薛金良，張超，靳超，張曉

(1.鄭州大學(xué)附屬洛陽(yáng)中心醫(yī)院 胸外科，河南 洛陽(yáng) 471000；2.洛陽(yáng)市心胸外科疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心，河南 洛陽(yáng) 471000)

軟骨肉瘤是一種較常見的原發(fā)性骨惡性腫瘤，發(fā)病率僅次于骨肉瘤[1]，來源于軟骨或軟骨母細(xì)胞，可由骨髓間葉組織發(fā)生，部分由軟骨瘤或骨軟骨瘤惡變形成。50歲左右是軟骨肉瘤發(fā)病年齡高峰[2]，男性發(fā)病率較女性高，約為女性發(fā)病率的2倍。軟骨肉瘤好發(fā)于膝關(guān)節(jié)附近的長(zhǎng)骨干骺端及扁骨中的骨盆，其次為胸骨和肩胛骨等部位，發(fā)生于肋骨者較少見[3]，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道亦較少。本文現(xiàn)報(bào)道軟骨肉瘤1例，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，探討肋軟骨肉瘤的臨床特點(diǎn)及其治療方法。

1 病例資料

患者男，53歲，主訴發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸壁腫物1 a，伴疼痛1個(gè)月余?；颊? a前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸壁腫物，無胸悶、氣短、咳嗽等不適，未診治。1個(gè)月余前間斷出現(xiàn)疼痛，為鈍性疼痛，無放射痛?；颊哂诋?dāng)?shù)蒯t(yī)院接受胸部CT檢查，顯示左側(cè)第11肋骨腫物伴骨折破壞?；颊邽榍筮M(jìn)一步治療來鄭州大學(xué)附屬洛陽(yáng)中心醫(yī)院，門診以“肋骨腫瘤”為初步診斷收入胸外科。查體：胸廓對(duì)稱無畸形，左側(cè)胸壁可見約3 cm×4 cm腫物，質(zhì)硬，無觸壓痛，活動(dòng)差，雙側(cè)呼吸動(dòng)度對(duì)稱，觸覺語(yǔ)顫正常，無胸膜摩擦音，雙肺叩診呈清音，聽診呼吸音清，未聞及干濕啰音。CT檢查示：左側(cè)第11肋骨前端骨質(zhì)破壞，局部膨大并形成明顯偏心性軟組織腫塊影，病灶內(nèi)密度不均勻，見多發(fā)點(diǎn)狀鈣化灶，邊緣見弧狀致密鈣化灶(見圖1)。診斷為左側(cè)肋骨腫瘤，行肋骨腫瘤切除術(shù)治療?；颊呷∮覀?cè)臥位，取左側(cè)第11肋骨表面切口，仔細(xì)分離肌肉至腫瘤，探查腫瘤來源于第11肋，大小約4 cm×5 cm，侵犯胸膜、膈肌。仔細(xì)分離切除腫瘤，切除第11肋骨、腫瘤周圍組織及部分膈肌，間斷全層縫合膈肌及胸壁切口。術(shù)后病理示：(標(biāo)本)圓形腫物，大小約4 cm×4 cm×5 cm，切面呈實(shí)性，灰白灰黃，部分為凝膠狀，腫瘤性軟骨細(xì)胞分布稀疏，居軟骨陷窩中，細(xì)胞核較小，符合高分化軟骨肉瘤(見圖2)?；颊咝g(shù)后恢復(fù)可，順利出院。隨訪1 a，無復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，患者一般情況可，僅切口周圍皮膚略麻木。

圖1 軟骨肉瘤CT影像

圖2 軟骨肉瘤病理切片(HE染色，×400)

2 討論

軟骨肉瘤是一種較常見的惡性骨腫瘤，骨盆、長(zhǎng)骨的干垢端如股骨、脛骨等為好發(fā)部位，而發(fā)生于肋骨者少見。本病例發(fā)生于肋骨，屬少見部位。本例患者為男性，53歲，符合文獻(xiàn)報(bào)道的好發(fā)人群特征。軟骨肉瘤按部位分為中心型和周圍型，中心型發(fā)生于髓腔，腫瘤呈中心性生長(zhǎng)，外周型發(fā)生于骨皮質(zhì)或骨膜，向外生長(zhǎng)。按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性腫瘤，前者主要癥狀為鈍痛，有時(shí)局部可觸及腫塊，后者以腫塊為主要表現(xiàn)，但疼痛不明顯[4]。軟骨肉瘤病理分型包括普通髓腔型、透明細(xì)胞型、間葉型、黏液型、骨膜型和分化型[5]。由于軟骨肉瘤病理分型較多，影像診斷較困難，WHO將其分為3個(gè)級(jí)別：Ⅰ級(jí)異型性小，分化程度高，為低度惡性(本例患者術(shù)后病理即示為高分化軟骨肉瘤)；Ⅲ級(jí)細(xì)胞核呈雙核及多核改變，惡性程度高；Ⅱ級(jí)介于Ⅰ、Ⅲ級(jí)之間[6]。

肋軟骨肉瘤起源于肋軟骨，生長(zhǎng)緩慢，可向胸壁外或突向胸腔內(nèi)生長(zhǎng)，其主要臨床表現(xiàn)為局部組織腫塊形成及疼痛[7]。腫瘤向胸壁外生長(zhǎng)時(shí)，于皮膚表面可觸及腫塊，腫塊較大、壓迫周圍組織，可導(dǎo)致胸痛；突向胸腔內(nèi)生長(zhǎng)時(shí)，早期無明顯癥狀，腫塊逐漸增大，可導(dǎo)致咳嗽、胸悶、氣短等癥狀[8]。原發(fā)性軟骨肉瘤不易觸及，疼痛一般較隱匿，發(fā)展緩慢；繼發(fā)性軟骨肉瘤發(fā)生自周圍部位，通?？捎|及較大腫塊，而臨床癥狀不明顯。

軟骨肉瘤的X線表現(xiàn)主要為：(1)軟組織腫塊；(2)呈膨脹性改變，并出現(xiàn)囊狀溶骨性、蟲蝕狀及斑片狀破壞(本病例肋骨局部膨大并形成明顯偏心性軟組織腫塊影)；(3)屑狀、斑點(diǎn)狀、半環(huán)狀、環(huán)狀鈣化(本例患者胸部CT見多發(fā)點(diǎn)狀鈣化灶，邊緣見弧狀致密鈣化灶)；(4)短細(xì)骨針狀瘤骨形成及骨質(zhì)硬化[9]。軟骨肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)雖多樣，但缺乏特異性，與其他骨惡性腫瘤鑒別困難，需進(jìn)一步結(jié)合患者病史、癥狀、體征及病理學(xué)檢查，方能確診。

軟骨肉瘤需與結(jié)核所致的冷膿腫、骨巨細(xì)胞瘤、骨肉瘤等相鑒別[10]。冷膿腫患者有較明確的病史，結(jié)合臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，確診并不困難。骨巨細(xì)胞瘤呈膨脹性生長(zhǎng)，骨質(zhì)破壞，其間有骨性分隔，與軟骨肉瘤相似，腫瘤基質(zhì)內(nèi)缺少鈣化為其與軟骨肉瘤的主要鑒別點(diǎn)。骨肉瘤患者發(fā)病年齡通常較小，其影像學(xué)表現(xiàn)為局部軟組織腫塊、骨膜反應(yīng)及骨質(zhì)破壞，鑒別較困難。

肋軟骨肉瘤早期缺乏明顯臨床癥狀及典型的影像學(xué)表現(xiàn)，早期發(fā)現(xiàn)并確診較困難。肋軟骨肉瘤對(duì)化療、放療不敏感，主要治療方法為手術(shù)治療，根治切除是治療肋軟骨肉瘤的重要基礎(chǔ)，切除腫瘤后的胸壁重建亦十分重要[11]。肋軟骨肉瘤突向胸壁外，可直接開胸切除腫瘤；突向胸腔內(nèi)的肋軟骨肉瘤，從胸壁外定位困難，可借助胸腔鏡定位并切除。若術(shù)中病理診斷為軟骨肉瘤，則需完整切除受累肋骨，必要時(shí)行擴(kuò)大切除術(shù)，切除相鄰上下肋骨，并重建胸廓。本例患者腫瘤侵及胸膜、膈肌，故切除第11肋骨及腫瘤周圍組織，保證切除范圍足夠，行膈肌修補(bǔ)術(shù)，重建胸壁。軟骨肉瘤患者的預(yù)后與組織學(xué)分級(jí)密切相關(guān)[12]。術(shù)后須定期隨訪，復(fù)發(fā)者可根據(jù)病情考慮放療、化療等綜合性治療。本病例術(shù)后病理示為高分化軟骨肉瘤，術(shù)后隨訪1 a，未見復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。