萬(wàn)蓁蓁，徐卿芯，劉玉樹，韓東亮，崔光懷

（濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 燒傷整形外科，山東 濱州，256600）

淋巴管瘤是一種良性的先天的淋巴系統(tǒng)良性腫瘤，臨床常表現(xiàn)為無(wú)痛性腫塊，與其他皮下腫物較難鑒別，且該病發(fā)病率較低，缺少系統(tǒng)的診斷和治療方法。本文結(jié)合濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院收治的嬰幼兒巨大淋巴管瘤1例，分析國(guó)內(nèi)外診療現(xiàn)狀及臨床特點(diǎn)，探討了該病的病因、臨床表現(xiàn)、輔助學(xué)檢查和治療方法，有利于提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，為今后診療提供思路。

1 臨床資料

患兒男，1歲，因“發(fā)現(xiàn)前胸部皮下腫物1年”入院。患者1年前無(wú)明顯誘因發(fā)現(xiàn)右乳外側(cè)一腫物，現(xiàn)腫塊緩慢增大，明顯凸起于皮膚表面，遂就診于我院，行超聲檢查示：淋巴囊腫可能。專科查體：右乳房及腋窩腫塊隆起，皮下捫及腫塊大小約8.0cm*5.0cm*3.0cm，無(wú)痛，活動(dòng)度尚可，無(wú)波動(dòng)性，延伸至腋窩。磁共振成像顯示：右側(cè)胸外側(cè)壁皮下見團(tuán)片狀異常信號(hào)影，以等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)為主，邊界尚清，內(nèi)可見低信號(hào)分隔影，T2壓脂以高信號(hào)為主，DWI呈明顯增高信號(hào)，ADC圖信號(hào)未見明顯減低，提示：囊性淋巴管瘤可能。初步診斷：胸部淋巴管瘤。予以手術(shù)治療，術(shù)前完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌癥后，于全麻下行胸壁腫物切除術(shù)。術(shù)中見病變?yōu)榘胪该髂[塊，質(zhì)地柔軟，基底累及肌層，囊腔易碎，內(nèi)含淡黃色液體。分離過程以鈍性分離為主，至深筋膜層，以減少對(duì)囊壁的損傷，避免內(nèi)容物外溢。由于該腫物界限不清，與周圍組織黏連緊密，很難完整剝離。按照術(shù)前設(shè)計(jì)的切除范圍，用電刀完整切除，標(biāo)本送至病理檢查。然后徹底止血，沖洗創(chuàng)面，縫合切口，放置負(fù)壓引流管一根，打包加壓創(chuàng)面。由于淋巴管瘤分布彌散，術(shù)中解剖結(jié)構(gòu)不清完整，完整切除較為困難。術(shù)后引流出量較多，為淡血性液體。術(shù)后第一天引流量為29ml，考慮大量引流液易造成患兒休克，給予減小負(fù)壓，用繃帶輔助加壓及輸液以補(bǔ)充血容量。于第9天拔除引流管。患兒術(shù)后恢復(fù)良好，予以出院觀察，術(shù)后3個(gè)月隨訪暫未見復(fù)發(fā)。

2 討論

淋巴管瘤是一種良性的先天的淋巴系統(tǒng)畸形，屬于良性腫瘤，常見于2歲以下兒童，在成人中發(fā)病率很低。淋巴管瘤常表現(xiàn)常見于由于先天性畸形導(dǎo)致的淋巴管受阻，淋巴結(jié)變性、炎癥等[1]。本病多發(fā)于頭頸部，也出現(xiàn)于胸腔，腹腔，縱膈，喉部和鼻咽部。淋巴管瘤根據(jù)病理類型可分為：1、囊狀淋巴管瘤；2.毛細(xì)淋巴管瘤；3.海綿狀淋巴管瘤。淋巴管瘤囊壁薄，可表現(xiàn)為單房或多房結(jié)構(gòu)。單房的淋巴管瘤邊界清晰，無(wú)局部蔓延；手術(shù)治療效果較好。多房的淋巴管瘤常浸潤(rùn)周圍組織及肌層、易對(duì)周圍組織產(chǎn)生壓迫現(xiàn)象，合并出血、感染等。

淋巴管瘤臨床上常表現(xiàn)為無(wú)痛性腫塊，與其他腫物較難鑒別，行CT或MRI檢查可進(jìn)一步明確診斷。影像學(xué)表現(xiàn)：?jiǎn)畏啃瘟馨凸芰鯟T表現(xiàn)為類圓形的光滑低密度影，MRI表現(xiàn)為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，邊緣光滑。多房形的淋巴管瘤CT表現(xiàn)為不均勻的低密度影，囊壁可被輕度強(qiáng)化，MRI表現(xiàn)為等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，與肌肉信號(hào)相似[2]。影像學(xué)檢查可以判斷其性質(zhì)，了解腫物與周圍組織的浸潤(rùn)情況，了解周圍是否合并出血、感染等，為進(jìn)一步治療方案的選擇提供依據(jù)。

圖1.根據(jù)患者腫物大小設(shè)計(jì)切除范圍

圖2.脈管瘤界限不清，與周圍組織黏連緊密

圖3.離體標(biāo)本大小約7.0cm*4.0cm

圖4.HE 染色可見脈管單層上皮襯附，腔隙大小不一

手術(shù)切除是治療本病的首選方法，然而由于淋巴管瘤的彌散性，可與周圍正常組織黏連緊密，導(dǎo)致解剖層次不清晰，多房型的淋巴管瘤手術(shù)切除往往不完整，術(shù)后易復(fù)發(fā)[3]。若腫塊與重要器官毗鄰無(wú)法完整切除或無(wú)法手術(shù)，可選用硬化、射頻替代、激光等治療方法[1]。硬化劑可影響內(nèi)皮細(xì)胞的合成，阻礙腫物的生長(zhǎng)。但注射硬化劑可使腫物產(chǎn)生非特異性炎癥反應(yīng)，使腫物與周圍組織黏連更加緊密，影響進(jìn)一步手術(shù)治療，因此常作為術(shù)后輔助治療的方法。硬化劑可選用西羅莫斯、博來霉素等[3]。但硬化劑注射易導(dǎo)致囊腫出血、蜂窩織炎、疼痛和腫脹加重，因此采取硬化劑注射時(shí)需嚴(yán)格控制藥物的劑量和濃度[4]。