王春又 游 弋 王 歡 鐘白玉 張 戀 宋志強(qiáng)

陸軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚性病科，重慶，400038

結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變屬于原發(fā)性(局限性)皮膚淀粉樣變之一，皮損多單發(fā)或多發(fā)，為數(shù)毫米至數(shù)厘米大堅(jiān)實(shí)的結(jié)節(jié)或斑塊，表面光滑，淡紅或黃褐色，可伴毛細(xì)血管擴(kuò)張或(和)淤點(diǎn)；結(jié)節(jié)中央有時(shí)萎縮和松弛，指壓有疝樣感覺(jué)，類似斑狀萎縮，或呈大皰樣外觀。現(xiàn)將我科最近診治的1例結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變患者報(bào)道如下。

臨床資料患者，男，46歲。因左側(cè)鼻唇溝、鼻翼及下頜起結(jié)節(jié)1年至我科就診，患者1年前左側(cè)鼻唇溝處出現(xiàn)一綠豆大暗紅色丘疹，無(wú)不適，皮疹逐漸增大。否認(rèn)外傷史，否認(rèn)家族有類似患者。系統(tǒng)查體：一般情況良好，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，各系統(tǒng)檢查無(wú)異常。皮膚科查體：左側(cè)鼻唇溝、鼻翼及下頜見(jiàn)大小不一的黃紅色浸潤(rùn)性斑塊、結(jié)節(jié)，表面呈蠟樣光澤，無(wú)巨舌，全身未見(jiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑、水皰、大皰等(圖1)。組織病理：表皮輕度萎縮，真皮內(nèi)可見(jiàn)大量大片紅染均一物質(zhì)，中央可見(jiàn)裂隙，血管壁周圍也有紅染均一物沉積。全層血管及附屬器周圍散在淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2a，2b)。甲紫染色團(tuán)塊狀物質(zhì)沉積部位呈紫紅色，剛果紅染色可見(jiàn)團(tuán)塊狀物質(zhì)沉積部位呈橙紅色：陽(yáng)性(圖3a，3b)。組織病理診斷：符合結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)示嗜酸粒細(xì)胞5.1%、嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)0.39×109/L；免疫球蛋白：總IgE 252 IU/mL(0～165 IU/mL)；蛋白電泳:γ球蛋白5.7%(9%～19%)；尿常規(guī)、肝腎功無(wú)異常，尿本周氏蛋白陰性。給予得寶松局封治療后結(jié)節(jié)縮小。

圖1 左側(cè)鼻唇溝、鼻翼及下頜見(jiàn)大小不一黃紅色斑塊、結(jié)節(jié)

討論結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變又稱為腫脹性皮膚淀粉樣變(tumefactive cutaneous amyloidosis)[1]，本型屬于原發(fā)性(局限性)皮膚淀粉樣變中的特殊類型，較為罕見(jiàn)，該病病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是由局部漿細(xì)胞產(chǎn)生的，來(lái)源于免疫球蛋白輕鏈物質(zhì)[2]，也有相關(guān)文獻(xiàn)表明與創(chuàng)傷[3-5]、自身免疫、遺傳等相關(guān)。該病多發(fā)于面部、軀干、四肢及生殖器，

圖22a:表皮輕度萎縮，真皮內(nèi)可見(jiàn)大量大片狀嗜酸性、無(wú)定形物質(zhì)沉積(HE,×40);2b:真皮內(nèi)大量團(tuán)塊狀嗜酸性物質(zhì)沉積(HE,×100)圖33a:甲紫染色陽(yáng)性(×30);3b:剛果紅染色陽(yáng)性(×30)

皮損單發(fā)或多發(fā)，為數(shù)毫米至數(shù)厘米大堅(jiān)實(shí)的結(jié)節(jié)或斑塊，表面光滑，淡紅或黃褐色，可有毛細(xì)血管擴(kuò)張或(和)淤點(diǎn)；結(jié)節(jié)中央有時(shí)萎縮和松弛，指壓有疝樣現(xiàn)象，類似斑狀萎縮，或呈大皰樣外觀。組織病理表現(xiàn)為表皮萎縮變平，淀粉樣物質(zhì)彌漫性沉積于真皮、皮下及血管壁，血管周圍可見(jiàn)漿細(xì)胞的浸潤(rùn)。剛果紅染色及甲紫染色陽(yáng)性。本例患者皮損位于面部，表現(xiàn)多發(fā)性的浸潤(rùn)性黃紅色斑塊、結(jié)節(jié)，查體無(wú)系統(tǒng)淀粉樣變體征及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室異常檢查，結(jié)合患者組織病理，診斷結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變明確。

在臨床上此類浸潤(rùn)性黃紅色斑塊應(yīng)注意與以下疾病鑒別：(1)皮膚漿細(xì)胞增多癥：皮損表現(xiàn)為多發(fā)的棕紅色丘疹、斑塊，可融合，好發(fā)于軀干、四肢，面部較少見(jiàn)。組織病理特征為真皮深層至皮下組織間密集以成熟漿細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。(2)皮膚假性淋巴瘤：又稱Spigler-Fendt假性淋巴瘤，多見(jiàn)于女性，好發(fā)于面部及頭皮，也可見(jiàn)軀干、四肢，為單個(gè)或數(shù)個(gè)紫紅色簇集結(jié)節(jié)、腫瘤或斑塊，表面光滑，質(zhì)地軟或硬。組織病理真皮及皮下組織內(nèi)結(jié)節(jié)狀或彌漫性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，混有組織細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、漿細(xì)胞等，可有或無(wú)生發(fā)中心的淋巴濾泡，中心以小淋巴細(xì)胞結(jié)節(jié)型為主，表皮不受累，并與浸潤(rùn)細(xì)胞間有正常膠原帶。免疫組化染色示濾泡型以致密的B淋巴細(xì)胞聚集為特征，周圍繞以邊界清楚的呈帶狀分布的T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。(3)多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥：其中首發(fā)癥狀一半以上表現(xiàn)為關(guān)節(jié)癥狀，皮膚損害多于關(guān)節(jié)癥狀后出現(xiàn)，皮損可發(fā)生在任何部位，尤以瞼緣、鼻背和鼻孔周圍、耳郭、指趾背和甲皺襞多見(jiàn)，表現(xiàn)為膚色、黃紅或棕紅色丘疹及結(jié)節(jié)。組織病理以大量嗜伊紅、毛玻璃樣胞質(zhì)的單一或多核巨細(xì)胞浸潤(rùn)為特征，伴不同程度的淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫病理可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞CD68表達(dá)陽(yáng)性，CD4和S-100蛋白表達(dá)陰性。(4)面部肉芽腫：臨床表現(xiàn)為面部一個(gè)或多個(gè)紅色、紫色隆起斑塊，質(zhì)地柔軟或堅(jiān)實(shí)，境界清楚，常伴毛囊口擴(kuò)大、毛細(xì)血管擴(kuò)張，組織病理真皮上部有致密的多形細(xì)胞浸潤(rùn)，特征性變化是浸潤(rùn)細(xì)胞與表皮和毛囊皮脂腺之間有狹窄的正常膠原帶。浸潤(rùn)細(xì)胞包括嗜酸粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞，常有白細(xì)胞核碎裂，伴有數(shù)量不等的組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和肥大細(xì)胞浸潤(rùn)。上述疾病在組織病理上可明確診斷，因此在臨床工作中對(duì)于這種浸潤(rùn)性的結(jié)節(jié)、斑塊活檢是非常必要的。

本病目前尚無(wú)滿意的治療方法，可酌情采取手術(shù)切除、激素或甲氨蝶呤局封、冷凍、CO2激光及脈沖激光等方法，但該病易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率為9%[6]，病程持續(xù)數(shù)年，患者可轉(zhuǎn)變?yōu)楦鼻虻鞍籽Y或系統(tǒng)性淀粉樣變病。故臨床上應(yīng)密切隨訪。