北京大學(xué)深圳醫(yī)院 （廣東 深圳 518000）

李國(guó)慶 李益飛 吳建龍 劉 軍 呂國(guó)慶

1 病例報(bào)告

患者男，38歲。2009年無(wú)明顯誘因出現(xiàn)上腹部腹脹，左上腹部似可觸及巨大腫物。彩超示腹腔內(nèi)巨大混合性團(tuán)塊。2018年7月就診于我院，完善相關(guān)檢查：血生化均無(wú)異常，腹部CT提示腹膜后囊實(shí)性混雜密度影巨大占位(圖1)，位于胰腺后方并擠壓胰腺向上移位，提示腫塊與胰腺關(guān)系密切。大小約129mm×89mm×118mm。行手術(shù)治療。

2 討 論

術(shù)中見(jiàn)腹膜后巨大腫塊占位，腫塊質(zhì)軟，包膜完整，位于胰腺后方并擠壓腺體向上。術(shù)中診斷為畸胎瘤，分離周圍組織后切除腫塊。剖開(kāi)見(jiàn)墨綠色油脂性糞渣樣內(nèi)容物液體，可見(jiàn)毛發(fā)及骨組織。大體標(biāo)本見(jiàn)囊壁樣組織，體積約14cm×9cm×10cm，壁厚約0.8cm。一面稍滑，另一面附有少量油脂及毛發(fā)，可見(jiàn)頭節(jié)樣物。鏡下見(jiàn)囊壁被覆鱗狀上皮、皮膚附屬器、腸壁樣結(jié)構(gòu)，局部可見(jiàn)較多吞噬的組織樣細(xì)胞、異物巨細(xì)胞及炎細(xì)胞等，病理診斷為成熟囊性畸胎瘤(圖2-3)。目前隨訪中無(wú)復(fù)發(fā)。

3 小 結(jié)

畸胎瘤是常見(jiàn)的生殖細(xì)胞腫瘤，好發(fā)于年輕女性性腺，性腺外少見(jiàn)，男性極罕見(jiàn)。有文獻(xiàn)指出腹膜后腫瘤發(fā)生率約0.2%-0.8%，其中畸胎瘤約占6%-18%[1]。Ofori等總結(jié)得出與胰腺關(guān)系密切的男性畸胎瘤患者個(gè)案報(bào)告不超過(guò)40例[2]。在現(xiàn)有的病例報(bào)告中，畸胎瘤發(fā)生率低但位置多樣：如頭頸部約3.7-12.6%，顱內(nèi)不足1%，其中胃部畸胎瘤約占兒童畸胎瘤的1%[3-5]，還有肺內(nèi)和腎上腺等其他罕見(jiàn)部位報(bào)告。畸胎瘤在兒童睪丸惡性腫瘤中占有相當(dāng)大比例，更多的診療經(jīng)驗(yàn)源于性腺腫瘤診療中心[6]。對(duì)于明確診斷及判斷良惡性極其關(guān)鍵，有文獻(xiàn)認(rèn)為手術(shù)徹底切除可取得良好效果，遠(yuǎn)期效果有待進(jìn)一步隨訪證 實(shí)[7]。典型CT表現(xiàn)為：巨大囊實(shí)性不規(guī)則混雜密度占位影，有時(shí)需與原始胚層的其他占位進(jìn)行鑒別[8]。彩超憑因簡(jiǎn)單無(wú)創(chuàng)可重復(fù)可作為重要參考[9]。

Masterson等指出在畸胎瘤瘤體細(xì)胞惡性轉(zhuǎn)變研究中，可存在侵襲性和耐藥性，化療效果未必理想，對(duì)于有手術(shù)機(jī)會(huì)的患者建議腫塊徹底切除并行區(qū)域淋巴結(jié)清掃[10]。畸胎瘤惡性轉(zhuǎn)變極罕見(jiàn)，約43%的患者可能在原發(fā)疾病中被發(fā)現(xiàn)，但治療卻相當(dāng)復(fù)雜，有些患者的預(yù)后甚至很差[11]。也有特殊案例存在，Tanaka等曾報(bào)道在個(gè)別睪丸畸胎瘤發(fā)生肺轉(zhuǎn)移的患者中，通過(guò)對(duì)轉(zhuǎn)移灶肺葉楔形切除也可取得良好效果[12]，

我們通過(guò)查閱文獻(xiàn)分析發(fā)現(xiàn)：諸多罕見(jiàn)病例報(bào)告中患者多為35-40歲之間的男性患者。我們推測(cè)該疾病發(fā)展到40歲左右時(shí)可能因其特殊的生物學(xué)特點(diǎn)而產(chǎn)生明顯的臨床癥狀。對(duì)腫塊良的惡性判定極其重要，對(duì)指導(dǎo)手術(shù)的順利進(jìn)行有關(guān)鍵意義。一般來(lái)講，腹腔內(nèi)巨大囊性畸胎瘤多為良性。關(guān)于畸胎瘤的惡變情況尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)，但長(zhǎng)期隨訪已達(dá)成共識(shí)[13]，多可能與患者體內(nèi)長(zhǎng)期存留有較大關(guān)系。Parvin等報(bào)道指出胃部畸胎瘤的不同分化程度可導(dǎo)致瘤體復(fù)發(fā)甚至轉(zhuǎn)移[14]。Mukherjee等報(bào)道囊性畸胎瘤惡變率雖然不足1%，在特殊部位的病變?nèi)缪劭舨靠杀憩F(xiàn)為惡性[15]。另有學(xué)者對(duì)眼部的皮樣囊腫進(jìn)行臨床分級(jí)，對(duì)治療有指導(dǎo)意義[16]。對(duì)個(gè)別手術(shù)難以徹底切除的患者，若初步考慮為良性，可以考慮部分瘤體切除，但限于樣本量較少，患者術(shù)后仍需長(zhǎng)期隨訪進(jìn)一步證實(shí)。Takeda等報(bào)道可結(jié)合腫塊的性質(zhì)和位置來(lái)選擇手術(shù)方式，腹腔鏡有其獨(dú)特優(yōu)勢(shì)，微創(chuàng)高效且恢復(fù)迅速[17]。本例患者為腹膜后巨大占位，腫塊將胰腺向上頂起且與胰腺組織關(guān)系密切，經(jīng)過(guò)科室討論選擇剖腹探查。目前基于循證醫(yī)學(xué)的診療指南尚未統(tǒng)一，該類疾病診治的高效性和準(zhǔn)確性都有必要提高[18]。

男性腹膜后畸胎瘤罕見(jiàn)，本例患者病史較長(zhǎng)但無(wú)特殊臨床表現(xiàn)，臨床中遇到類似情況應(yīng)考慮到這種罕見(jiàn)病。初步就診時(shí)應(yīng)高度重視，如果條件允許應(yīng)盡早徹底手術(shù)切除，以免發(fā)生惡變或轉(zhuǎn)移，這樣手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)也明顯降低。另外應(yīng)該針對(duì)該病的細(xì)胞生物學(xué)特性和分化規(guī)律對(duì)其良惡性進(jìn)行綜合評(píng)估，對(duì)選擇治療方案和指導(dǎo)手術(shù)意義重大。最后針對(duì)這種疾病的診治，徹底手術(shù)切除與長(zhǎng)期隨訪同樣重要。