姚淑禺 李旭 蘇訓(xùn)同 吳桂勤 劉金石 米厚霖 金大地*

（1.廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院骨科，南寧 530000；2.南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院骨科，廣州 510000）

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（developmental dysplasia of the hip,DDH）是常見的兒童髖關(guān)節(jié)疾病，隨著年齡增長，其病理變化日趨嚴(yán)重。早診斷、早治療是基本治療原則，同心圓復(fù)位是治療中最重要的目標(biāo)。出生至6月齡的DDH患兒，治療首選可活動的Pavlik挽具（連衣挽具），調(diào)查反饋表明[1]POSNA（北美兒童骨科學(xué)會）會員及EPOS（歐洲兒童骨科學(xué)會）會員使用率分別達(dá)90%和71%。而6～18 月齡的DDH 患兒，可選擇切開或閉合復(fù)位聯(lián)合Spica 石膏制動，也是公認(rèn)的主流方案[2]。但不論是切開復(fù)位或閉合復(fù)位都有治療后股骨頭缺血性壞死（avascular necrosis，AVN）的大量案例報(bào)道[3]。AVN是DDH治療過程中最主要、最嚴(yán)重的并發(fā)癥，一旦發(fā)生即可能造成患兒髖部疼痛、步態(tài)異常等癥狀及雙下肢不等長、大轉(zhuǎn)子過度生長或髖臼發(fā)育不良等殘留畸形，最終導(dǎo)致早期的關(guān)節(jié)退行性改變。而這些畸形往往需要矯形截骨、關(guān)節(jié)置換或姑息性手術(shù)等作為二期處理[4]。Terjesen等[5]最近報(bào)道了60位患兒（74髖）在6～36月齡進(jìn)行閉合復(fù)位后隨訪至平均58 歲的隨訪結(jié)果，經(jīng)閉合復(fù)位最終能夠獲得臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查滿意結(jié)果（滿意結(jié)果：①未發(fā)生骨關(guān)節(jié)炎；②未行全髖關(guān)節(jié)置換；③改良Harris髖關(guān)節(jié)評分≥80分）的患者約占53%。

值得注意的是，DDH 治療時(shí)發(fā)生的AVN 多為醫(yī)源性[4]。因此認(rèn)識預(yù)防AVN 發(fā)生的治療理念及積極探索治療方案是十分有必要的。導(dǎo)致AVN發(fā)生原因的假設(shè)眾多，例如對股骨頭血供區(qū)的直接損害，過度的髖外展角度以及高脫位復(fù)位后或延遲復(fù)位后股骨頭會承受相較之前過度的壓力等，但這些假設(shè)并未明確。

DDH治療時(shí)股骨頭骨化核顯現(xiàn)與否和骨壞死發(fā)生率之間的關(guān)系日益受到重視。正是對這一相關(guān)性存在的顧慮，使得廣大骨科醫(yī)師在治療時(shí)機(jī)的選擇上出現(xiàn)困惑。

1 骨化核的“保護(hù)機(jī)制”

選擇骨化核出現(xiàn)后對DDH 進(jìn)行治療可以減小AVN的發(fā)生率，從現(xiàn)有研究來看，此觀點(diǎn)主要基于兩種機(jī)制：

1.1 骨化核的血供模式改變

在正常發(fā)育的髖關(guān)節(jié)中，骨化核可以在6～8個(gè)月齡間在X 線檢查中發(fā)現(xiàn)[6]。而同樣是在這一時(shí)期，骨化核的血供模式正發(fā)生著巨大的變化。Chung[7]，Ogden[8]和Trueta[9]研究了胎兒和嬰兒尸體股骨近端動脈血供的血液灌注形式。研究結(jié)果顯示，在6 月齡以前，股骨頭骺軟骨的血供是由彌散型微血管網(wǎng)構(gòu)成，主要是終末小動脈血管形式分配血供。在骺軟骨內(nèi)，每一支血管供應(yīng)著特定的一塊區(qū)域，終末小動脈之間并不相互聯(lián)系（圖1A，1B）[9]。5～7 月齡時(shí)，次級骨化中心可以在X線片上見到時(shí)，主要血供形式的變化恰恰也同時(shí)發(fā)生了。股骨頭骺軟骨的主要血供轉(zhuǎn)變?yōu)閮?nèi)旋動脈供應(yīng)。并且，終末小動脈之間合并成為相互吻合的血管網(wǎng)（圖1C-1E）[9]。隨著骨化核的發(fā)育，供應(yīng)它的有效側(cè)支循環(huán)形成，因此可以更進(jìn)一步地抵抗骨化核的缺血性損傷。在對6 月齡前的患兒行Pavlik挽具治療時(shí)需格外注意，Tiruveedhula等[10]表示佩戴Pavlik挽具確實(shí)是一種安全、高效的治療低齡患兒DDH的復(fù)位方法，通過回顧性研究報(bào)道經(jīng)Pavlik挽具成功復(fù)位后，患兒AVN 的發(fā)生率僅1%，但同時(shí)指出經(jīng)Pavlik 挽具治療復(fù)位失敗后AVN 的發(fā)生率會呈指數(shù)性增長，高達(dá)25%。因此建議，密切監(jiān)視佩戴Pavlik 挽具治療的患兒，若佩戴后早期的2～3 周內(nèi)髖關(guān)節(jié)未見同心圓復(fù)位或每周復(fù)查未見明顯復(fù)位進(jìn)展的患者應(yīng)立即停止佩戴Pavlik挽具以免耽誤治療。

Salter 等[11]表示股骨頭在6 月齡內(nèi)的這一時(shí)期最易受到損害。在這一時(shí)期中，股骨頭完全為軟骨成分。相比于股骨頭骨化核的其他生理階段，沒有骨化核中心的這一階段進(jìn)行性缺血壞死風(fēng)險(xiǎn)是最高的。Sllamniku等[12]對148例患兒（234髖）進(jìn)行了分組對照研究，對10 月齡以下的DDH 患兒進(jìn)行復(fù)位，他們發(fā)現(xiàn)最易發(fā)生AVN 的患兒年齡段為4～6 月齡，這與骺軟骨發(fā)生血供重塑的時(shí)期也是相匹配的。

由此可見，骨化核出現(xiàn)時(shí)伴隨著的血供形式變化代償著損傷帶來的影響，降低了最終股骨頭缺血性壞死的發(fā)生率。

1.2 骨化核的抗機(jī)械應(yīng)力作用

未骨化的股骨頭骨骺易遭受壓力性缺血損傷的觀點(diǎn)同樣也得到動物實(shí)驗(yàn)的支持。Salter等[11]曾通過持續(xù)過度外展幼豬的髖關(guān)節(jié)，使未骨化的股骨頭遭受直接持續(xù)的應(yīng)力作用，最終導(dǎo)致股骨頭骺軟骨的血管形成閉塞。由此可見，復(fù)位后增加的機(jī)械應(yīng)力會對股骨頭骨骺血流較少產(chǎn)生影響[13]。Clarke等[14]也曾強(qiáng)調(diào)過骨化核在抗機(jī)械應(yīng)力強(qiáng)度方面的重要性，并且指出它的出現(xiàn)同時(shí)也會伴隨著血供側(cè)支循環(huán)的產(chǎn)生。骨化核出現(xiàn)后，相互代償?shù)难┠Ｊ郊案鼜?qiáng)的抗應(yīng)力特性使得骨化核出現(xiàn)后的治療在AVN發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)方面有一定的規(guī)避作用。

2 等待的“代價(jià)”

雖然，骨化核的出現(xiàn)可以帶來能夠抵抗AVN 發(fā)生的多種生理變化因素，但與此同時(shí)，我們也無法忽視在延遲治療后所錯(cuò)過的發(fā)育機(jī)會。

2.1 髖關(guān)節(jié)發(fā)育的黃金條件

髖關(guān)節(jié)的正常發(fā)育基于多種因素，相比于眾多因素，首位因素即是髖臼內(nèi)的“同心圓”復(fù)位。“同心圓”復(fù)位的維持對于髖關(guān)節(jié)的發(fā)育走向正常十分必要。髖關(guān)節(jié)一旦達(dá)到同心圓復(fù)位后，將變?yōu)檎ＡW(xué)結(jié)構(gòu)的承重關(guān)節(jié)，髖臼的深度逐漸得以增加，髖臼指數(shù)逐漸變得水平。Li 等[15]通過隨訪89例進(jìn)行過閉合復(fù)位的患兒，測量其髖關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的相關(guān)參考指數(shù)，分別為髖臼指數(shù)（acetabular index,AI）、CE角（centeredge angle of Wiberg,CEA）、Reimer 指數(shù)（Reimer's index,RI），中心-股骨頭距離差（centre-head distance discrepancy,CHDD）。他們提出雖然各指數(shù)分別可反應(yīng)關(guān)節(jié)各方面的結(jié)構(gòu)情況，但對二次手術(shù)需求最具指導(dǎo)意義的是髖臼指數(shù)。同時(shí)指出閉合復(fù)位后7 年及以上髖臼指數(shù)均有改善，最終可得滿意預(yù)后結(jié)果；反之，行閉合復(fù)位后3～4 年內(nèi)AI 即停止改善的患兒會產(chǎn)生不良預(yù)后。手術(shù)指征即：行閉合復(fù)位后1年AI大于28°或復(fù)位后2～4年AI仍大于25°。

圖1 兒童股骨頭血供情況[9]

兒童的生長發(fā)育是髖臼發(fā)育的主要動力，因此在患兒幼年時(shí)期，盡可能早地對脫位的髖關(guān)節(jié)進(jìn)行復(fù)位能讓它更加貼近正常的生長發(fā)育，從而得到理想的矯形治療效果。反之，脫位狀態(tài)會給已經(jīng)發(fā)育不良的髖臼提供不佳的生長環(huán)境[16,17]。Tsukagoshi等[18]利用3D-MRI 分析技術(shù)捕捉到髖關(guān)節(jié)復(fù)位后股骨頭在三維平面內(nèi)的重塑情況。研究表明股骨頭的非球面形態(tài)在重建后得到迅速且顯著的改善，而“同心圓”復(fù)位后患側(cè)股骨頭尺寸可近乎達(dá)到健側(cè)大小，這被證實(shí)得益于復(fù)位后良好的頭臼匹配關(guān)系。他們提出股骨頭的非球面畸形并非先天的殘留畸形，而是繼發(fā)于后天關(guān)節(jié)不穩(wěn)所致的形態(tài)畸形。Wenger等[19]通過von Rosen 夾板治療早期的新生兒髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)，發(fā)現(xiàn)早期治療是安全的，并不會提高AVN 發(fā)生率。

在DDH 的治療過程中，早期獲得“同心圓”復(fù)位可以提升髖關(guān)節(jié)的重塑潛能，使其繼續(xù)正常的生長和發(fā)育。對DDH的早期復(fù)位會減少二期重建手術(shù)的需要。病理髖臼的重塑發(fā)育最依賴于髖臼內(nèi)的股骨頭復(fù)位質(zhì)量。因此，有學(xué)者指出，相比股骨頭是否處在髖臼同心圓的位置，骨化核的形態(tài)及患者年齡等其他因素的作用可能相對比較次要[20,21]。

2.2 骨化核延遲的出現(xiàn)

髖關(guān)節(jié)的最大骨化重建潛能期在1 歲以內(nèi)。在正常發(fā)育的髖關(guān)節(jié)中，6～8個(gè)月齡間總是可以觀察到骨化核[16]。在各年齡段，適宜的影像學(xué)檢查對疾病情況的判斷意義重大[22,23]。對軟骨股骨頭骨化核的檢測，X 線片上結(jié)果的出現(xiàn)要晚于超聲檢查。然而，在脫位的髖關(guān)節(jié)中，骨化核的出現(xiàn)時(shí)機(jī)往往會不斷推遲[24]。雖然，當(dāng)觀察到骨化核后才對其進(jìn)行復(fù)位——延遲復(fù)位被認(rèn)為是一種減小股骨頭缺血壞死風(fēng)險(xiǎn)的方法，但令人擔(dān)憂的是，這種延遲性復(fù)位將會增加二次重建手術(shù)的需要，因?yàn)轶y臼最大的重建潛能時(shí)期已經(jīng)錯(cuò)過[12,25]。在患病群體中，直到觀察到骨化核才對其進(jìn)行復(fù)位無疑會增加二次重建手術(shù)概率[26,27]。Terjesen 等[27]通過總結(jié)之前的研究發(fā)現(xiàn)在復(fù)位后的1年內(nèi)，AI 會出現(xiàn)顯著的降低。雖然在相對大齡的患兒中AI 的降低有所減少，但復(fù)位對發(fā)育不良的髖臼仍有很大的改善能力，即使是復(fù)位時(shí)年齡已超過18個(gè)月。這再次確定復(fù)位對于重建發(fā)育不良髖關(guān)節(jié)的重要性。

Gardner 等[3]對14 篇文獻(xiàn)報(bào)道中的734 例患髖進(jìn)行系統(tǒng)性回顧，他們按施行手術(shù)時(shí)患者的年齡分組：大于12 月齡組和小于12 月齡組。低齡組術(shù)后會有更高的AVN 發(fā)生率（22.5%∶13%，P=0.022），但在最終預(yù)后結(jié)果發(fā)生AVN的Severin分型上并沒有觀察到明顯差異。而高齡組卻有兩倍的遠(yuǎn)期手術(shù)率（36%∶18%，P=0.04）。他們分析，小于12 月齡的手術(shù)時(shí)間會減小遠(yuǎn)期手術(shù)率，低齡兒童的骨骼有更大的重建能力，但卻伴隨著更高的AVN 發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。Terjesen等[27]通過分組比較復(fù)位年齡在12 月齡以下和12～17月齡的患兒，AVN 的發(fā)生率并未發(fā)現(xiàn)顯著的統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，推測復(fù)位的“界限年齡”應(yīng)在18 月齡。他們所報(bào)道的平均50 年的長期隨訪也顯示，復(fù)位年齡在18月齡以下的患兒骨關(guān)節(jié)炎發(fā)生率為9%，而在18月齡以上的患兒骨關(guān)節(jié)炎發(fā)生率卻高達(dá)49%。

另一方面，骨化核的延遲出現(xiàn)也為疾病的診治帶來了困難。Tonnis 分型是過去最常用于患兒預(yù)后判斷的指標(biāo)之一，其基于在X線片上顯影的骨化核與髖臼的相對位置關(guān)系來評判髖脫位的嚴(yán)重情況。但發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的患兒經(jīng)常出現(xiàn)骨化核的延遲骨化，導(dǎo)致對此類患兒的疾病程度評估不足。為了更加及時(shí)地對髖關(guān)節(jié)疾病發(fā)展進(jìn)行評判以指導(dǎo)相應(yīng)治療，國際髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良協(xié)會（IHDI）提出不基于骨化核位置關(guān)系的分型系統(tǒng)，即IHDI 分型。眾多學(xué)者及機(jī)構(gòu)對其可靠性及適用性進(jìn)行驗(yàn)證，已確立其重要地位[28-30]。這也說明，早期有效評估并治療處理的理念已被不少學(xué)者所認(rèn)可。

2.3 復(fù)位環(huán)境的改變

在等待骨化核出現(xiàn)的過程中，周圍組織也在“悄然地”發(fā)生著病理變化。阻礙復(fù)位的周邊組織可分為關(guān)節(jié)內(nèi)組織及關(guān)節(jié)外組織，關(guān)節(jié)外組織可包括被髂腰肌勒緊的關(guān)節(jié)囊和攣縮的髂腰肌，而關(guān)節(jié)內(nèi)組織可包括髖臼橫韌帶、增生的圓韌帶和脂肪纖維組織以及嵌頓的盂唇。最近Lee等[31]有報(bào)道在使用關(guān)節(jié)鏡治療不可復(fù)性DDH 時(shí)，髖臼橫韌帶似乎并未明顯增生而阻礙復(fù)位。術(shù)者將其切除后，組織雖稍有松解，但復(fù)位區(qū)邊界并未明顯增寬，他們表示對橫韌帶進(jìn)行切除并不會改善股骨頭復(fù)位程度。

“Docking”現(xiàn)象（閉合復(fù)位成功后，Spica 石膏固定期間，髖臼內(nèi)股骨頭自發(fā)性改善復(fù)位位置的現(xiàn)象）是周圍組織環(huán)境對復(fù)位影響最典型的例子。Talathi等[32]通過回顧研究已經(jīng)找到這一現(xiàn)象明確的影像學(xué)證據(jù)，通過閉合復(fù)位后即刻的髖關(guān)節(jié)MRI與3周后復(fù)查的髖關(guān)節(jié)MRI 進(jìn)行對比，他們發(fā)現(xiàn)股骨髖臼間距（femoral-acetabular distance,FAD）可顯著縮短，股骨頭的復(fù)位位置明顯改善，因此建議閉合復(fù)位后3周復(fù)查髖關(guān)節(jié)MRI，以確保閉合復(fù)位是否成功。

3 總結(jié)

綜上所述，早期研究通過動物模型實(shí)驗(yàn)及尸體解剖研究對股骨頭骨化核的發(fā)育及結(jié)構(gòu)關(guān)注較多，因此提出保護(hù)機(jī)制的理論基礎(chǔ)。近年來，隨著對這一熱點(diǎn)的持續(xù)討論，世界范圍內(nèi)規(guī)范化治療方案的統(tǒng)一，臨床多中心的大宗病例長期隨訪報(bào)道等，這一系列研究方法的進(jìn)步和寶貴資料的積淀使得人們對髖關(guān)節(jié)疾病有了更加深入的認(rèn)識，治療理念也隨之改變。治療髖關(guān)節(jié)畸形，特別是低齡患兒群體，往往并不是依賴治療手段本身，而是靠治療來誘導(dǎo)患兒回到正常的生長發(fā)育形態(tài)結(jié)構(gòu)當(dāng)中，激發(fā)自身強(qiáng)大的發(fā)育潛能以持續(xù)矯正畸形，相信這也是在治療骨關(guān)節(jié)類疾病中兒童相較于成人的區(qū)別。如何最大化利用患兒的發(fā)育潛能應(yīng)該是治療優(yōu)先考慮的問題。

需要強(qiáng)調(diào)的是，AVN 的發(fā)生是由多因素決定的。早期研究已經(jīng)列舉出多種可能導(dǎo)致AVN發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)因素，包括年齡、性別、患病側(cè)別（或單雙側(cè)）、股骨骨化核的缺失、復(fù)位前牽引的使用、髖外展支具治療史、內(nèi)收肌松解、手術(shù)內(nèi)側(cè)入路及石膏的髖外展角度等[33-37]。如Kitoh 等[38]表示使用Pavlik 挽具治療低齡患兒時(shí)雙側(cè)患病患兒的AVN發(fā)生率近乎為單側(cè)患兒的6倍。Terjesen等[27]即對71位患者（90例髖）進(jìn)行了長達(dá)50 年的隨訪報(bào)道，初始治療為通過皮牽引獲得進(jìn)行性閉合復(fù)位。在持續(xù)得到隨訪的83 例髖中，有近乎2/3 的患髖在最終的臨床預(yù)后和影像學(xué)檢查上都得到了滿意的結(jié)果。而他們認(rèn)為，導(dǎo)致不良預(yù)后最重要的獨(dú)立風(fēng)險(xiǎn)因素為18個(gè)月齡以上的關(guān)節(jié)復(fù)位、殘留半脫位以及股骨頭壞死。Aarvold 等[39]通過多中心研究對52 例不可復(fù)性患兒的59 例髖進(jìn)行前瞻性研究，發(fā)現(xiàn)Pavlik挽具是安全且敏感的一線治療方案，左側(cè)髖相比右側(cè)髖可能更容易獲得復(fù)位成功。

因此，盡管骨化核的出現(xiàn)對AVN 有一定的規(guī)避作用，但考慮到患兒骨化核延遲出現(xiàn)的情況時(shí)有發(fā)生，這會嚴(yán)重耽誤髖關(guān)節(jié)潛能的發(fā)展，我們提倡發(fā)現(xiàn)患病后應(yīng)立即進(jìn)行復(fù)位治療。股骨頭骨化核的顯影形態(tài)和髖關(guān)節(jié)發(fā)育密切相關(guān)，其可作為治療后股骨頭發(fā)育水平及治療效果的重要參考指標(biāo)，圍繞其建立評價(jià)髖關(guān)節(jié)發(fā)育的參數(shù)指標(biāo)將是未來值得深入探討的話題。