于鑫溢，裴 宇，郝 爽，張競超

鄭州大學第一附屬醫(yī)院心血管外科 鄭州 450052

心臟脂肪瘤是一種罕見的心臟原發(fā)性良性腫瘤，發(fā)病率為2.9%～8.4%，任何年齡組均可發(fā)病，最常見于40～60歲的患者，男女比例5∶1[1-5]。作者于2019年1月對1例右心房巨大脂肪瘤進行切除并游離壁重建，報道如下。

1 臨床資料

患者， 男，48歲。于2019年1月因“咳嗽20余天，體檢發(fā)現心臟占位2 d”為主訴入院?；颊邿o名顯誘因咳嗽20余天，無咳痰、咯血，無心悸，偶有胸悶、呼吸困難。查體：體溫35.8 ℃，脈搏72次/min，呼吸20次/min，血壓115/73 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，各瓣膜聽診區(qū)未聞及心臟雜音。常規(guī)心電圖示：竇性心動過緩。超聲心動圖示：右心房內一53 mm×70 mm的高回聲附著于房頂部，邊界尚清，內回聲尚均勻，CDFI：未見明顯血流信號。64層心臟CTA灌注成像檢查示：右心房增大，內可見較大類圓形低密度影，大小約55.7 mm×51.6 mm(圖1)。其他常規(guī)檢查未見異常。入院診斷：右心房占位；心功能Ⅱ級。

2019年1月于全麻體外循環(huán)下行右心房占位切除術。術中探查見右心房顯著擴大，游離壁飽脹向外突出，上腔靜脈增粗且部分受壓。心內探查見右心房內巨大占位，靠近上腔靜脈與心房連接處，大小約120 mm×80 mm×50 mm，黃色質韌，游離面光滑，基底部位于右心房游離壁(圖2A)。右心房游離壁被廣泛侵襲，完整切除腫物基底部及與其結合的右房壁，修剪牛心包補片至合適大小，完整重建右心房游離壁(圖2B)。術后組織病理學檢查示：脂肪瘤，大小約70 mm×50 mm×35 mm。分子病理學熒光原位雜交檢測結果：MDM2基因無擴增。

術后2 d復查常規(guī)心電圖示竇性心動過緩，前壁和下壁可見早期復極現象。術后6 d 復查超聲心動圖未見明顯異常，符合心臟術后正常改變，心功能良好。X線胸片示心影大小形態(tài)無明顯異常。術后10 d痊愈出院。

A：主動脈根部水平；B：近心室水平

A：右心房占位基底部位于右心房游離壁；B：右心房游離壁牛心包補片重建后

2 討論

心臟脂肪瘤可能起源于心內膜、心肌層或心包膜，發(fā)病機制尚不清楚，可能與遺傳和肥胖有關。有研究[6]表明，心臟脂肪瘤與染色體12q13～15基因易位、13q基因缺失以及6q21～23基因重組有關。雖然心臟脂肪瘤多為良性且生長緩慢，臨床表現不明顯[7]，但對巨大脂肪瘤來說，手術切除是預防脂肪瘤壓迫綜合征和避免其廣泛侵襲心臟組織的必要手段。盡管大多數無癥狀患者長期隨訪結果良好，但有報道[8]證實未經治療的心臟脂肪瘤可引起致命性的心律失常或阻塞癥狀。

本例患者盡管體征和癥狀并不嚴重，但術中探查發(fā)現上腔靜脈已輕度受壓?；颊咧玖龌撞壳忠u右心房游離壁，需要進行大范圍切除，切除前經過精確的解剖學評估，避免右心房切除過多或損傷3組結間纖維傳導束，從而避免術后心臟功能受影響或發(fā)生惡性心律失常。除心臟超聲外，MRI和CT可以評估腫瘤及其鄰近結構，并準確判斷心肌受侵襲的程度，準確標定腫瘤大小，其中MRI的脂肪抑制模式可以提供更多可靠信息[9-10]。

本例患者術中行右心房游離壁牛心包重建術，預后良好，復查未見明顯血流動力學改變及心律失常。盡管心臟脂肪瘤為良性腫瘤且發(fā)生轉移的可能性很小，但切除不充分可能會導致局部復發(fā)，該患者術后需長期管理，尤其需要注意心臟脂肪瘤復發(fā)情況、心臟功能及心電圖表現的變化。