聾的患者中，仍以內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常者為主，而內(nèi)耳畸形比例約為13.18%（17/129），但并不少見。對這類患者更應(yīng)注重嚴格的術(shù)前評估，精準的術(shù)中植入，才是保證CI成功的關(guān)鍵。下一步將繼續(xù)做好為海南省該類貧困患者的聽力康復工作，收集病例，針對不同的病因構(gòu)成，采取相應(yīng)的聽力康復方法。對于人工耳蝸植入患者，手術(shù)前根據(jù)聽力學檢查、影像學檢查進行詳細精確的術(shù)前評估，即使內(nèi)耳畸形患者，只要能正確地植入人工耳蝸，術(shù)后聽力也能得到明顯提高。國產(chǎn)人工耳蝸技術(shù)已經(jīng)成熟，性能良好，能為耳聾患者提供幫助。