王世宗,李 海，王雪梅，李 楊，張 赟，王冠博，馬寶羅，侯 毅*

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 1.泌尿外科;2.病理科，吉林 長(zhǎng)春130033)

1 臨床資料

患者，孫xxx，男，20歲，以“大汗伴無力5天”為主訴與入我院，自述大汗伴無力時(shí)伴惡心，無嘔吐，無頭痛頭暈，有癥狀時(shí)監(jiān)測(cè)血壓正常(平時(shí)穩(wěn)定在115/80 mmhg左右)，入院前曾就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行全腹部CT平掃檢查提示：左側(cè)腹膜后占位，部分層面于左側(cè)腎上腺關(guān)系密切，建議去上級(jí)醫(yī)院接受進(jìn)一步診治。入院時(shí)查體：T36.3℃，P78次/分，R15次/分，BP116/81 mmhg，腹部平坦，未見胃腸型及蠕動(dòng)波，腹部柔軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，未觸及腹部包塊。雙側(cè)腎區(qū)叩擊痛陰性，雙腎未觸及，雙側(cè)輸尿管走行無壓痛，未觸及異常包塊。入院后行胸片、心臟彩超及泌尿系彩超及肝膽胰脾門靜脈彩超檢查未見明顯異常，心電圖提示：竇性心律不齊，血常規(guī)、凝血、離子、腎功及肝功等未見明顯異常，醛固酮(臥位)：168.4 pg/ml，皮質(zhì)醇(6點(diǎn)-8點(diǎn))及兒茶酚胺未見明顯異常，請(qǐng)內(nèi)分泌會(huì)診后建議查血管緊張素Ⅱ測(cè)定(立位)、醛固酮(立位)、活性腎素(直立位及仰臥位)、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇未見明顯異常，血管緊張素Ⅱ測(cè)定(臥位)：145.55 pg/ml。術(shù)前腎上腺CT增強(qiáng)提示：左側(cè)腎上腺前上方腹主動(dòng)脈旁可見團(tuán)片狀密度增高影，邊界尚清，大小約3.9 cm×2.1 cm×3.4 cm，其內(nèi)可見斑點(diǎn)狀鈣化影，增強(qiáng)掃描未見明顯強(qiáng)化，動(dòng)脈期及靜脈期CT值34HU，其內(nèi)可見迂曲小血管影，似來自腹腔干，病灶略擠壓，左側(cè)腎上腺體部。雙側(cè)腎上腺大小、形態(tài)如常，腺體實(shí)質(zhì)增強(qiáng)掃描未見異常強(qiáng)化。余掃描范圍內(nèi)所見腹部臟器未見異常強(qiáng)化。考慮不除外節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。

完善相關(guān)輔助檢查后，在全麻下行后腹腔鏡下左側(cè)腹膜后腫物切除術(shù)，術(shù)中見：左側(cè)腎上腺前上方靠近左側(cè)腹主動(dòng)脈旁可見一大小約4.0 cm×3.0 cm×2.0 cm暗黃色結(jié)節(jié)樣腫物，質(zhì)地中等，活動(dòng)度尚可，包膜較完整，包膜局部與左側(cè)腎上腺體部及腸系膜上動(dòng)脈粘連，因其與左側(cè)腎上腺體部與腸系膜上動(dòng)脈粘連，增加手術(shù)難度，故剝離時(shí)非常小心。腫物末端可見與數(shù)根神經(jīng)關(guān)系密切，考慮為神經(jīng)來源可能性大，腫物周圍未見異常腫大的淋巴結(jié)。手術(shù)完整切除腫物，手術(shù)順利，標(biāo)本常規(guī)送病檢。術(shù)后病理回報(bào)：(左側(cè)腹膜后腫物)節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤(腫物大小4.0 cm×3.0 cm×1.5 cm)，包膜完整，切面灰白魚肉樣，C片免疫組化：NF(+);NSE(-);NeuN(節(jié)細(xì)胞+)；S-100(+);CD34(血管+)；Ki-67(1%+)；SDHB(散在+)；SAM(-)；Vimentin(+)；EMA(-)。術(shù)后恢復(fù)可，無并發(fā)癥，切口愈合良好，于2019-8-12順利出院，出院后患者恢復(fù)順利，告知患者定期復(fù)查。

2 討論

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤又稱節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤或神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，是一種起源于神經(jīng)原始嵴細(xì)胞的良性腫瘤，約占周圍神經(jīng)腫瘤的2%-3%，其發(fā)病率約為1/100萬，臨床較為罕見，好發(fā)于腹膜后和縱膈[1]。腹膜后節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤可發(fā)生于任何年齡，多見于成年人，男女發(fā)病率無差異，年齡越大，其分化程度越好，惡性程度越低[2]。本病常單發(fā)，生長(zhǎng)速度緩慢，且通常無功能，因此一般無臨床癥狀，常在體檢或其他疾病檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，后期隨著腫瘤體積的增長(zhǎng)會(huì)擠壓臨近的器官引起相應(yīng)的癥狀，比如惡心、嘔吐、腹痛、腰痛、尿頻、尿急、排尿困難、呼吸困難以及體重減輕等。少部分腫瘤有分泌功能，能分泌兒茶酚胺、血管活性腸肽、雄激素等導(dǎo)致出現(xiàn)高血壓、腹瀉以及女性第二性征男性化等癥狀[3,4]。目前，彩超、CT及MRI等影像學(xué)檢查在腹膜后節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤的術(shù)前診斷能起到一定的輔助作用，但由于缺乏特異性的影像學(xué)表現(xiàn)，加之缺乏特異性臨床癥狀，故術(shù)前很難做到明確診斷。而最終明確的診斷是由組織病理學(xué)做出的，尤其是免疫組化對(duì)其診斷及鑒別診斷有較大價(jià)值，常用的免疫組化標(biāo)志有 Vim、S-100、Ki-67、 Actin(-)和 CD117，其 中 S-100蛋白陽(yáng)性細(xì)胞的出現(xiàn)被認(rèn)為是預(yù)后良好的表現(xiàn)[5]。需要注意的是，在診斷過程中應(yīng)該與單純性囊腫、淋巴管瘤、神經(jīng)纖維瘤及神經(jīng)鞘瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤等疾病相鑒別[6]。

當(dāng)前腹膜后節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤的主要治療方法是完全手術(shù)切除，手術(shù)方式可分為腹腔鏡手術(shù)或開放手術(shù)。劉柏基等[7]曾報(bào)道了行腹腔鏡手術(shù)將一位43歲成年男性患有6.2 cm×4.7 cm×6.5 cm腹膜后節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤切除。王剛等[8]曾報(bào)道了行腹腔鏡手術(shù)將一位83歲老年男性患有10．7 cm × 9．1 cm×10．3 cm腹膜后節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤切除。目前隨著腹腔鏡技術(shù)越來越成熟，針對(duì)腹膜后腫瘤，腹腔鏡手術(shù)治療也越來越普遍。本例患者是本科室及本治療團(tuán)隊(duì)首次應(yīng)用腹腔鏡切除腹膜后節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤，術(shù)中仔細(xì)分離與腫瘤包膜粘連的左側(cè)腎上腺體部及腸系膜上動(dòng)脈，沿腫瘤包膜完整切除腫瘤，無組織殘留，手術(shù)時(shí)間短，術(shù)中出血較少，并且很好的保護(hù)了左側(cè)腎上腺及腸系膜上動(dòng)脈，手術(shù)效果顯著，術(shù)后恢復(fù)快。上述病例報(bào)告表明，腹腔鏡手術(shù)完全能夠切除瘤體更大，結(jié)構(gòu)更復(fù)雜的腹膜后節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤。與傳統(tǒng)開放手術(shù)相比，腹腔鏡手術(shù)更是具有解剖結(jié)構(gòu)及層次更加清晰，不受狹小空間限制，手術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)中出血少，手術(shù)時(shí)間短，術(shù)后恢復(fù)快且并發(fā)癥少等眾多優(yōu)點(diǎn)。因此，在術(shù)前做好評(píng)估及準(zhǔn)備的情況下，治療腹膜后節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤時(shí)可優(yōu)先選擇腹腔鏡手術(shù)治療，若術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤侵犯其他器官時(shí)，建議改行開放手術(shù)治療。目前我們還沒有明確的腹膜后節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤行腹腔鏡手術(shù)治療的適應(yīng)癥，因此我們必須積累更多的案例，才能總結(jié)得出有關(guān)腹腔鏡手術(shù)的適應(yīng)癥。

無論行腹腔鏡手術(shù)還是開放手術(shù)治療，術(shù)中一定要沿腫瘤包膜完全切除腫瘤，避免組織殘留，盡最大可能降低術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)的可能。雖然腹膜后節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤一般預(yù)后良好，極少發(fā)生復(fù)發(fā)或惡變，術(shù)后仍需患者定期復(fù)查。本例患者已隨訪2個(gè)月無異常，遠(yuǎn)期仍需繼續(xù)隨訪。