林艷 吳南 王牧川 高鵬*

（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院1.外科，2.骨科，北京 100730）

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus,SLE）合并雙側(cè)髕韌帶自發(fā)斷裂臨床上極其罕見，國際上報道50例左右[1]。對于此類少見病，臨床上容易誤診，錯過最佳手術(shù)時機，膝關(guān)節(jié)功能恢復(fù)不理想[2]。本文報道1例因長期服用激素并發(fā)雙側(cè)髕韌帶自發(fā)斷裂的SLE患者的診治情況。

1 臨床資料

患者，女，32 歲，因“雙膝多次輕微外傷后疼痛、腫脹伴活動受限3月”入院。患者3個月前因上車時自感右膝疼痛后跪地，VAS評分6分，伴輕微度跛行，未重視、未診治。2個月前下樓梯時自感雙膝酸痛后跪地，VAS評分9分，伴腫脹、活動受限，不能行走，否認皮膚破損，否認意識喪失，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行膝關(guān)節(jié)MRI，考慮“雙膝髕韌帶松弛”，予護膝保守治療。后患者再次感雙膝酸痛伴站立不穩(wěn)，無法行走（2019-03-02），左膝重，伴皮膚淤青?；颊? 年前于外院診斷為SLE，口服潑尼松60 mg，每日1 次；規(guī)律減量至35 mg，每日1 次。6 年前逐漸開始出現(xiàn)全身關(guān)節(jié)游走性疼痛，活動后疼痛可緩解，3 年前無明顯誘因出現(xiàn)全身紅色皮疹，壓之褪色，部分觸之有硬結(jié)，伴瘙癢。1 年前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)診，潑尼松調(diào)整為甲潑尼龍（16 mg，每日1 次），目前已減量至8 mg，每日1次。

實驗室檢查：①（2019-03-25）抗磷脂抗體譜：B2GP1 52RU/ml（參考范圍＜20）。②（2019-03-26）抗核抗體譜：抗雙鏈DNA抗體（IgG型）207 IU/ml（參考范圍＜100），抗SSA 抗體強陽性(+++)108（陰性＜15），抗SSB抗體強陽性(+++)72（陰性＜15），抗Ro52抗體強陽性(+++) 105（陰性＜15），抗Sm 抗體陰性。③（2019-04-07）：WBC 4.96×109/L，PLT 186×109/L，HGB 116 g/L，ESR 28 mm/h，CRP 93.53 mg/L，Cr(E)80 μmol/L。

影像學(xué)檢查：①（2019-04-04）雙膝關(guān)節(jié)正側(cè)位X線片示：雙側(cè)髕股關(guān)節(jié)脫位，髕骨上移（圖1B）。②（2019-02-23）雙膝關(guān)節(jié)MRI：雙膝關(guān)節(jié)滑膜炎并關(guān)節(jié)腔、髕上囊積液，雙膝關(guān)節(jié)周圍軟組織水腫（圖1C）。

入院診斷：雙側(cè)髕韌帶斷裂、雙膝外側(cè)副韌帶損傷；系統(tǒng)性紅斑狼瘡。遵內(nèi)科會診意見將藥物調(diào)整為：甲潑尼龍12 mg，每日1次；秋水仙堿0.5 mg，每日3次；沙利度胺75 mg，每晚1次；羥氯喹0.2 g，每日2次。

2019-04-08 在全身麻醉下行雙側(cè)髕骨韌帶重建+外側(cè)副韌帶修補術(shù)。右側(cè)：取右髕骨前正中縱切口長約10 cm，探查見髕下韌帶于脛骨結(jié)節(jié)止點處完全斷裂，近端明顯回縮。清除斷端增生瘢痕組織，處理骨床。取帶線錨釘縫合，拉緊后見髕骨斷端完全閉合。側(cè)方應(yīng)力試驗見外側(cè)副韌帶松弛，縫合受損的外側(cè)副韌帶，復(fù)查外側(cè)應(yīng)力試驗見外側(cè)副韌帶張力滿意（圖2A）。同理處理左側(cè)，探查見髕下韌帶于脛骨結(jié)節(jié)止點上方約3 cm 處完全斷裂，近端明顯回縮?？p合髕韌帶及受損的外側(cè)副韌帶（圖2B）。術(shù)后雙下肢長腿石膏固定于屈曲5°位。

圖1 患者，女，32歲，因“雙膝多次外傷后疼痛、腫脹伴活動受限3月”入院

圖2 術(shù)中大體像顯示右側(cè)脛骨結(jié)節(jié)止點撕脫（A）和左側(cè)髕韌帶殘端（B）

2019-04-11 切口愈合良好，轉(zhuǎn)康復(fù)醫(yī)院。囑繼續(xù)伸直位固定至術(shù)后6 周，抗骨質(zhì)疏松治療。術(shù)后8周、3個月、6個月復(fù)查雙膝切口愈合情況及雙膝正側(cè)位X 線片（圖3）。術(shù)后8 周：切口愈合良好。雙膝屈伸活動范圍0°～135°（圖4A-C）。術(shù)后3個月：雙側(cè)股四頭肌肌力Ⅴ-，可站立脫拐行走，伴輕度跛行（圖4D）。術(shù)后6個月：患者行走自如，步態(tài)正常（圖4E）。

2 討論

2.1 病理性伸膝裝置損傷的病因

伸膝裝置包括股四頭肌及其肌腱、髕骨和髕韌帶[3]。伸膝裝置損傷包括：髕骨骨折、股四頭肌肌腱斷裂及髕韌帶斷裂[4]。髕韌帶斷裂發(fā)生率約占伸膝裝置損傷的2.3%[2]，明顯低于前兩者。損傷多見于40歲以下的青年人，尤其是運動員[5-7]。

雙側(cè)髕韌帶同時斷裂可分為外傷類（直接暴力）和非外傷類。非外傷類見于病理性損傷，包括系統(tǒng)性疾病、局部結(jié)構(gòu)畸形、藥物等。系統(tǒng)性疾病多見于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、慢性腎衰竭、SLE、原發(fā)性和繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進、糖尿病等[3,8,9]。淋病、梅毒、結(jié)核、傷寒和惡性腫瘤等所致也有個例報道。藥物方面：長期使用糖皮質(zhì)激素、成分不明的減肥藥、喹諾酮類均可導(dǎo)致此病[10-13]。研究表明，全身系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的炎性改變、膠原蛋白壞死和淀粉樣沉積均可導(dǎo)致髕韌帶骨腱結(jié)合部分發(fā)生變性[4,11,14]。正常髕韌帶可承受17.5倍體重的外力[3,4,15]，受退行性或炎癥過程的影響，髕韌帶強度顯著降低，斷裂風(fēng)險增加[15,16]。

SLE的炎癥反應(yīng)會改變肌腱結(jié)構(gòu)[15]，組織學(xué)異常包括新生血管形成、纖維變形、纖維樣物質(zhì)沉積和慢性炎癥改變[17]。全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的作用存在爭議。糖皮質(zhì)激素通過抑制膠原合成或破壞血液供應(yīng)，削弱髕韌帶的膠原結(jié)構(gòu)[2]；但在因哮喘、皮膚病、淋巴增生性疾病而全身應(yīng)用皮質(zhì)類固醇的患者中，尚未見髕韌帶斷裂的文獻報道[4]。

標(biāo)題幻燈片背景圖案設(shè)計是課件制作中最難、花費時間最長的工作，需要開動教師的創(chuàng)新創(chuàng)意思維，從課程名稱的主題思想入手，規(guī)劃背景圖案的畫面結(jié)構(gòu)和色彩方案。

本例患者在病史中先出現(xiàn)疼痛，再在日?；顒又兴さ?，導(dǎo)致雙側(cè)髕韌帶斷裂；SLE病史8年；長期服用糖皮質(zhì)激素，最高60 mg/d；術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)髕韌帶變性，質(zhì)地松脆?？紤]SLE的炎癥反應(yīng)是髕韌帶強度下降的主要原因，長時間使用激素進一步加重韌帶變性，導(dǎo)致雙側(cè)髕韌帶自發(fā)斷裂可能性大。臨床上難以準(zhǔn)確區(qū)分髕韌帶自發(fā)性斷裂后引起摔倒，還是輕微外力致髕韌帶斷裂?？梢詮奶弁春退さ沟南群箜樞蛞约笆欠翊嬖诓±硇砸蛩鼐C合考慮。

圖3 術(shù)后大體像及雙膝正側(cè)位X線片

圖4 術(shù)后8周大體像及術(shù)后3個月、6個月患者步態(tài)截圖

2.2 病理性髕韌帶斷裂的診斷

髕韌帶斷裂的首診誤診率高達38%[1,2]。文獻建議韌帶斷裂在傷后48 h 內(nèi)進行手術(shù)干預(yù)，以獲得最佳的功能效果[26]，因此早期診斷極其重要。髕韌帶斷裂發(fā)生后，疼痛、撕裂感、伸膝功能障礙以及明顯的髕骨上移和髕韌帶區(qū)凹陷是髕韌帶斷裂的典型體征，約見于60%的患者[18]。通過詳細詢問病史、體格檢查，可初步斷定伸膝裝置受損。

影像檢查方面：膝關(guān)節(jié)側(cè)位X片有助于排除髕骨骨折，測量是否存在高位髕骨[19]。屈膝30°側(cè)位片中，髕腱長度（髕骨下極）與最大髕骨長度（最長對角線長度）之比稱為Insall-Salvat 值，正常范圍為0.9～1.2，＞1.2 診斷為高位髕骨，提示髕韌帶延長或斷裂（圖1B）。MRI 可顯示髕韌帶連續(xù)性消失，信號混雜（圖1C），有助于術(shù)前判斷斷裂部位（體部斷裂、脛骨結(jié)節(jié)止點撕脫、髕骨下極撕脫），并可觀察韌帶、骨、軟骨、半月板、交叉韌帶等結(jié)構(gòu)的損傷情況，對完善診斷具有重要作用。

本例患者于當(dāng)?shù)鼐驮\，首診未考慮髕韌帶斷裂，延誤了就診時機（延誤約3個月）。原因包括：①該病罕見，對疾病認識不夠；②SLE 所致的全身各關(guān)節(jié)游走性疼痛可能掩蓋髕韌帶斷裂的癥狀；③患者受傷機制不典型，給診斷帶來困難與干擾。

因此，完整細致的病史獲取及體格檢查，良好的閱片習(xí)慣及閱片能力，提高對罕見病的知識積累和診斷能力，有助于避免漏診漏治。

2.3 髕韌帶斷裂的外科治療

髕韌帶斷裂，提倡盡早修復(fù)[20]，避免韌帶殘端攣縮、瘢痕化，增加修復(fù)難度，導(dǎo)致遠期關(guān)節(jié)功能受損[21]。新鮮髕韌帶斷裂的修復(fù)方式包括：髕骨鉆孔縫線修補術(shù)、縫線錨釘修補術(shù)、斷端直接縫合術(shù)、張力帶鋼絲修復(fù)術(shù)。慢性髕韌帶斷裂（傷后6 周以上）修復(fù)，如攣縮明顯，可行同種異體肌腱移植術(shù)、自體腘繩肌腱加強修復(fù)術(shù)[22,23]。

髕韌帶修復(fù)：合并全身系統(tǒng)性疾病引發(fā)的自發(fā)性髕韌帶斷裂或輕微暴力引發(fā)的髕韌帶斷裂，提示韌帶本身存在病理性改變，組織強度和質(zhì)量存在問題[24]，手術(shù)修復(fù)中應(yīng)予注意。如可直接縫合，目前多采用縫合錨技術(shù)。它具有良好的生物力學(xué)特性[25]、組織相容性，錨釘擰入時無需鉆孔，保證了更多的骨接觸和更強的錨定作用[26]，無需二次手術(shù)取出[27]。縫合錨技術(shù)對骨質(zhì)要求較高，骨質(zhì)疏松時錨釘易拔出，導(dǎo)致手術(shù)失敗?？p合后需輔以外固定，避免錨釘拔出。同時加強抗骨質(zhì)疏松治療。

合并損傷的處理：髕韌帶斷裂通常單獨發(fā)生，也可合并膝關(guān)節(jié)其他結(jié)構(gòu)損傷。髕韌帶修復(fù)完成后，應(yīng)探查側(cè)副韌帶、交叉韌帶、半月板等結(jié)構(gòu)，如有損傷，可一起處理。

本例病程已3 個月，術(shù)前髕骨上移明顯，應(yīng)高度警惕有無股四頭肌（腱）攣縮，導(dǎo)致術(shù)中牽引復(fù)位困難，或強行縫合后導(dǎo)致術(shù)后康復(fù)困難，造成伸直位攣縮。術(shù)中探查膝關(guān)節(jié)見髕韌帶、股四頭肌腱攣縮程度輕，足以滿足一期修復(fù)。

2.4 髕韌帶斷裂術(shù)后的康復(fù)治療

慢性髕韌帶斷裂術(shù)后的隨訪臨床研究較少，預(yù)后較急性損傷患者差[28]。有文獻報道，術(shù)后平均屈曲132°，62%的患者能夠恢復(fù)到術(shù)前的運動水平[29]。積極的康復(fù)計劃，有助于改善股四頭肌腱攣縮、髕骨上移、強行伸直位縫合、長時間固定等造成伸膝裝置攣縮，患者無法屈膝的結(jié)果。

文獻推薦的髕韌帶斷裂的固定時間為4周，術(shù)后6 周開始練習(xí)力量，8 周去拐步行，4 個月開始慢跑[30,31]。①術(shù)后制動?；颊呦到y(tǒng)性疾病持續(xù)存在，長期使用激素會影響韌帶愈合，故術(shù)后應(yīng)在控制原發(fā)病基礎(chǔ)上，嚴格關(guān)節(jié)制動，待韌帶初步愈合后再行功能鍛煉，避免骨折和韌帶再次損傷。固定方式包括：下肢長腿石膏伸直位固定和可調(diào)節(jié)式膝關(guān)節(jié)固定支具。②股四頭肌力量訓(xùn)練。包括：等長收縮、主動伸膝鍛煉和直腿抬高三項內(nèi)容。屈膝達90°且只有輕微不適時，患者即可開始輕量抗阻伸膝訓(xùn)練，伸膝起點為屈曲30°的位置。③關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練。④當(dāng)患者能夠無疼痛地完全屈膝或抗阻力伸膝時，即證明達到臨床愈合。

本例存在SLE，長期使用激素，韌帶損傷范圍廣（髕韌帶+外側(cè)副韌帶），合并骨質(zhì)疏松，故囑患者伸直位固定至術(shù)后6周。復(fù)查切口愈合良好，囑循序漸進行主、被動屈膝鍛煉和股四頭肌等長訓(xùn)練。8周雙膝屈伸范圍已達0°～135°，開始在助行器輔助下練習(xí)行走。術(shù)后3個月可站立脫拐行走，雙股四頭肌肌力Ⅴ-。本例術(shù)后膝關(guān)節(jié)活動度恢復(fù)較快，近期復(fù)查未見高位髕骨現(xiàn)象，考慮有以下原因：①術(shù)前股四頭肌肌力差、肌容積萎縮、肌肉攣縮程度輕；②SLE病情致膝關(guān)節(jié)松弛；③正規(guī)康復(fù)鍛煉有助于預(yù)防肌腱同周圍組織粘連。

綜上所述，本例罕見的SLE所致雙側(cè)髕韌帶自發(fā)斷裂病例術(shù)后獲得良好功能恢復(fù)的原因取決于：①早期識別、全面診斷；②良好的圍手術(shù)期處理；③恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)固定；④正規(guī)的康復(fù)鍛煉；⑤良好的患者依從性。

國內(nèi)對于該疾病治療的報道較少。目前本例僅隨訪至術(shù)后7個月，遠期效果仍需進一步觀察。面對此類罕見疾病時，應(yīng)保持高度警惕，提高診斷水平和圍手術(shù)期處理能力。