趙海萌，王淑芹

(1.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院 呼吸科，北京 100010；2.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 呼吸重癥監(jiān)護病房，北京 100020)

Williams-Campbell Syndrome(WCS)綜合征是一種罕見的先天性綜合征，其特征是亞段支氣管軟骨缺損，導(dǎo)致遠端呼吸道塌陷和支氣管擴張。WCS綜合征患者氣管和中央支氣管有正?？趶?，病變主要累及第4、6級支氣管之間，診斷需要依靠電子計算機斷層掃描(Computed Tomography，CT)，其特征性表現(xiàn)為支氣管吸氣膨脹、呼氣塌陷[1]，癥狀和預(yù)后最終取決于支氣管軟骨發(fā)育不良的程度[2-3]。該罕見綜合征在兒童中多見，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的肺炎和支氣管阻塞癥狀，如咳嗽和喘息，但在成人的病例報告中，常因為癥狀與其他疾病類似導(dǎo)致診斷較晚[1，4]。目前，國外有越來越多的WCS綜合征成人病例被報道[2]，國內(nèi)尚未見相關(guān)報道。2018年5月28日，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院收治了1例WCS綜合征患者，住院期間通過積極的治療和精心的護理，患者好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)將護理體會報道如下。

1 臨床資料

患者，女，31歲，因“反復(fù)咳嗽、咳痰10余年，伴咯血、喘憋8年，加重1月”收治入院。診斷為支氣管擴張癥合并感染、慢性肺源性心臟病(肺動脈高壓)、心功能Ⅲ級、Ⅱ型呼吸衰竭，考慮支氣管擴張的病因是WCS綜合征。10年前，患者外感后出現(xiàn)咳嗽、咳痰，痰黃質(zhì)黏，曾被診斷為“肺炎”， 多次于外院就診治療，經(jīng)過抗感染和激素治療后，癥狀有所好轉(zhuǎn)，每年急性加重2～3次。7年前，患者出現(xiàn)咳嗽、咳痰及喘憋加重，夜間不能平臥，于外院診斷“支氣管擴張”，予抗感染等對癥治療后癥狀稍改善。此后患者病情反復(fù)，多次住院。1個月前，患者病情加重，收入我院呼吸科。入院時：患者咳嗽咳痰，痰黃質(zhì)黏，不易咳出，稍動即喘，夜間不能平臥，口唇發(fā)紺，杵狀指。查體：體溫37.8℃，脈搏119次/min，呼吸20次/min，血壓100/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。肺部聽診：雙肺可聞及散在濕啰音，肺動脈瓣聽診區(qū)第二心音大于主動脈瓣聽診區(qū)第二心音，雙下肢輕度可凹性水腫。實驗室檢查：白細胞總數(shù)20.36×109/L，血小板壓積 0.43 ng/ml,C-反應(yīng)蛋白41.60 mg/L,B型鈉尿肽638 ng/L,氧分壓35 mmHg。肺功能檢查結(jié)果：用力肺活量占預(yù)計值38.3%，一秒率51.08%，為混合性通氣功能障礙。遵醫(yī)囑給予氧療、抗感染(注射用美羅培南)、止咳化痰(鹽酸氨溴索注射液、桉檸蒎腸溶軟膠囊)、解痙平喘(茶堿緩釋片)、利尿(托拉塞米注射液)、霧化吸入(復(fù)方異丙托溴銨溶液、布地奈德混懸液)；同時結(jié)合中醫(yī)，給予穴位貼敷、耳穴貼壓、中藥內(nèi)服等。入院第3天，患者偶有咳嗽、咳痰，痰量變少，痰色變淡，無痰中帶血，喘憋較前改善，雙下肢水腫好轉(zhuǎn)；為確診WCS綜合征 ，完善相關(guān)檢查。第8天患者感染、心力衰竭及呼吸衰竭得到控制。第9天，患者無明顯咳嗽、咳痰，喘憋緩解，可自行緩慢步行超過500 m，病情平穩(wěn)，順利出院。根據(jù)患者的疾病過程、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及CT結(jié)果明確診斷為WCS綜合征。CT檢查顯示：吸氣相肺CT(A1～A3)可見4～6級氣管囊狀擴張，伴支氣管管壁增厚，黏液嵌塞，馬賽克征。

2 護理

2.1 聯(lián)合多種胸部物理治療方法，有效清除呼吸道分泌物 咳嗽、咳痰及反復(fù)感染是WCS的主要特點，患者痰液黏稠，不易咳出，因此引流痰液、控制感染是關(guān)鍵。為此，我們采取聯(lián)合應(yīng)用多種胸部物理治療方法，幫助患者有效清除呼吸道分泌物：(1)教會患者有效的咳嗽、咳痰，入院后前2 d每班有責(zé)任護士檢查患者有效咳嗽的情況，確?；颊哒嬲莆照_的方法。(2)根據(jù)影像學(xué)的病變部位，實施體位引流，患者CT顯示雙上肺靠中央部支氣管擴張，以4～6級為甚，飯后1～2 h讓患者盡量取坐位或著半坐位，使病變部位處于上方，痰液流向中央呼吸道，有利于咳出。(3)霧化吸入，應(yīng)用氧驅(qū)動的噴射霧化器給予患者復(fù)方異丙托溴銨溶液和布地奈德混懸液霧化吸入；使用口含嘴，指導(dǎo)患者經(jīng)嘴吸氣，經(jīng)鼻子呼氣，增加藥物在肺部的沉積率；霧化后用1%聚維酮碘溶液深部漱口，防治真菌感染。(4)為進一步促進痰液松動及向中央大呼吸道移動，給予患者應(yīng)用振動排痰儀：為患者選用羊角形叩擊頭，初始設(shè)置為20 Hz，根據(jù)患者的耐受情況逐漸循序漸進加大力度，最終以35 Hz進行治療，病變部位先扣拍3～5 min，再振動3～5 min；治療時經(jīng)常詢問患者的主觀感受，注意觀察患者的血流動力學(xué)及經(jīng)皮血氧飽和度，每天準確記錄24 h痰量。經(jīng)過治療和有效的痰液引流，患者從最初60 ml/24 h的痰量，減少到出院時8 ml/24 h的痰量。

2.2 精確控制出入量，在心力衰竭護理和痰液引流之間找到平衡點 患者心肺功能不全，動則喘憋，超聲心動圖檢查肺動脈壓為50 mmHg。 根據(jù)最新版的《心力衰竭容量管理中國專家建議》指南[5]中推薦，建議液體量控制在1.5～2 L/d。但入量不足，會造成痰液黏稠，增加排痰困難。為了在心力衰竭護理和痰液引流之間找到平衡點，責(zé)任護士和主管醫(yī)生共同制訂患者的容量管理目標，保證24 h入量(飲食、飲水量+靜脈輸液量)不少于1500 ml,統(tǒng)計出入量1次/3 h，使其控制在正負100 ml,24 h控制在正負300 ml。為了精確控制出入量，制訂了以下護理措施：(1)入院后對患者及家屬進行出入量管理的宣教，解釋其重要性，并取得其配合。(2)給予患者帶刻度小型量杯，準確記錄入量。(3)護士設(shè)計精確到每小時的出入量監(jiān)測表，平衡量計算1次/3 h，及時向醫(yī)生匯報，并且每天早上7：00排空膀胱進行體質(zhì)量測量，進一步評估患者出入量情況。(4)合理安排患者的輸液治療，使用輸液泵控制速度，泵速為80 ml/h。(5)必要時遵醫(yī)囑應(yīng)用利尿劑調(diào)節(jié)平衡情況。入院第3天患者喘憋較前改善，雙下肢水腫好轉(zhuǎn)。第8天患者心力衰竭得到控制。第9天患者喘憋緩解，可自行緩慢步行超過500 m，病情平穩(wěn)。

2.3 應(yīng)用新型氧療方式，提高患者治療依從性 患者入院血氣分析：酸堿度7.399,二氧化碳分壓52.4 mmHg,氧分壓35 mmHg,血氧飽和度66%。研究[6]表明，無創(chuàng)正壓通氣在嚴重呼吸衰竭和反復(fù)肺部感染的WCS成年患者中具有優(yōu)勢。WCS綜合征是一種阻塞性疾病，與慢性阻塞性肺疾病有一些相似之處，無創(chuàng)正壓通氣可改善低氧和CO2潴留。但患者及家屬堅決拒絕無創(chuàng)正壓通氣，堅持使用鼻導(dǎo)管吸氧,經(jīng)皮血氧飽和度在88%～92%之間。第2天復(fù)查血氣分析酸堿度7.346,二氧化碳分壓62.7 mmHg,氧分壓62 mmHg。為降低患者CO2潴留，責(zé)任護士主動與主管醫(yī)生、呼吸治療師商量對策，給予患者應(yīng)用新型氧療方式即經(jīng)鼻高流量氧療，可以沖刷死腔，降低患者二氧化碳分壓，并同時給予以下護理措施：(1)調(diào)節(jié)氧濃度，使經(jīng)皮血氧飽和度維持在88%～92%之間；(2)給予60 L/min高流量沖刷死腔，降低二氧化碳分壓；(3)給予合適的呼吸道溫濕化，促進痰液引流。出院前復(fù)查血氣分析：酸堿度7.456,二氧化碳分壓47.7mmHg,氧分壓85 mmHg 。

2.4 合理飲食，發(fā)揮中醫(yī)的最大輔助作用 患者中醫(yī)辨病為肺癰病，《備急千金要方》論曰：病咳唾膿血，其脈數(shù)實者屬肺癰，虛者屬肺痿，咳而口中自有津液，舌上苔滑，此為浮寒，非肺痿。若口中辟燥，咳即胸中隱隱痛，脈反滑數(shù)，此為肺癰也[7]。中醫(yī)辨證為痰熱瘀肺證，治以清熱化痰活血為法。中藥方用千金葦莖湯(生苡仁、原桃仁、冬瓜子、葦莖)加減，1劑/d，200 ml溫服，2次/d?；颊呖人?、咳痰、無咯血時，加用溫陽化痰穴位貼，取肺俞、天突、膻中等穴位，起到止咳化痰平喘的作用；輔以耳穴貼壓，取肺、平喘、腎上腺、交感等穴，通過經(jīng)絡(luò)傳導(dǎo)，達到通經(jīng)活絡(luò)，改善臨床癥狀。辨證施食，因病制宜，患者服中藥期間囑其忌飲茶。飲食禁忌對臨床治療也非常重要，服藥期間，避免食用生冷、油膩、辛辣、腥臭等不易消化食物?；颊邞?yīng)用托拉塞米注射液利尿、減輕心臟負荷，此藥有利尿排鉀的作用，指導(dǎo)患者限制鈉鹽的攝入，每日食鹽量不超過5 g，同時補充含鉀豐富的食物，如深色蔬菜、紅棗、豆類等。囑患者勿食醬菜、海產(chǎn)品、腌制食品等。出院前，復(fù)查胸部CT薄層平掃三維重建：兩肺多發(fā)支擴伴感染，左上葉及右下背段實變較前吸收。

2.5 了解患者處境，有的放矢實施心理護理 WCS綜合征十分罕見，因此首先需了解患者的具體情況，針對其心理特點進行評估。患者在住院前剛剛離婚，且隨著病情變化，患者飽嘗身心折磨，加上此病容易反復(fù)感染，看病費用昂貴，患者存在絕望情緒?；颊咦≡浩陂g由母親和姐姐照顧，責(zé)任護士評估患者的焦慮程度后，根據(jù)患者及家屬的心理特點制訂有針對性的心理護理計劃。住院期間盡量為患者減少不必要的花費；在治療和操作前向患者耐心解釋治療的必要性，及時向患者和家屬宣教藥物可能產(chǎn)生的不良反應(yīng)，以免產(chǎn)生對醫(yī)護人員不信任的情緒；尋求心理咨詢師的指導(dǎo)，幫助患者建立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極調(diào)動患者的精神情緒等自身支持系統(tǒng)，以積極樂觀的態(tài)度面對治療和以后的生活。

2.6 保護隔離，預(yù)防感染 為了預(yù)防和降低WCS綜合征的感染風(fēng)險，將患者安置在單間病房，用消毒機消毒2次/d，1 h/次，消毒時用屏風(fēng)進行房間布局上的隔離，形成緩沖區(qū)。對家屬及患者做好宣教工作，家屬陪護需佩戴口罩，床旁放置快速手消液，接觸患者前需洗手。

2.7 制訂詳細肺康復(fù)計劃，減少疾病發(fā)作的頻率 WCS綜合征因支氣管樹軟骨異常發(fā)育的原因[3]，會導(dǎo)致患者反復(fù)的化膿性感染，對于此病目前還沒有治愈方法，以對癥治療為主，患者出院后的目標是減少疾病發(fā)作的頻率。肺康復(fù)可以通過呼吸肌訓(xùn)練、運動訓(xùn)練、呼吸訓(xùn)練器的應(yīng)用及呼吸操的鍛煉，改善心肺功能及呼吸肌力量和咳嗽能力，增加肺活量，進而防止肺部感染的發(fā)生，減輕患者住院負擔(dān)，節(jié)約醫(yī)療成本[8]。患者及家屬文化水平有限，讓家屬參與到患者肺康復(fù)的治療中，家庭關(guān)懷程度越高，肺康復(fù)治療依從性越好[9]，因此，醫(yī)生、護士和呼吸治療師聯(lián)合幫助患者制訂了詳細肺康復(fù)計劃，從入院第4天開始宣教疾病的相關(guān)知識和指導(dǎo)患者及家屬肺康復(fù)訓(xùn)練： (1)呼吸訓(xùn)練：包括膈式呼吸、縮唇呼吸，其中膈式呼吸10 min至1 h/次，2～3次/d；縮唇呼吸3～4次/d，5～20 min/次。(2)居家運動訓(xùn)練：①上肢運動，包括無負重舉臂和負重舉臂。負重舉臂即雙上肢手臂負重500 g(可用1瓶礦泉水代替),舉臂需與呼吸協(xié)調(diào),持續(xù)15 min；②下肢運動，無負重抬腿和上下樓梯,上下樓梯訓(xùn)練即患者開始可手扶樓梯或在他人攙扶下進行，由每次2、5、10 min延長至15 min,逐步過渡到自己獨立完成上述動作。(3)呼吸訓(xùn)練器(三球)：呼吸訓(xùn)練器可以訓(xùn)練患者呼吸肌力量，3～4 組/次，5～20 min/d。(4)呼吸操：根據(jù)上海肺科醫(yī)院發(fā)布的《纖維化康復(fù)呼吸操》[10]，分為全肺深呼吸、單側(cè)下肺深呼吸、上肺深呼吸，每個動作1 min，共3 min，1～2次/d?；颊咭Y(jié)合自身情況，盡力而為，不要勉強，循序漸進，不累為度。如果患者在出現(xiàn)以下情況應(yīng)終止鍛煉，不適癥狀緩解后再進行：(1)心率大于靶心率，靶心率=(220-年齡-靜息狀態(tài)下心率)×50%+靜息狀態(tài)下心率；(2)經(jīng)皮血氧飽和度<85%；(3)患者自我感覺不適。