劉思宇，文鵬飛，馬宏光，紀(jì)浩洋，佟 杰

（1.中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院，北京 100730；2.西安交通大學(xué)附屬紅會醫(yī)院，陜西 710054；3.中日友好醫(yī)院 普通外科二部；4.中日友好醫(yī)院 病理科，北京 100029）

患者女性，66 歲。因“發(fā)現(xiàn)左乳皮膚腫物60 余年，破潰2 個月” 于2017年4月26日入院?；颊咦杂装l(fā)現(xiàn)左乳外上方一黑褐色皮膚腫物，當(dāng)時約黃豆大小，略凸起于皮膚，無疼痛，無局部皮膚紅腫及破潰，未予重視。近2年腫物逐漸增大至鵝蛋大小。2 個月前因外力摩擦后出現(xiàn)破潰，表面可見糜爛，有少量血性滲出物，不能自行愈合。入院查體：左乳外上象限2 點鐘方向距乳暈3cm 處可見一大小約4×5×5cm 的黑褐色皮膚腫物，呈菜花樣，表面糜爛，部分結(jié)痂，可見少量淡血性滲出，無觸痛，質(zhì)地中等硬度，可隨皮膚活動（圖1見插二）。全身淺表淋巴結(jié)未及腫大。

病理檢查：腫瘤與表皮相連，腫瘤細(xì)胞為形態(tài)單一的小立方形細(xì)胞，可見有嗜酸性護(hù)膜的成管腔分化。局灶可見腫瘤細(xì)胞在真皮內(nèi)浸潤性生長及間質(zhì)反應(yīng)，腫瘤細(xì)胞增生活躍，部分瘤細(xì)胞出現(xiàn)異型性，核大深染（圖2，3 見插二）。免疫組化染色：癌胚抗原（CEA）及上皮膜抗原（EMA）部分陽性（圖4見插二）。病理診斷為“小汗腺汗孔瘤局灶惡變”。考慮患者為良性小汗腺汗孔瘤基礎(chǔ)上發(fā)生惡變，并向惡性小汗腺汗孔瘤早期發(fā)展，擬行手術(shù)擴(kuò)大切除。2017年4月28日在全麻下行前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)+左乳皮膚腫物擴(kuò)大切除術(shù)，切緣距腫物邊緣2～3cm，完整切除腫物?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，未接受任何輔助治療，1 周后順利出院，現(xiàn)我科定期隨訪中。

討論惡性小汗腺汗孔瘤（malignant eccrine poroma）又稱小汗腺汗孔癌（eccrine porocarcinoma，EPC），是一種汗腺來源的罕見惡性皮膚附屬器腫瘤，其發(fā)病率為皮膚腫瘤的0.005%～0.01%[1，2]。目前為止，世界上報道的案例不足300例[3]。EPC 多見于60～80 歲的老年人，男女發(fā)病率無明顯差異。此病起因不明，多由長期存在的良性小汗腺汗孔瘤惡變而來，原發(fā)者少見。惡變的標(biāo)志有出血、潰瘍、瘙癢、疼痛以及短期內(nèi)腫物突然增大。EPC 好發(fā)于肢體，尤其是下肢，也可見于面部、眼瞼、生殖器及甲床，發(fā)生在乳房的病例極為罕見[2]。臨床上EPC 易被誤診為基底細(xì)胞癌，鱗狀細(xì)胞癌，Paget 病及黑色素瘤等，僅通過病史查體和輔助檢查難以明確診斷。因此，EPC 的診斷主要依據(jù)組織病理結(jié)果，可見腫瘤局限于表皮或在真皮內(nèi)浸潤性生長，癌巢主要由不典型嗜伊紅鱗狀細(xì)胞樣細(xì)胞和基底樣細(xì)胞組成，巢內(nèi)可見典型的導(dǎo)管分化和管腔形成。瘤細(xì)胞核大、深染，可見病理核分裂相。免疫組織染色也可輔助診斷，可見CEA 及EMA 在導(dǎo)管分化處陽性表達(dá)[4]。

EPC 的治療首選手術(shù)治療。推薦Mohs 顯微手術(shù)，但由于該手術(shù)實際操作難度較大，且對術(shù)者的知識和技能水平要求較高，臨床上較少開展。目前外科手術(shù)常選擇擴(kuò)大切除術(shù)，切除范圍是腫物邊緣2cm，切緣常規(guī)病理檢查，若切緣發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞則必須擴(kuò)大切除范圍。此外，前哨淋巴結(jié)活檢對于確定腫瘤分期及治療也有一定意義[1]。對于無法切除和已發(fā)生轉(zhuǎn)移的患者目前尚無明確的治療方案，放療的獲益有限，化療也無確切療效。有學(xué)者通過對33例汗孔癌患者進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)11%～20%汗孔癌術(shù)后會復(fù)發(fā)，約20%患者發(fā)生局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[5]，廣泛皮膚轉(zhuǎn)移者少見，少數(shù)可發(fā)生遠(yuǎn)處內(nèi)臟轉(zhuǎn)移。汗孔癌惡性程度高，一旦轉(zhuǎn)移，預(yù)后極差，死亡率＞67%[5]。因此，早期發(fā)現(xiàn)，早期手術(shù)擴(kuò)大切除對患者預(yù)后具有重要意義。

本例患者病史長達(dá)60年，近2年內(nèi)腫物迅速增大并破潰，結(jié)合組織病理和免疫組化結(jié)果，考慮是良性小汗腺汗孔瘤基礎(chǔ)上惡變，并向惡性小汗腺汗孔瘤早期發(fā)展，因此選擇早期行局部擴(kuò)大切除術(shù)。本病例具有以下特點：（1）發(fā)病部位特殊，發(fā)生于乳房部位的汗孔瘤在全世界范圍內(nèi)均較罕見。（2）自幼發(fā)病，病史較長，且惡變后汗孔瘤迅速增大，皮損面積也較之前文獻(xiàn)報道的更大?？紤]此病術(shù)后有一定的復(fù)發(fā)風(fēng)險，需長期隨訪觀察患者臨床預(yù)后。

圖1 患者皮膚腫物形態(tài)，黑褐色，呈菜花樣，表面粗糙，其上附有結(jié)痂。

圖2 腫瘤細(xì)胞在真皮內(nèi)呈浸潤性生長伴間質(zhì)反應(yīng)（HE×100）。

圖3 腫瘤細(xì)胞出現(xiàn)有嗜酸性護(hù)膜的管腔結(jié)構(gòu)（HE×400）。

圖4 CEA免疫組化染色標(biāo)記顯示其導(dǎo)管分化（免疫組化×400）。