李志鳳 陳嬋 姜從玉 白玉龍

摘 要 本文報(bào)告1例進(jìn)行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy， PSP）伴腦梗死患者的診斷情況。該患者因頻繁跌倒就診，頭顱MRI檢查示其左側(cè)基底節(jié)區(qū)腦梗死。PSP使患者各功能逐步退化，而腦梗死后遺癥這一診斷在一定程度上影響了醫(yī)師的判斷，導(dǎo)致患者在發(fā)病5年余才被診斷為PSP。

關(guān)鍵詞 進(jìn)行性核上性麻痹 腦卒中 診斷

中圖分類號(hào)：R742.5； R741.041 文獻(xiàn)標(biāo)志碼：C 文章編號(hào)：1006-1533（2020）05-0013-03

Progressive supranuclear palsy veiled by stroke： a case report

LI Zhifeng*， CHEN Chan， JIANG Congyu， BAI Yulong**

（Department of Rehabilitation， Huashan Hospital， Fudan University， Shanghai 200040， China）

ABSTRACT A patient with progressive supranuclear palsy （PSP） and stroke was reported in this work. His first visit to doctor was due to frequent falls and left basal ganglia infarction showed by MRI and his functions were gradually degenerated due to PSP indeed. However， the diagnosis of sequelae of cerebral infarction had affected physicians judgment to a certain extent， leading to this patient being diagnosed with PSP over 5 years after onset.

KEY WORDS progressive supranuclear palsy； stroke； diagnosis

進(jìn)行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy， PSP）是一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，是非典型帕金森綜合征中的常見類型。PSP多見于50 ～ 70歲人群，發(fā)病率為（4 ～ 5）例/10萬(wàn)人，特征性的臨床表現(xiàn)為垂直性核上性眼肌麻痹伴姿勢(shì)不穩(wěn)、易跌倒[1-2]。本文患者因頻繁跌倒就診，頭顱MRI檢查示腦梗死，PSP使其各功能逐步退化，而腦梗死后遺癥這一診斷在一定程度上影響了醫(yī)師的判斷?，F(xiàn)將該患者的PSP診斷過(guò)程報(bào)告如下。

1 病例情況

2011年，患者行走時(shí)因右側(cè)肢體乏力而跌倒，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，頭顱MRI檢查示左側(cè)基底節(jié)區(qū)腦梗死。查體，神志清楚，言語(yǔ)、認(rèn)知、吞咽功能無(wú)明顯異常。右側(cè)肢體肌力Ⅳ級(jí)；Brunnstrom分期，上肢Ⅴ期，手Ⅵ期，下肢Ⅴ期?；颊哂诋?dāng)?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院多次接受康復(fù)治療，右側(cè)肢體乏力狀況有所改善，但仍有因“沒(méi)看清路”而跌倒情況，臀部著地。

2012年1月—2015年6月，患者跌倒次數(shù)增多，行動(dòng)遲緩，飲水嗆咳，記憶力下降，雙眼酸脹、視力下降，家屬懷疑其腦梗死復(fù)發(fā)。2015年7月9日來(lái)我院門診，頭顱MRI檢查示左側(cè)基底節(jié)區(qū)軟化灶，無(wú)新發(fā)梗死（圖1）。診斷為腦梗死后遺癥，未作特殊處理。

2016年1—5月，患者行走不穩(wěn)、記憶力下降、飲水嗆咳進(jìn)行性加重，并出現(xiàn)言語(yǔ)含糊情況。眼部癥狀未好轉(zhuǎn)，但肌力較前無(wú)明顯減退。

2016年6月13日，患者來(lái)我院住院治療。眼科會(huì)診考慮，患者雙眼酸脹與腦梗死后遺癥相關(guān)，予以對(duì)癥治療。主要診斷為右側(cè)肢體輕度偏癱、共濟(jì)失調(diào)、腦梗死后遺癥，予以常規(guī)康復(fù)治療。

2016年7月3日，患者因眼部不適、視物不清加重再次入住我院。查體：雙眼畏光，調(diào)節(jié)反射遲鈍，雙眼球向上、下活動(dòng)差，視物模糊。眼科會(huì)診：雙眼球活動(dòng)受限，右上方視野部分缺損。垂體MRI檢查：視交叉無(wú)明顯病變。請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診：①某某某，男，63歲，近幾年頻繁跌倒、凍結(jié)步態(tài)，進(jìn)行性加重；②雙眼垂直性向上、下掃視緩慢，視野缺損；③吞咽、言語(yǔ)、認(rèn)知功能障礙進(jìn)行性加重；④頭顱MRI正中矢狀面檢查示中腦萎縮，中腦背蓋上緣平坦及蜂鳥征；⑤無(wú)新發(fā)腦梗死。診斷為PSP（理查森型）。

2016年8月—2017年3月，患者間歇性的來(lái)我科門診或住院接受康復(fù)治療。

2017年4月—2019年8月，患者居家進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。

2019年9月3日，患者又入住我科接受康復(fù)治療。但查體不能配合；面部表情僵硬，雙眼凝視麻痹，對(duì)光反射遲鈍；頸部活動(dòng)受限，頭后仰；肩胛下角、骶尾部皮膚色素沉著伴發(fā)紅，壓之不褪色；寡語(yǔ)，言語(yǔ)不清。四肢肌張力可，偶有四肢活動(dòng)及抵抗動(dòng)作，肌力3級(jí)以上。

患者2016—2019年間5次入住我科，接受了運(yùn)動(dòng)療法、作業(yè)治療、平衡功能訓(xùn)練、認(rèn)知功能治療、言語(yǔ)功能訓(xùn)練、吞咽功能訓(xùn)練等康復(fù)治療，其中前3次住院出院時(shí)的日常生活能力（Barthel指數(shù)評(píng)分）均較入院時(shí)有所改善（表1）。

2 討論

1）為何不能診斷為腦梗死后遺癥

本文患者2011年發(fā)生左側(cè)基底節(jié)區(qū)腦梗死，根據(jù)2015年我院的頭顱MRI檢查結(jié)果（圖1），其腦梗死面積并不是很大，且患者2011年腦梗死時(shí)其右側(cè)肢體肌力為Ⅳ級(jí)，上肢、手、下肢的Brunnstrom分期分別為Ⅴ、Ⅵ、Ⅴ期，2015年因跌倒就診時(shí)仍能獨(dú)立行走。但從2011年至2016年6月，在無(wú)腦卒中復(fù)發(fā)的情況下，患者的運(yùn)動(dòng)功能障礙進(jìn)行性加重，并有新發(fā)癥狀如吞咽、認(rèn)知、言語(yǔ)功能障礙以及眼球活動(dòng)障礙、視力減退等，不符合腦卒中幸存者功能恢復(fù)的時(shí)間規(guī)律[3]。腦卒中后患者的功能會(huì)隨時(shí)間延長(zhǎng)而逐漸改善，12周后到達(dá)平臺(tái)期，但若堅(jiān)持康復(fù)訓(xùn)練，此后仍可繼續(xù)有所改善。綜上所述，本文患者不能診斷為腦梗死后遺癥。

2）為何診斷為PSP

患者從2011年起常跌倒，“看不清路”，眼部酸脹，首次就診原因就是常跌倒，跌倒多為后仰、臀部著地，以后行走不穩(wěn)情況逐漸加重，視力下降，眼球活動(dòng)受限，尤其是垂直方向更明顯（垂體MRI檢查示視交叉無(wú)明顯異常），目前雙眼凝視麻痹。在無(wú)腦卒中復(fù)發(fā)的情況下出現(xiàn)吞咽、認(rèn)知、言語(yǔ)等功能障礙，癥狀符合PSP進(jìn)展規(guī)律[4]?；颊?015、2016、2017、2019年分別接受了頭顱MRI檢查，正中矢狀面T1加權(quán)成像MRI檢查均示其中腦萎縮、中腦背蓋上緣平坦及蜂鳥征（圖2）?；颊?015年時(shí)中腦直徑為7.4 mm（<9.35 mm），中腦與腦橋直徑比值為7.4/14.2 mm=0.521（圖2a），此后頭顱MRI檢查示其中腦直徑逐漸變小，中腦與腦橋直徑比值始終<0.521，符合中國(guó)PSP臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]，診斷為PSP。

3）對(duì)PSP患者的康復(fù)治療

目前，對(duì)PSP患者早、中期的康復(fù)治療以運(yùn)動(dòng)療法為主，輔以運(yùn)動(dòng)器械如跑步機(jī)、下肢機(jī)器人等訓(xùn)練。雖然康復(fù)治療的類型、數(shù)量、頻率、療程各不相同，但所有的研究均顯示患者的平衡、步行能力提高，跌倒風(fēng)險(xiǎn)降低。不過(guò)，由于研究的質(zhì)量較差，加之?dāng)?shù)量也少，現(xiàn)尚無(wú)證據(jù)表明康復(fù)治療對(duì)PSP有效[1]。即：康復(fù)治療可提高PSP患者的日常生活能力，但不能延緩PSP進(jìn)展。

本文患者已出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、認(rèn)知、言語(yǔ)、吞咽功能障礙，生活完全不能自理，由家屬或護(hù)理人員照料，故對(duì)家屬或護(hù)理人員進(jìn)行康復(fù)宣教非常重要。該患者目前的主要康復(fù)目標(biāo)是預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生，如誤吸性肺炎、窒息、尿路感染、營(yíng)養(yǎng)不良、壓瘡、關(guān)節(jié)攣縮、骨質(zhì)疏松、血栓形成等?；颊呒覍賾?yīng)了解PSP相關(guān)知識(shí)，知道患者各功能將會(huì)逐步惡化且不可逆?；颊呒覍倩蜃o(hù)理人員還需掌握一定的護(hù)理技術(shù)，如翻身、清潔導(dǎo)尿管、吸痰、鼻飼喂食、被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)等。本文患者家屬堅(jiān)持拒絕給患者施行胃管置入或胃造瘺等有創(chuàng)操作，患者多次誤吸引起肺部感染，長(zhǎng)期使用抗生素，常發(fā)熱，能量消耗較大，營(yíng)養(yǎng)不良。患者家屬或護(hù)理人員也疏于給患者翻身、拍背，患者有發(fā)生肩胛區(qū)及骶尾部壓瘡可能?；颊咭辔唇邮軐?dǎo)尿管置入或規(guī)律間歇導(dǎo)尿，其自行排尿時(shí)間間隔常>5 h，易致尿潴留、尿路感染、尿結(jié)石甚至引發(fā)腎臟疾病。這些均加重了患者的疾病負(fù)擔(dān)。

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